原发性心肌病（肥厚型心肌病）
拼音：yuan
症状： [诊断] 一、症状 自觉症状出现较晚。非梗阻者症状较少，而梗阻者症状、体征与左室流出道梗阻程度有关，而隐匿梗阻症状及体征仅在激发试验时才出现。早期症状有头晕或晕厥、胸部发憋、不适、心绞痛。到晚期发生充血性心力衰竭。早期心脏不一定大，发展到一定程度出现左室扩大，心尖部抬举样搏动。可闻及收缩期喷射性杂音或房性奔马律。杂音激发试验阳性。 二、辅助检查 x线、心电图、超声心动图、心导管检查、心内膜活检可助诊断。
治疗： [治疗] 一、一般治疗 避免精神紧张及剧烈活动。 二、药物治疗 可用心得安每次5-10毫克，每日3次。异搏啶每次40～80毫克，每日3次。有心悸或24小时动态心电图发现室性早搏或室速者可用乙胺碘呋酮，每次200毫克，每日3次。心绞痛者不宜用硝酸甘油和心痛定，可用乙胺碘呋酮和心得安。心力衰竭者洋地黄用量宜小，可与心得安合用。也可选用东茛菪碱、山茛菪碱(654-2)、克郎宁。 三、手术治疗 症状明显，内科保守治疗无效者，左心室流出道压力阶差大于6．7千帕或室间隔明显肥厚者，可做左心室流出道成形术或部分肥厚心肌切除术。
相关信息： [预后] 本病的预后因人而异。一般成人病例10年生存率为80％，小儿患者为50％。成人死亡原因多为猝死，而小儿死因常为心力衰竭，其次是猝死。
肥厚型心肌病是以心肌细胞肥厚为特征改变的心肌病。
根据流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，还有隐匿梗阻性患者。
[病因] 多数患者系多种病因引起。
约1／3患者有明显家族史，系常染色体显性遗传。
据目前所知，有家族遗传、先天性染色体异常、高强度运动、高血压、酒精中毒、营养不良、病毒感染和自身免疫等因素。
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