骨髓增生性疾病(真性红细胞增多症)
拼音:gu
症状: [诊断] 一、症状 主要表现为皮肤、粘膜呈暗红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、鼻尖、舌、手掌等处为著。脾肿大,可有出血及血栓栓塞,出血以鼻、牙龈及皮肤为最多。血栓形成可发生在肺、肠系膜、门静脉而有相应表现。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查有助于诊断。 三、并发症 以出血、血栓形成和栓塞最多见,也可有痛风、肾结石和肾功能损害。
治疗: [治疗] 一、红细胞单采术 方法简便,安全,疗效迅速。每隔2-3日放血200-430毫升,放血1次可维持疗效1个月以上。反复放血者需及时补充铁剂。 二、放射治疗 放射性核素32p的p射线口服或静脉注射。 三、药物治疗。 马利兰每次2毫克,每日3次,缓解后每周用1-2毫克维持,用药4周,间歇4周;或苯丁酸氮芥每次2毫克,每日4次,缓解后逐渐减量,以小剂量维持;或环磷酰胺每次60毫克,每日3次,缓解后逐渐减量;或高三尖杉酯碱2-4毫克,静滴,每日1次。
相关信息: [预后] 若无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10-15年以上。如发展到贫血期,大多在2-3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病,起病缓慢,以红细胞明显增多为主。
[病因] 病因尚不明了。
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