拼音：shen

症状： [诊断] 根据血压升高的严重程度和速度及其对肾小动脉造成的病理变化和表现，分良性和恶性小动脉硬化两类。 一、良性肾小动脉硬化 常有多年的中度高血压及其相应症状。肾功能、尿常规检查异常。 二、恶性肾小动脉硬化 是急骤发展的高血压引起小动脉弥漫性病变，导致肾炎综合症、急性肾功能衰竭伴脑水肿、心力衰竭等。高血压以舒张压大于16千帕为特点，常可达20千帕。除有头痛、头晕、眼花、恶心、呕吐、气促、心悸等症状外，可有颜面浮肿及左心衰竭和脑水肿。眼底检查，血、尿常规，肾功能检查异常。

治疗： [治疗] 高血压的防治见高血压病和症状性高血压，而肾功能衰竭的防治则见下面急、慢性肾功能衰竭部分。

相关信息：

肾小动脉硬化是原发性高血压最常见的并发症之一，也是慢性肾衰的常见病症之一。

[病因] 一、良性肾小动脉硬化 常见于病程较长的原发性高血压患者，也好发于老年人、糖尿病。

慢性肾小球疾病、肾间质疾病、原发性醛固酮增多症等伴发高血压患者。

二、恶性肾小动脉硬化 主要为急进性高血压，还可继发于肾上腺皮质功能亢进症、嗜铬细胞瘤、肾动脉狭窄等。

拼音：li

症状： [诊断] 一、症状 起病急骤，突然出现畏寒、高热、全身困倦、头痛、出汗、全身关节疼痛。可发生咽峡炎伴颌下、颈部淋巴结肿大。急性坏死性溃疡常见于扁桃体、软腭、唇、舌、皮肤、鼻腔、直肠、肛门及阴道等处，溃疡表面覆盖一层褐色的脓性分泌物。患者抵抗力极度低下，并发感染并迅速蔓延，若不及时治疗，可导致脓毒败血症死亡。 二、辅助检查 同白细胞减少症。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 加强保护性隔离措施，注意皮肤、口腔卫生。 二、病因治疗 查明原因，及时停止有害的理化因素刺激，停用有关药物。 三、药物治疗 (一)抗感染 尽早使用有效和足量的抗生素，争取用药前做鼻拭子、咽拭子、各种分泌物、血、大小便培养。患者可能发生致命的多菌血症，在病原菌未找到前先联合应用对革兰阴性杆菌(包括绿脓杆菌)及革兰阳性球菌均有效的两种或两种以上抗生素。以头孢类抗生素为主，如茵必治、复达欣、西力欣、泰宁、头孢唑啉等，轮换交替应用，以减少耐药。如连续发热，各种抗生素无效，怀疑有真菌感染时及早加用大扶康、伊曲康唑等。 (二)提升粒细胞药物 重组人生长因子如粒巨噬细胞集落刺激因子(生白能)每次200-300微克，皮下注射，每日1次，连用5-7日；或粒细胞集落刺激因子(惠尔血)每次75-300微克，皮下注射，或静滴，每日1次，连用5-7日。碳酸锂每次300毫克，每日3次；肾上腺皮质激素也可使用。 三、输注粒细胞 输注速度以4-6小时输入40X109／升粒细胞为宜，输入量每日8-12U，连用3-5日。

相关信息： [预后] 急性粒细胞缺乏症在抗生素应用以前死亡率高达75％-90％。抗生素广泛应用以后，死亡率已降至25％以下。年老、全身衰竭、黄疸或合并严重感染者死亡率高。经积极治疗10日仍无明显好转者预后较差。骨髓中尚保留少量幼稚细胞比完全缺乏者恢复较快。外周血单核细胞持续存在并有增多趋势，提示疾病的好转。 [预防] 参见白细胞减少部分。

中性粒细胞严重减少，绝对值低于0．5X109／升，称粒细胞缺乏症。

[病因] 绝大多数为化学药物过敏反应，如氨基比林、保泰松、羟基保泰松、安痛定、安乃近等，多数在再次接受药物一周后发病。

也可见于2次大剂量放射线照射后。

参见白细胞减少部分。

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 主要表现为贫血，兼有发热或皮肤、粘膜出血，疲乏无力，肝、脾可肿大。一般抗贫血治疗无效。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检对帮助诊断有意义。 三、分型 可分为五型，即难治性贫血；难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多；难治性贫血伴原始细胞过多；转化中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒单核细胞白血病。

治疗： [治疗] 一、调节造血药物 适用于难治性贫血和难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多。雄激素类药物可任选2～3种，如康力龙每次2毫克，每日3次；或再障生血片每次1克，每日3次；或维生素B，每次20毫克，每日3次；或达那唑每次200毫克，每日3次；或氟羟甲基睾丸素每次8毫克，每日3次。精氨酸血红素每日2-3毫克／千克，静滴，每周1次，用8～12周。造血因子如重组人红细胞生成素每次200U／千克，肌注，隔日1次，用1-3个月；或粒细胞集落刺激因子或粒巨噬系集落刺激因子每日0．3-30微克／千克，静滴，两周为一疗程；或白细胞介素-3每日250-500微克／千克，皮下注射，10日为一疗程。 二、诱导细胞分化 适用于难治性贫血伴原始细胞过多、转化中的难治性贫血伴原始细胞增多、慢性粒单核细胞白血病。维甲酸如全反式维甲酸每次20毫克，每日3次；罗钙全每次2-3毫克，每日1次，连用4-8周；干扰素(4-9)x106U／周；5氮杂胞嘧啶核苷每次75毫克，静滴，每日1次，连用7日为一疗程；阿糖胞苷每次10～50毫克，皮下注射，每日1次，14～28日为一疗程。 三、联合用药 用HLIDP方案，即高三尖杉酯碱、左旋咪唑、o干扰素、维生素D，和强的松。小剂量强的松、康力龙、大剂量维生素B，和维生素C也可应用。 四、骨髓移植 如患者年轻，骨髓未纤维化，化疗已缓解，并有组织相容抗原的供髓者。可考虑进行骨髓移植。

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骨髓增生异常综合症为造血干细胞的克隆性疾病，表现为病态造血、难治性血细胞减少，可由白血病转化。

[病因] 本病多见于50岁以上者。

常与烷化剂、放射性核素和苯等有机溶剂密切接触有关。

淋巴瘤或浆细胞瘤可伴此病。

拼音：man

症状： [诊断] 一、症状 可分为以下三期： (一)慢性期 早期五症状，或有低热、乏力、盗汗、体重减轻、脾脏显著肿大，左上腹胀满，如发生脾梗塞、脾周围炎时左上腹可有不同程度疼痛。 (二)加速期 发热、贫血、出血加重和骨骼疼痛、粒细胞显著增多，脾脏进行性肿大。非药物引起的血小板进行性降低或增高。 (三)急变期 症状比加速期更重。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、ph染色体检查、用PCR检查bcr／abL·基因重排、CFUGM培养集落或集簇检查可助诊断。

治疗： [治疗] 宜按病期治疗。 一、慢性期治疗 可选用马利兰；或羟基脲；或干扰素；靛玉红和甲异靛。也可用联合化疗，用HM或HT方案，即羟基脲、6-硫基嘌呤或硫鸟嘌呤；或COAP方案，即环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷和强的松。 二、加速期治疗 如慢性期用马利兰治疗者改用羟基脲，如慢性期用羟基脲者则可用马利兰或其他未用过的药物。也可用干扰素，或按急变期治疗。 三、急变期治疗 按急变期细胞类型而定；急淋变者按急性淋巴细胞白血病的治疗方案，急非淋变则按急性非淋巴细胞白血病的治疗方案(见急性白血病治疗)。 四、骨髓移植 可采用骨髓移植，于慢性期进行较好，加速期和急变期虽也可行，但疗效不佳。

相关信息： [预后] 本病化疗后生存期约为39-47个月。5年生存率为25％-50％，个另U可生存10-20年。虽然初治病例可缓解，但生存期并无明显延长。与预后有关的因素为，脾脏大小、血中原粒细胞数、嗜酸粒细胞数。ph阴性者预后较差。

慢性粒细胞白血病的特点是粒细胞显著增多，脾明显肿大，病程较缓慢。

[病因] 见急性白血病。

拼音：lin

症状： [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、浅表淋巴结进行性肿大，伴发热、贫血及脾脏肿大。肿大淋巴结的特点为与皮肤多不粘连，可活动，硬度似橡皮样，两侧不对称；受累部位依次为颈、腋下、腹股沟；纵隔、肺门、肠系膜、腹膜后、肝门、脾区和盆腔部等深部淋巴结也可受累，可引起相应器官压迫症状。部分患者可伴有消瘦、盗汗、皮肤骚痒等症状。 二、辅助检查 血常规、嗜酸粒细胞检查、组织病理检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、放射治疗 Ia期和Ⅱa期是放射治疗的适应症。放射剂量40-44Gy，疗程六周。 二、化疗加放疗 有巨块型纵隔病变者应先用MOPP或COPP方案化疗六周期，然后再放疗。Ib期和 Ⅱb期适用于放疗加化疗，放射范围是全淋巴结照射加上骨盆，化疗用MOPP或COPP方案。na期采用全淋巴结照射，或全淋巴结照射加MOPP方案。 三、联合化疗 Ⅲb期和Ⅳ期采用联合化疗，首选MOPP方案，即氮芥、长春新碱、甲基苄肼及强的松。如用环磷酰胺替代氮芥，即组成COPP方案。14日为一疗程，间歇28日。用MOPP方案不能取得完全缓解的晚期患者可使用和MOPP无交叉耐药性的药物组成的方案，如ABVD方案，即阿霉素、争光霉素、长春新碱与氮烯咪胺。每月1次为一周期，共六周期。或在MOPP方案基础上。加争光霉素组成BMOP方案，加阿霉素组成AMOP方案。复发患者用MOPP方案仍可缓解。第2次复发可采用ABVD方案。

相关信息： [预后] 我国淋巴瘤的死亡率为15／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位。霍奇金病的预后与组织类型及分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好，5年生存率为94．3％；而淋巴细胞耗竭型最差，5年生存率仅27．4％；结节硬化及混合细胞型在两者之间。I期霍奇金病5年生存率为92．5％， Ⅱ期为86．3％，Ⅲ期为69．5％，Ⅳ期为31．9％。有全身症状者较无全身症状者预后为差，儿童及老年人预后一般比中青年为差，女性治疗后预后较男性患者为好。三、分型 按组织病理特点可分为四型，结节硬化型；淋巴细胞为主型；混合细胞型；淋巴细胞消减型。 四、分期 根据病变侵犯的解剖部位，疾病分布的广泛程度而分四期。 I期，单个淋巴结区域受犯，或单个结外器官或部位受累。 Ⅱ期，在膈肌同侧的二组或多组淋巴结受犯，伴或不伴膈肌同侧的结外病变。 Ⅲ期，膈肌两侧淋巴结同时受犯。有或无结外病变及脾受犯。 Ⅳ期，一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。 各期又再分为A或B亚期，分别表示未出现或出现以下全身症状，6个月内不明原因的体重减轻10％；38度以上的原因不明发热、盗汗。

淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。

总发病率男性为1．39／10万，女性为0．84／10万。

病理组织学可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。

***霍奇金病 [病因] 迄今尚不清楚。

一、病毒感染 病毒致病学说颇受重视，EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。

用免疫荧光法检查部分霍奇金病病人血清可发现高效价抗EB病毒抗体。

霍奇金病患者淋巴结连续组......更多

拼音：lin

症状： [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。淋巴结有弹性，略硬，初期无粘连，晚期融合成块，可伴有压迫症状，产生疼痛，并向皮肤浸润。肠系膜淋巴结、纵膈淋巴结、咽淋巴环、脾、睾丸常受侵犯，可出现相应器官的压迫症状。可有发热、体重减轻、盗汗等全身症状。结外病变较多，常侵犯骨髓出现淋巴肉瘤细胞白血病。 二、辅助检查 组织病理检查为确诊依据。

治疗： [治疗] 一、放射治疗 I期或Ⅱ期患者首先局灶性放射治疗，照射剂量在弥漫性组织细胞型为40-50Gy，非组织细胞型可减少到25-35Gy。 二、化疗加放疗 Ⅲ期和Ⅳ期的患者采用化疗加放疗，一般先化疗，常选用COP方案，即环磷酰胺、长春新碱和强的松，6天为一疗程，间歇2周；也可用COAP方案，用法同慢性粒细胞白血病；缓解后再对原来的肿瘤部位进行放射治疗。脑脊髓侵犯时，氨甲喋呤或阿糖胞苷、地塞米松混合后鞘内注射，每周2次，直至症状消失，脑脊液检查阴性；也可全颅照射。 三、联合化疗 白血病期可按急性淋巴细胞白血病方案治疗。对难治性淋巴瘤可采用大剂量氨甲喋呤；也可用COMLA方案，即环磷酰胺、长春新碱、氯甲喋呤、甲酰四氢叶酸及阿糖胞苷。

相关信息： [预后] 病理类型在本病的预后中较为重要。弥漫型淋巴细胞分化好，5年生存率为61％；弥漫型淋巴细胞分化差，5年生存率为42％；淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30％。有无全身症状对预后影响较霍奇金病小。低度恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和，但缺乏有效根治方法，所以呈慢性过程而伴多次复发，也有因转化至其他类型，对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早，经合理治疗可取得5-10年甚至更长的存活期。 三、分型 组织病理分型主要有淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型、伯基特淋巴瘤。每型又分弥漫性和结节性。 四、分期 同霍奇金病。

见霍奇金病部分。

拼音：duo

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为骨骼疼痛，早期轻度且暂时，逐渐加重而持久。骨痛部位以腰背部最多见，其次为胸骨和肋骨。可有贫血，皮肤、粘膜出血，呼吸道、泌尿道反复感染等。腰椎骨及胸骨、肋骨压痛最明显，如突然疼痛加重常提示病理性骨折。有高粘滞综合症，表现为头晕、眼花、视力障碍、手足麻木等。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、血清蛋白电泳、尿常规、骨骼x线检查有助于诊断。 三、分型 可分为下述七型：IgG型、LgA型、IgD型、IgE型；轻链型；双克隆或多克隆Ig型；不分泌型。 四、分期 又可分为三期，按肾功能损害程度又分A、B亚期。 I期，血红蛋白大于100克／升；血清钙正常，X线检查正常，M成分低，IgG小于50克／升，LgA小于30g／升，24小时尿中轻链小于四克 Ⅱ期，不符合I期和Ⅲ期者。 Ⅲ期，血红蛋白小于85克／升；或血清钙大于2．7mmd升／升，或进展性溶骨性损害，或M成分高，IgG大于70克／升，IgA大于50克／升，24小时尿中轻链大于12克。 每期可按肾功能分为A、B亚期。A期，血肌酐小于176．81xmol／L，尿素氮小于10．7lmmol／L；B期，血肌酐大于或等于176．8p~mol／L，尿素氮大于或等于10．71mmol／L。

治疗： [治疗] 一、治疗原则 对无症状及病情稳定的I期患者可密切随访，待病情进展和骨髓浸润明显时才治疗。Ⅱ期、Ⅲ期患者应在强力支持治疗下给予较强烈的化疗。 二、初治方案 M2方案是本病的首选方案，即环磷酰胺、双氯乙基亚硝脲、马法兰、强的松和长春新碱，有效率达90％。或CP方案，即环磷酰胺、强的松，有效率为60％-65％。或MP方案，即马法兰、强的松，有效率为63％。CP方案MP方案适用于老人患者和一般情况较差者。o干扰素可单用或与化疗联合使用，也作缓解后的维持治疗。 三、难治及复发的治疗方案 大剂量肾上腺皮质激素如地塞米松每日40毫克，或甲基强的松龙每日1克，静滴，有效率为40％。或VAD方案，即长春新碱、阿霉素和地塞米松，有效率为66％。或VACD方案，即长春新碱、阿霉素、环磷酰胺与地塞米松，缓解率为55％。或VABMD方案，即长春新碱、阿霉素、苯丙酸氮芥、环己亚硝脲及地塞米松。

相关信息： [预后] 本病出现典型症状后的自然病程为6-12个月。由于化学治疗方案的改进，干扰素应用及骨髓移植的开展，缓解期和存活期已有明显改善。本病预后与M蛋白总量、分期、免疫分型、溶骨程度、贫血水平及肾功能损害程度有关。血清B：微球蛋白若大于40毫克／升，预后不佳。

尚不明确。

近年发现，Cmye基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物。

白细胞介素-6等可能与本病的发生有关。

拼音：e

症状： [诊断] 一、发病 多数起病急骤，病程短暂而凶险，少数呈慢性经过，病情较轻。15-40岁占多数，男女比例为3：1。 二、症状 发热常见，多为不规则高热，也有呈弛张、稽留或间歇发热。常伴乏力、消瘦、纳差、进行性衰竭等。大多数有进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结肿大。晚期患者常出现黄疸。皮肤出现浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，多见于四肢。咳嗽、咯血、气短、胸痛、呼吸困难，少数出现呼吸衰竭。可有胸水、腹水及心包积液。可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。食管、胃、小肠、大肠、胰腺可累及，表现腹痛、腹泻、上消化道出血及类似肠炎、肠结核、部分性肠梗阻甚至肠穿孔的症状。 三、辅助检查 血常规、骨髓象、病理检查、x线胸片、心电图检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 卧床休息，给予易消化和富含蛋白质及维生素饮食，加强保护性隔离措施，注意皮肤、口腔卫生。 二、药物治疗 本病尚无理想治疗方法，各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善，但往往不能取得缓解。目前主张联合化疗。可用COPP方案，即环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松，有效率为63％。或COAP方案，即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱与强的松。或EP方案，即足叶乙甙、强的松。或EDP方案，即足叶乙甙、柔红霉素及强的松。 三、对症治疗 当患者进行性全血细胞减少。贫血、出血严重，应输全血或成分血如红细胞、白细胞、血小板。对并发感染一般应根据细菌培养及药敏试验选用适当抗生素。

相关信息：

恶性组织细胞病简称恶组，是组织细胞系异常增生的恶性疾病，主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓等器官。

[病因] 病因尚不明了。

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为自发性出血倾向，以皮肤、鼻、牙龈及胃肠道最常见。血栓形成最多见于肢体血管，表现为手足麻木、紫绀、肿胀、趾溃疡及绀坏疽，脾脏明显肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、药物治疗 马利兰每次2毫克，每日3次，血小板接近正常时，改小剂量维持。血栓形成患者选用氮芥，0．3-0．4毫克／千克，静滴，待病情好转后再用其他细胞毒药物维持。瘤可宁每次2-3毫克，每日3次；或环磷酰胺每次50毫克，每日3次；还可用马利兰、羟基脲。抗血小板聚集药物如阿斯匹林每次0．3克，每日3次；或潘生丁每次10毫克，每日3次。a干扰素8×106U，每日1次，皮下注射。 二、放射治疗 放射核素32p口服，必要时可在3个月后重复给药1次。 三、血小板单采术 可迅速减少血小板数量，改善症状。主要用于急性胃肠道出血的老年患者、分娩前和选择性手术前。单采后血小板数量减少，再继续用药物维持。

相关信息： [预后] 大多进展缓慢，多年保持良性过程，尤其是年轻而无血栓和出血史患者。老年人、有反复血栓和出血者一般预后较差。约10％患者有可能转化为其他类型骨髓增殖症。

原发性血小板增多症是一种少见的骨髓增生性疾病。

[病因] 病因尚不清楚。

拼音：xue

症状： [诊断] 一、病史 有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。常发生于儿童期，随年龄的增长出血的严重程度可逐渐减轻。 二、症状 出血倾向有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，手术时有或无异常出血史，妇女月经量多，产后常有大量出血。常染色体隐性遗传(1型)的患者因血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。 三、分型 可分为两大型。 (一)I型(标准型) 多见，表现为因子VⅢ：Ag数量缺乏，各种聚合物含量均减少，因子见所有活性均降低，但结构正常。分为常染色体隐性或显性遗传两种，表现极严重。 (二)Ⅱ型 其VⅢ：As量正常，但因子VⅢ：Ag聚合物的结构及功能异常，呈常染色体显性遗传。可分成三种亚型：A型、B型、C型。 三、辅助检查 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，VⅢ：Ag含量、VW因子抗原减低。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 禁用阿斯匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋糖酐等影响止血凝血功能的药物，以防加重出血。 二、替代疗法 是本病的主要疗法。新鲜血浆10毫升／千克，静滴，应24-48小时重复使用。冷沉淀剂适用于严重出血患者。因子Ⅷ浓缩剂不作为首选药物。 三、药物治疗 口服避孕药如复方炔诺酮，每次1片，每日2次，服25日停5日。纤溶抑制药如6-氨基己酸、止血环酸等。DDAVP对80％的本病有效，需合用纤溶抑制药。

相关信息：

血管性假血友病也称为VOnWillebrand综合症。

男女都可患病。

[病因] 本病血浆VonWiLLebrand因子(VWD)缺乏或分子结构异常。

多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。