营养不良和蛋白质缺乏症


拼音:ying

症状: [诊断] 一、病史 有慢性胃肠、肝、肾及胰腺疾病,或长期摄人不足或营养障碍史。 二、症状与辅助检查 早期症状不明显,但体重逐渐减少。明显营养不良和蛋白质缺乏者早期多有食欲亢进。中、重度者腺体逐渐萎缩、胃酸缺乏,有食欲不振、消化不良、腹胀、腹泻发生。疲劳乏力、记忆力减退、精神淡漠,极度营养不良时劳动力丧失呈全身无力状态。尿量增多。有贫血、消瘦、肌肉萎缩、浮肿、腹水、周围循环不良及基础代谢降低等多种营养不良、蛋白质缺乏表现。血浆总蛋白小于50克/升,尤其白蛋白小于20-30克/升时多有胸水、腹水发生,阴囊也可积水。空腹血糖偏低,有月经紊乱、经量减少、性欲减退。儿童则发育迟缓或停止等。 三、分度 可分为轻度、中度和重度。

治疗: [治疗] 治疗期间予以富含维生素食物及B族维生素。正常饮食或流食以分次多餐为宜,每日蛋白质60-80克。重症或老年人、消化功能不佳者开始治疗应试予流质或易于消化食物包括水解蛋白、葡萄糖,分多次、小量给予,或经鼻饲管缓缓滴人。对胃扩张或过度气胀者宜调整食物成分或减量。婴儿期以牛乳加蔗糖和植物油为佳,年龄稍大可添加固体食物以提高热量供应。在给予足量蛋白质情况下子苯丙酸诺龙每次25毫克,肌注,每周2次。如患者不能口服或因胰腺、小肠疾患吸收不良,可用葡萄糖液、乳化脂肪静滴。小剂量输血,5%的水解蛋白可满足蛋白质需要。紧急情况如有出血、大面积烧伤、外科手术等情况,应反复输血、血浆或人体白蛋白。

相关信息: [预防] 加强卫生营养,尤其注意孕妇、乳母、婴儿、儿童的合理营养,消除迷信,愚昧,改变不良生活方式和饮食习惯。

营养不良是指各种营养缺乏的综合症。

它并非消瘦的同名词,单纯蛋白质缺乏症虽可出现浮肿,但不一定有消瘦,相反,身体消瘦也不一定为营养不良的表现。

[病因] 婴儿时期由于母乳不足、长期单纯哺乳而不添加辅食、断奶过早或人工喂养不当,成人患胃肠道疾病,慢性肝、肾、胰腺疾病及甲状腺功能亢进,消耗增加等,均可导致本病发生。

脚气病


拼音:jiao

症状: 症状 先有疲乏无力、肌肉酸痛、头痛失眠、食欲减退。以后出现上升性对称性周围神经炎,常累及下肢,有无力、感觉异常,腓肠肌酸痛、压痛,四肢感觉减退或消失,腱反射减退或消失,常伴有颅神经病变或有精神障碍。脚气病性心脏病多见于初生婴儿及青少年,主要有运动后心悸、气促,心前区闷痛、心动过速等症状,相继出现浮肿、肝脾肿大、紫绀和呼吸困难等,心界向两侧扩大,心前区有收缩期杂音。多有下肢水肿,可有心包积液或胸水、腹水。 三、辅助检查 心电图异常,血丙酮酸增高。 四、分型 分为四型,干型以周围神经炎为主;湿型以水肿及浆液渗出为主;暴发型以急性脚气病性心脏病为主;混合型同时具有上述两型或以上表现。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 消除病因,给予富含维生素Bl的食物如肝、肉及糙米,注意淘米和烹煮,防止维生素B1从米汤或莱汤中丢失。 二、补充维生素B1 每次5-10毫克,每日3次;不能口服者可予10-50毫克,肌注,每日1-2次;重者予50-100毫克,人液静注,后每4-6小时20-50毫克,直至,b力衰竭症状消失后改为口服。 三、对症治疗 有心力衰竭者吸氧,辅以强心、利尿剂等治

相关信息: [预防] 合理营养,如稻米不宜碾磨过细,食物来源应多样化,以新鲜食物代替腌制食物,注意烹饪方法等。妊娠期、哺乳期或患腹泻、消耗性疾病时补充维生素B1。

脚气病即维生素Bl缺乏病。

维生素B1又称硫胺素,缺乏时依靠糖供应能量的组织如神经、肌肉等易于发生变性水肿。

[病因] 酗酒、胃肠道疾病所致腹泻、长期发热、慢性消耗性疾病、甲状腺功能亢进等。

一、病史 有上述原发疾病史。

烟酸缺乏病


拼音:yan

症状: [诊断] 起病缓慢,前驱症状有疲劳、乏力、失眠、健忘。主要表现有皮炎。腹泻及神经精神障碍。肢体暴露部位对称性皮炎,常因日晒而诱发;初起颜色徘红、界限清楚、边缘略高;相继变成红褐色,明显浮肿,可有疱疹、表皮破裂、渗出或继发感染;后期有大块脱皮,皮肤增厚或变薄、色素沉着。腹泻及舌炎,舌尖及边缘发红,乳头增大,食道红肿,浅表性溃疡,腹泻呈水样或糊状,量多而恶臭。神经精神障碍有兴奋或抑郁、感觉异常、记忆减退,有的痴呆、谵妄、意识障碍,可伴有周围神经炎的表现。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 去除病因,给予易消化、富含烟酸的食物。 二、补充烟酸或烟酸胺 每日100-300毫克,分3-4次服;不能口服者皮下注射或肌注;重症每日增至500-1000毫克,静滴。 三、对症治疗 保持口腔清洁,避免日晒,酌予止泻剂和安慰剂,继发感染者可用抗菌药物。

相关信息: [预防] 改善营养,治疗慢性消耗性疾病时注意各种营养素的补充。

烟酸缺乏病又名糙皮病或赖皮病,烟酸缺乏时可引起代谢紊乱。

[病因] 长期以玉米为主食或慢性腹泻、肠道梗阻,长期发热及大量服用异烟肼者易于发生本病。

痛 风


拼音:tong

症状: [诊断] 一、发病 40岁后发病,男性占 95%。 二、症状 主要表现为关节炎和痛风石。 (一)急性关节炎 多在夜间突然发作,伴发热、畏寒。初发者多为单关节,尤以拇趾。第一跖趾关节,其次为踝、手腕、肘、股等。受累关节有红、肿、热、痛及活动受限。初次发作多为自限性,半数在1年内复发,以后发作常持续更久,病 情更重,并可累及多个关节。 (二)慢性关节炎 炎症反复发作使关节畸形、僵硬、活动受限。尿酸结晶沉积形成痛风石,可见于关节、肌腱、腱鞘、耳轮等皮下结缔组织中,不活动,有压病,破清流出白渣状糊样物为尿酸结晶。 (三)痛风结石 也见于尿路,引起肾绞痛,尿路感染;肾间质有尿酸沉积,可导致肾功能衰竭。 三、辅助检查 白细胞增高,血沉增快,血尿测定、尿尿酸增多、滑囊液白细胞内有尿酸盐结晶、X线片、肾盂造影可助诊断。

治疗: [治疗] 一、饮食治疗 急性发作期禁用嘌呤含量高的食物如肉类、动物内脏、海产品、蘑菇、干豆类、芦笋、菠菜等;选用不含或少含嘌呤的食物如牛奶、蛋类、精细谷类、蔬菜和水果。缓解期可吃含嘌呤稍多些的食物如瘦肉、鱼、鸡等,最好水煮后去汤食用。应控制热能摄人,维持标准体重。蛋白质不宜过量,按每日0.8~1克/千克标准体重计算,减少脂肪进量,适当控制碳水化合物,供给充足的无机盐和维生素类尤其是维生 素B和增加液体摄人量,每日至少2升以上,保证足够的尿量, 以利尿酸排泄。 二、药物治疗 (一)急性发作期 可选用秋水仙碱,初量每次1毫克,以后0.5毫克,每两小时1次,至有胃肠反应如恶心、呕吐、腹泻时停药。预防发作每日0.5-1克,睡前服。消炎痛首剂75毫克,继以50毫克,每6小时1次,症状缓解后再用24小时,以后改为25毫克,每日3次。糖皮质激素能迅速缓解急性发作,但停药后常复发,仅在上述治疗无效或有禁忌证时采用。强的松每次10-20毫克,每日3-4次;或去炎松5-10毫克,关节内注射。 (二)慢性期或发作间歇期 别嘌呤醇每次100毫克,每日3次。丙碳舒(按苯磺胺)开始每次0.25克,每日2次,2周后可增至0.5克,每日3次;或苯磺唑酮每次50毫克,每日2次,逐渐增至每次500毫克,每日3-4次。苯溴香豆酮(痛风利仙)每次25-100毫克,每日1次。 (三)碱化尿液 可用碳酸氢钠、乙酸峻胺每次0.2-0.5克,每日或隔日1次,维持尿pH值6以上,以利尿酸溶解从尿中排出。

相关信息:

痛风是由于人体蛋白即嘌呤代谢异常,产生过量尿酸,沉积于软组织引起的疾病。

[病因] 原发性痛风多为酶缺陷,可有家族史。

继发性者多由先天性代谢病、骨髓和淋巴增生性疾病、药物等引起。

风湿热


拼音:feng

症状: [诊断] 一、发病 多见于儿童和青少年。 二、症状 主要表现为关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈症等。 (一)关节炎 约60%以上有关节炎。为多发性、游走性大关节炎如膝、踝、肘、腕等,关节局部有红、肿、热、痛。有压痛及运动障碍,发病关节一组接一组,此起彼伏,可呈对称性。急性期后关节功能完全恢复,不遗留关节强直或畸形。有时呈单个关节或手足小关节痛。 (二)心脏炎 多见于青少年初发患者,对患者损害最严重,常遗留心瓣膜病。病变可分别累及心包、心肌、心内膜,或为全心炎。可有心民心前区疼痛、紧缩感,心动过速、心脏扩大、杂音、心包摩擦音,严重者有舒张期奔马律、心力衰竭。心电图可有早搏、房颤等。 (三)皮肤损害 环形红斑,淡红色环形红晕,边缘略隆起,见于四肢内侧和躯干,于1-2日后消失。皮下小结,直径2-5毫米大小的皮下硬结,与皮肤不粘连,无压痛,常见于肘、膝、枕后、前额、棘突等隆起或肌腱附着处。 (四)舞蹈症 有不自主的无意识动作,下肢重于上肢远端重于近端,甚至不能自理生活。兴奋激动时症状加重,睡眠时消失。 (五)其他 如发热、腹痛、乏力、多汗、贫血及风湿性肺、胸膜炎、肾炎及大动脉炎等。 三、辅助检查 白细胞及中性粒细胞增高,血沉增快,咽拭子培养,抗链球菌"O"抗体测定可助诊断。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 卧床休息,保暖、避寒。无明显心脏受损者,血沉正常后即可起床活动。如有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速或心电图异常,急性症状消失、血沉恢复正常后应继续卧床休息3-4周。 二、药物治疗 控制溶血性链球菌感染,青霉素每次80万U,肌注,每日2次。单纯关节炎可选用水杨酸制剂如乙酸水杨酸(阿斯匹林),每日4-6克,分3-4次口服,症状控制后减半量,维持8-12周;或水杨酸钠。皮质激素用于心脏炎、高热患者,强的松每次10-20毫克,每日3次,症状缓解后渐减量,以每日5-10毫克维持,疗程共需8-12周;重症者可用氢化可的松每日100-200毫克,或地塞米松每日5-10毫克,静滴。非激素类抗炎药用于水杨酸制剂不能耐受者,如布洛芬、芬必得、吲哚美辛(消炎痛)、阿西美辛、氯灭酸(抗风湿灵)、双氯灭痛等。

相关信息:

风湿热是以发热、关节炎、心脏炎为突出表现的全身性结缔组织疾病。

[病因] 本病为甲族溶血性链球菌感染后所引起的自身免疫疾病。

类风湿性关节炎


拼音:lei

症状: [诊断] 一、发病 以青壮年为多,女性多于男性。 二、诊断标准 多采用美国风湿病学会1987年修订的诊断标准。凡符合下列七项中四项者可诊断为本病。晨僵至少1小时,存在至少六周;三组关节肿胀存在六周以上;腕、掌指、近端指间关节肿胀六周以上;对称性关节肿胀;类风湿结节,多见于肘关节背侧骨突处,结节坚韧,不易吸收,实质上是类风湿性肉芽肿结节;类风湿因子阳性(滴度>1:32);手X线像改变,至少有骨质疏松和关节腔狭窄。以上诊断标准在我国初步检试其敏感性为91%,特异性为88%,典型患者诊断不难。 三、特殊类型 (一)弗尔提综合症 是指类风湿性关节炎伴脾肿大、中性粒细胞缺乏症,类风湿因子阳性。 (二)幼年型 多发生在2-16岁,女性多于男性。起病急,有高热、寒战,持续数周或数月可自行缓解,反复发作。每次发病多为单个关节,或病变反复发生在某一个或几个关节,如手、膝、肘、踝关节等。全身症状较关节症状明显,有肝、脾、淋巴结肿大,皮疹,血白细胞升高,心包炎、胸膜炎等。类风湿因子阳性率很低。

治疗: [治疗] 一、治疗原则 目前无特效疗法,多采用以药物治疗为主的综合治疗。目的在于减轻症状,控制关节及其他组织的炎症,维持关节功能,防止畸形,修复受损关节和恢复功能。 二、一般治疗 急性期如高热、关节肿痛明显者应卧床休息,为防止关节强直,急性期过后应适当活动。饮食中各营养要素要充分,尤其是蛋白质和维生素。贫血明显者可输入小量鲜血。 三、药物治疗 (一)肾上腺皮质激素 不做常规治疗,仅适用于严重血管炎如眼部损害、脑脊髓病变、心脏传导阻滞、关节持续活动性滑膜炎及应用非甾体类抗炎药无效者。应小剂量短期应用。如效果不显著可酌情加量,症状控制后应逐步减至最小维持量。 (二)非甾体类抗炎药 常口月艮阿斯匹林每日2-6克,分4次;或消炎痛每次25-50毫克,每日3次;或布洛芬每日1.2-2.4克,分3-4次;或条普生每次250毫克,每日2次;或炎痛喜康每次20-40毫克,每日1次;或氯灭酸每次200-400毫克,每日3次。 (三)免疫调节剂 常用青霉胺每日250-750毫克,分3次口服;环磷酰胺每次50毫克,每日2次;或硫唑嘌呤每次50毫克,每日2-3次;必要时可试用金制剂、氨甲喋呤等。环孢菌素A每日5-10毫克/千克。左旋咪唑每日50-150毫克,分3次口服。 (四)雷公藤制剂 水煎剂每日10-30克,分1-2次饭后服;片剂每次1-2片,每日2-3次饭后服;多甙片10-20毫克,每日3次。 (五)其他 7-干扰素、抗TNF抗体及抗T淋巴细胞及其受体的抗体等。 四、其他治疗 可行理疗和关节功能锻炼。关节明显畸形者可行矫正术,关节强直和破坏者可作关节成形术、人工关节置换术。

相关信息: [预后] 约10%患者短期发作后可自行缓解,不留后遗症;约15%极短时间内出现关节骨的明显破坏;大多数则呈现发作与缓解交替的病程。疾病早期治疗时关节炎尚可恢复。

类风湿性关节炎是一种以慢性对称性多关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。

[病因] 尚未明了。

可能与遗传易感性和感染因素有关。

系统性红斑狼疮


拼音:xi

症状: [诊断] 一、症状 SLE的主要特点是多器官或组织受累,如皮肤、五官、肾、心血管、呼吸、消化、神经、血液系统等。 二、诊断标准 诊断采用美国风湿病协会1982年诊断标准者较多,该标准的敏感性和特异性可达96%。如结合皮肤狼疮带实验或活组织检查,更可提高诊断率。 1987年我国上海风湿学会提出的诊断标准敏感性接近96%,特异性超过96%,对早期患者的敏感性超过美国风湿病协会的标准。以下13项中符合四项以上即可诊断为SLE。蝶形红斑或盘状红斑;光敏感,日光照射后能促发狼疮的皮肤损害;口腔、鼻腔溃疡;非畸形关节炎或多关节痛;胸膜炎或心包炎;蛋白尿、血尿或管型尿;癫痫或精神症状;白细胞小于4.0X109/升或血小板小于80X10的9次方/升或溶血性贫血;狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性;抗Sm抗体阳性;抗核抗体阳性;狼疮带试验或肾活检阳性;补体C,低于正常。

治疗: [治疗] 一、治疗原则 为抑制变应性炎症和纠正根本的病理过程,主要应用免疫抑制剂和免疫调节剂。 二、一般治疗 本病急性活动期应卧床休息,避免受凉、日光直接照射、妊娠及使用诱发本病或加重本病的药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等。 三、药物治疗 (一)非甾体类抗炎药 可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。布洛芬每次0.4-0.6克,每日3-4次;或芬必得每次0.3克,每日2次;或消炎痛每次25-50毫克,每日3次。 (二)皮质类固醇激素 . 适用于其他疗法无效的轻症;急性或亚急性发作,症状明显如高热、关节痛、无力和/或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他脏器组织;慢性患者伴明确的进行性内脏损害者。常用强的松,每日30-60毫克,病情重者可以加量,甚至每日120毫克,待病情稳定1-2周,逐步减量至维持量,维持时间宜较长,当以年计。对病情迅速恶化者如弥漫增殖性肾小球肾炎,重度溶血性贫血及血小板显著减少,可应用甲基强的松龙冲击疗法,每日1克,静注,连用3日,然后强的松每日100毫克,3-4周内逐步减至维持量。 (三)氯喹 适用于轻型有皮疹者。每日磷酸氯喹250-500毫克;或羟基氯喹200-400毫克。 (四)免疫抑制剂 适用于单用皮质类固醇无效;长期大量应用皮质类固醇不能耐受;为更有效地控制某些病损;在急性症状控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地完成递减激素。常用环磷酰胺每日90-150毫克,口服或静注,也可用200毫克,隔日使用;或硫唑嘌呤每次50毫克,每日3次;或环孢素A每日5-10毫克/千克,疗程为6-24星期。 (五)雷公藤制剂 同类风湿性关节炎。 (六)免疫增强剂 适用于细胞免疫功能低下者。常用胸腺肽,每次5-10毫克,肌注,每周3次;还可应用左旋咪唑,转移因子等,一般用一个月。 四、其他疗法 血浆交换疗法适用于多脏器损害、激素效果不明显、器质性脑综合症、全血细胞减少及活动性肾炎等严重患者,但作用短暂,需配合其他治疗。透析疗法与肾移植适用于晚期肾损害伴肾功能衰竭者。音频电疗法有助于消炎、止痛、消肿,适用于关节肿痛者。

相关信息: [预后] sLE患者若能得到早期诊断和有效治疗,预后可大为改观,5年和10年生存率分别为94%和80%~90%。少数患者可长期处于缓解状态。死亡多因感染、肾功能衰竭、脑脊髓病变所致。

红斑性狼疮是一种累及多脏器的炎症性结缔组织病。

本病呈蝶状,盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLK)为其二极端型,中间型尚有亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和深部红斑性狼疮(LEP)等。

(参见红斑狼疮) [病因] 病因不明。

可能于遗传、性激素、感染、日光、食物、药物等有关。

皮肌炎


拼音:pi

症状: [诊断] 一、分型 可分为皮肌炎型、多发性肌炎型。恶性肿瘤相关型、儿童型和伴其他结缔组织病型。 二、发病 女性略占多数。 三、症状 (一)前驱症状 多数呈缓慢起病,发作前可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。 (二)皮肤病损 往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病或与肌病同时发生。通常在面部特别是上眼睑发生紫红色斑,逐渐向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部等扩展,头皮和耳后部也可累及。以眼睑为中心出现眶周水肿性紫红斑片。掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑疹,以后萎缩,有毛细血管扩张、色素减退和覆细小鳞屑。甲后皱壁可见毛细血管扩张和淤点,有时躯干也可出现皮疹。慢性者有时皮肤出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张,轻度皮肤萎缩和色素脱失。 (三)肌肉损害 通常累及横纹肌,有时平滑肌和心肌也可受累。四肢近端肌肉较早受累,肩胛带和骨盆带肌肉常最早波及。病变常呈对称性,少数可局限在一个肢体肌群,此起彼伏。初感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,进而肌力下降,呈现运动功能障碍和特殊姿态。可出现声音嘶哑、咽下困难、气急、呼吸困难、心力衰竭和复视。 四、辅助检查 尿肌酐排泄增加,血清肌酸磷酸激酶和缩醛酶升高,肌电图检查、皮肤和肌肉活检有利于肯定诊断。

治疗: [治疗] 成人特别是40-60岁以上者必须详细检查有无癌肿伴发,如果发现肿瘤应予彻底治疗,以改善和缓解皮肌炎症状。无肿瘤并发的患者用肾上腺皮质激素治疗有效,强的松每日30-40毫克,重症患者80毫克或更高剂量。根据尿肌酐排泄量和肌酐磷酸激酶测定值作为皮质激素剂量调整的参考指标。免疫抑制剂氨甲喋呤或环磷酰胺合并皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效。非甾体抗炎药物,蛋白同化激素如苯丙酸诺龙,抗疟药如氯化喹啉和维生素E等也可辅助试用。

相关信息: [预后] 呈进行性病程,5年生存率为80.4%。影响预后的因素有病情严重、延误治疗等。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌伴多种皮肤损害的自身免疫性结缔组织疾病,也可伴发各种内脏损害。

单纯肌肉损害而无皮肤病变时称为多发性肌炎。

参见皮肌炎和多发性肌炎部分。

[病因] 病因不明。

发病多与遗传因素和小RNA病毒感染有关。

结节性多动脉炎


拼音:jie

症状: [诊断] 一、发病 常见40-60岁人群,男性多于女性。可有感染如链球菌、乙肝病毒感染史,某些药物如磺胺、碘化物、青霉素等应用史或注射血清史。 二、症状 起病缓慢,有发热、关节痛、多汗、乏力等全身症状。可有多器官先后或同时损害。80%的患者有肾损害,表现有蛋白尿、血尿和管型尿,半数患者有高血压,严重者可并发肾功能不全。1/3患者有皮下结节,结节如皮色、玫瑰红色或鲜红色,多为黄豆大或更大,沿动脉走行分布,疼痛,中心坏死可形成溃疡,也可发生其他类型皮疹。消化系统可出现胃肠溃疡或出血穿孔,阑尾、胰腺或肝脏也可受累。可累及冠状动脉、心肌及传导系统,出现心绞痛、心肌梗死、心力衰竭、心律失常。可出现胸膜血管炎和肺血管栓塞。神经系统可有周围神经炎、脑血栓。生殖器受累表现睾丸炎或附睾炎。 三、辅助检查 嗜酸粒细胞增多、血管造影、动脉或皮肤肌肉活检可助诊断。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 适当休息,控制感染特别是乙肝病毒的感染,避免滥用药物。 二、药物治疗 肾上腺皮质激素为首选药,强的松每日10-60毫克,一般应用两周后症状可缓解。免疫抑制剂首选环磷酰胺,在应用激素效果不明显时使用,也可一开始就与皮质激素联合应用,可减少激素用量,增加疗效,其用量为每日1-2毫克/千克。也可用养阴清热,活血通络的中药如知柏地黄丸,每次1丸,每日3次。 三、对症治疗 关节痛、肌痛可应用非甾体类抗炎药如消炎痛、阿斯匹林。有高血压应给予降压药。

相关信息: [预后] 经治疗5年生存率为48%。

结节性多动脉炎是一种原因不明的全身中、小动脉的坏死性血管炎。

[病因] 多数病因不明。

可能与乙肝病毒感染有关。

白塞病


拼音:bai

症状: [诊断] 一、症状 (一)口腔、阴部和眼病变 多数有反复发作的口腔溃疡,分布于舌尖、舌边、齿龈、唇或颊粘膜,单个或多个米粒至黄豆大小,底部覆盖白色或淡黄色分泌物,边缘清楚,周围可见红晕。阴部溃疡多分布于龟头、阴囊、阴唇、阴道和尿道口等,与口腔溃疡相似。眼损害典型者为色素膜炎,也可发生眼前房积脓、脉络膜炎、角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、球后视神经炎等。 (二)皮肤病变 皮肤结节损害最多见,四肢尤其是小腿皮下结节,散在分布,为蚕豆至胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛质硬,呈浅红、暗红或紫红色,多数夏天较重;约半数患者结节损害中央稍高,皮肤红色范围较结节为大,越向外红色越淡,称红晕现象。毛囊炎样损害基底大呈结节状,中央高起为丘疹状,顶端为脓头,周围有红晕,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。针刺反应占半数以上,每以针刺伤皮肤后多于次日发生红色丘疹或小脓疮,1周左右消退。 (三)其他病变 约60%患者有关节疼痛,以大关节为主,一般无红肿和骨破坏。可有心肌、心瓣膜、传导系统、全身大血管受累。消化道主要是胃肠道溃疡,以回盲部多见,可引起穿孔、出血、肠瘘。神经系统有脑、脊髓和周围神经受累,如脑炎、脑膜炎、多发性神经炎。

治疗: [治疗] 眼、大血管、脑脊髓病变、关节疼痛、消化道病变及高热时应及早应用肾上腺皮质激素,一般用强的松每日30-40毫克,分次口服。秋水仙碱每次0.5毫克,每日2次,尤其适用于长期反复发作的患者。硫唑嘌呤每次50毫克,每日2次,用于有神经系统病变者。环孢素A每日5-10毫克/千克,疗程6-24周,适用于眼底病变或出血者。酞胺哌啶酮对口腔溃疡疗效好,每日200-300毫克,分次服用。雷公藤制剂适用于长期反复发作的患者。阿斯匹林0.3克,加潘生丁25毫克,每日3次,或消炎痛25毫克,每日3次,适于合并血栓性静脉炎者。口腔溃疡者局部应用锡类散。

相关信息: [预后] 一般呈良性经过,但可发生严重或致命性并发症如脑膜脑炎、胃肠道穿孔、大血管病变等。

白塞病是一种以细小血管炎为基础的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。

[病因] 原因不明。

可能与遗传、感染、免疫异常有关。

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