拼音：IgA

症状： [诊断] 一、发病 本病好发于儿童和青年，以男性为主。病前1-3日常有上呼吸道或消化道感染病史。 二、症状 起病多为突发性血尿，也可以是肉眼血尿或镜下血尿交替出现。症状可轻可重，有发热、全身不适。肌肉疼痛，腰酸、腰痛、轻度的尿频、尿痛，易误诊为泌尿系感染。多数患者伴有少量蛋白尿，但10％患者呈肾病综合征表现，20％患者伴水肿、高血压，呈急进性肾炎或慢性肾炎的表现。 三、辅助检查 血清IgA测定、肾活检、免疫病理检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 使用抗生素控制感染性疾病。茜草双酯片每次3片，每日3次。苯妥英钠每次50-100毫克，每日3次，可减少血中IgA。表现为肾病综合症、急进性肾炎、慢性肾炎者可用肾上腺皮质激素和细胞毒类药物治疗，详见肾病综合症和肾小球肾炎的治疗。

相关信息： [预后] 本病表现为单纯性血尿的患者多数预后好，血尿虽时轻时重，但肾功能始终正常。表现为肾病综合症者的疗效主要取决于病理改变轻重，轻者疗效与非IgA肾病的微小病变及轻度系膜增生性肾炎相同，重者治疗常无效，预后较差，将逐渐进展至，肾功能不全。表现为急进性，肾炎者预后差，极难缓解，最后常需透析维持生命。表现为慢性肾炎者的预后与一般慢性肾炎相似，常逐渐缓慢进展，最终至肾功能衰竭，长期维持透析病人中约10％为IgA肾病。

IgA肾病是原发性肾小球肾炎的一种，是以肾小球系膜区有颗粒状IgA沉积为特点的疾病。

在我国，其发病率占原发性肾小球疾病的20％-30％。

[病因] IgA肾病多在呼吸道或消化道感染后发病，故认为与粘膜免疫相关。

致病抗原至今未明，病毒及某些食物成分如谷蛋白为可疑抗原。

拼音：jian

症状： [诊断] 一、病史 有引起间质性肾炎的病史，如上所述。 二、症状 表现为不同程度的浮肿、高血压、食欲不振、乏力等。 三、辅助检查 尿常规、尿比重、肾功能检查、肾脏B型超声及CT检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、病因治疗 积极去除或治疗原发病，根据病因采取特效治疗，如感染引起者应抗感染治疗，重金属盐类中毒应用解毒药物，自身免疫性疾病应用激素治疗，梗阻引起者解除梗阻，解除血管狭窄等。 二、支持疗法 供足热量，维持水、电解质及酸碱平衡，纠正贫血等。 三、对症处理 有高血压的应降血压治疗，浮肿患者应限盐利尿治疗，一般不限水。 四、其他治疗 晚期肾功能严重受损者可行透析疗法。对不能去除病因，肾功能又不能恢复者应积极创造条件作肾移植术。

相关信息： [预后] 本病早期诊断，及时治疗者预后多较好。

间质性肾炎是一组主要累及肾间质和肾小管的疾病，又称小管间质性肾病。

它是常见病，占泌尿系统疾病的25％-33％，其发病率不亚于肾小球疾病。

[病因] 其发病原因非常复杂。

感染如细菌、病毒、霉菌、疟原虫等侵袭肾间质和肾小管，如慢性肾盂肾炎、恶性疟疾等。

免疫损害，常见药物过敏如青霉素、磺胺类药物过敏，自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等累及肾脏。

毒性物质损害如氨基糖甙类......更多

拼音：ji

症状： [诊断] 一、发病 本病好发于女性，尤其是婚育龄女性、女幼婴、孕妇及老年妇女。男女比例为1：10。 二、症状 起病多急骤，常有寒战、高热。全身不适、食欲减退、恶心及呕吐。轻症患者可无全身表现或症状轻微。多数患者腰部或肾区不适、隐痛或钝痛，个别绞痛、尿频、尿急、尿痛，可有上输尿管点压痛，肾区叩痛，耻骨联合上压痛。 三、辅助检查 尿常规、尿培养、尿蛋白定量、抗体包裹菌检查、肾B型超声检查有助于诊断。 四、并发症 可并发肾周围脓肿、革兰阴性杆菌败血症和急性肾乳头坏死。后者是急性肾盂肾炎中严重感染的表现，尤其见于糖尿病、尿路梗阻和／或治疗延误者，表现有寒战、高热，肉眼血尿，尿中有烂肉样组织排出，脓尿及菌尿，败血症，休克和／或弥散性血管内凝血或急性肾功能衰竭。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 发热及泌尿系症状明显时 应卧床休息，多饮水。可服碳酸 氢钠，每次1克，每日3次，以减 轻膀胱刺激症状，且对氨基糖甙 类、青霉素、磺胺等有增效作 用。 二、抗生素应用 (一)用药原则 首选对革兰染色阴性杆菌有效且血浓度较高、大部分以原形从原路排出的药物，同时应注意所选药物的毒副作用。应在取尿标本作常规和细菌学检查后立即开始足量治疗。如用药24-48小时后症状无明显好转，应及时更换抗生素。最好根据细菌药敏试验结果选择用药。疗程不得少于10-14日，停药后第2、4、6周分别复查尿常规和尿培养，均阴性方为治愈，如有复发征象，应再次用药物治疗，切忌过早停药或停药后不追踪观察，致感染复发或迁延不愈转为慢性。 (二)治疗方法 初发且无伴发病、中度或低热者可选用复方新诺明，每次1克，每日2次；或氧氟沙星每次0．2克，每日2次；或头孢克肟每次0．1克，每日2次；或氨苄青霉素每次2克，静滴，每日4次；或氧哌嗪青霉素每次2克，静滴，每日3次；或妥布霉素每次1毫克／千克，肌注，每日2次。高热、全身症状重或有伴发病的肾盂肾炎可选用头孢哌酮，每次2克，静滴，每日1-3次；或头孢三嗪每次2克，静滴，每日1-2次。绿脓杆菌感染可选头孢噻甲羧肟，每次2克静滴，每日2-3次；或氨苄青霉素每次2-3克，静滴，每日4次。

相关信息： [预后] 急性肾盂肾炎的预后，在很大程度上取决于患者有无导致发病的易感因素，是否接受了及时、有效恰当的治疗。若无尿流不畅、尿路梗阻、畸形或人体免疫功能低下等易感因素，易于治愈，反之，有上述易感因素则难以治愈，且常再发影响肾功能而预后不良。适当的治疗和密切随访观察也可改善预后。 [预防] 加强个人卫生对预防本病有重要意义。多饮水、勤排尿是最简便而又有效的预防措施。尽量不进行尿路器械检查。尿道口、会阴部或阴道分泌物较多而易再感染者，应经常清洗，可用百多邦软膏或环丙沙星软膏涂于尿道口旁粘膜或会阴部皮肤，以减少上行性再发感染。如发病与房事有关，可在事后立即排尿并口服一次抗菌药，有一定的预防价值。

一、致病菌 以肠道细菌为最多，大肠杆菌约占60％-80％，其次为副大肠杆菌、变形杆菌、葡萄球菌、粪链球菌、产碱杆菌、绿脓杆菌等，偶见厌氧菌、真菌、病毒和原虫感染。

绿脓杆菌、葡萄球菌感染多见于以往有尿路器械检查史或长期留置导尿管的患者。

二、感染途径 上行感染最为常见，在人体抵抗力下降或尿路粘膜损伤如尿液高度浓缩、月经期间、性生活后等，或入侵细菌的毒力大，尿道口及其周......更多

拼音：shen

症状： [诊断] 一、症状和辅助检查 (一)慢性代谢性酸中毒 为高氯血症性酸中毒。有酸中毒的表现，但尿化验仍呈碱性、中性或弱酸性。 (二)电解质紊乱 由于24小时尿钾、尿钠、尿钙排出增多，而造成低血钾、低血钠、低血钙的表现。 (三)骨骼病变 骨软化的主要症状是骨骼疼痛和肌无力，骨骼疼痛为全身性或限于负重部位，以下肢、腰、背、骨关节等处为明显，严重者可出现骨骼畸形和自发性病理性骨折。儿童生长受到严重障碍，可造成佝偻病或侏儒症。X线检查、血清碱性磷酸酶测定有助于诊断。 (四)泌尿系统表现 尿路结石可引起肾绞痛、血尿、尿路梗阻、肾盂肾炎，严重者可导致肾功能衰竭线检查、肾小管功能检查、氯化铵负荷试验有助于诊断。 二、分型 为表明肾小管性酸中毒的病损部位与疾病程度，常将本病分为四型。I型，远端肾小管功能缺陷。Ⅱ型，近端肾小管病变。Ⅲ型，远端肾小管和近端肾小管均有功能障碍。Ⅳ型，特点为既有酸中毒又有高钾血症，有远端肾小管功能障碍，又称高血钾、高血氯性酸中毒综合症。

治疗： [治疗] 一、病因治疗 去除病因，积极治疗原发病。 二、药物治疗 (一)纠正代谢性酸中毒 碳酸氢钠每次2-3克，每日3-4次，酸中毒严重者可静滴。或复方枸橼酸溶液每次20-30毫升，每日3-4次。 (二)治疗低钾血症 枸橼酸钾盐每次2克，每日3次。或复方枸橼酸钾、钠溶液每次15毫升，每日3次。本病一般不用氯化钾，以防加重高氯性酸中毒。如有危及生命的严重低血钾，可短时静滴氯化钾。对Ⅳ型患者有严重高钾血症者应作透析治疗。 (三)低钙和肾性肾病 葡萄糖酸钙每次2克，每日3次。鱼肝油、盖天力、龙牡壮骨冲剂等均可服用。有佝偻病者可用维生素D：或D，，每日30-60U。低血磷患者可口服复方磷酸钠溶液，每次10毫升，每日3次。苯丙酸诺龙或丙酸睾丸酮每次25毫克，肌注，隔日2次。

相关信息： [预后] 本病大多数需长程，甚至终身治疗。及时、有效而维持治疗者预后多良好。

肾小管性酸中毒是指肾小 管酸化尿液功能障碍而引起的 综合征，主要特点是慢性高氯血 症性代谢性酸中毒。

[病因] 可分为原发性和继发性两类。

一、原发性 遗传缺陷如抗维生素D佝偻病、假性甲状旁腺功能减退症、肾镁丢失症、肾性氨基酸尿、特发症、遗传性果糖不耐受症、镰状红细胞病、肝豆状核变性、胱氨酸累积症、铬氨酸血症及糖原累积症等。

二、继发性 ......更多

拼音：ji

症状： [诊断] 一、病史 有导致发病的因素如严重挤压伤、大出血、感染、流行性出血热、脱水、中毒、急性血管内溶血(误输异型血)、急性肾乳头坏死、肾盂积液，特别是有休克病史。 二、症状 尿量改变，发病后出现少尿(24小时尿量小于400毫升)或无尿(24小时尿量小于50毫升)。 三、辅助检查 尿比重低而固定，尿／血渗透压降低，尿钠增高，尿／血肌酐浓度比值降低。诊断不明时可行液体补充试验。 四、分型 (一)少尿无尿型 如完全无尿应有诱因，除外肾前性或肾后性梗阻因素，且有血尿素氮及血肌酐增高。 (二)非少尿型 有发病因素，但24小时尿量大于600毫升，症状有恶心、呕吐、血压升高、心律失常、代谢性酸中毒，血肌酐、血尿素氮日益升高，肾小管浓缩功能下降。 五、分期 根据病程可分为少尿无尿期、多尿期和康复期。当24小时尿量在600毫升以上即为多尿期。

治疗： [治疗] 一、少尿无尿期 可分非透析疗法和透析疗法两种。 (一)病因治疗 积极治疗原发病。 (二)严格掌握人液量 每日人液量以400毫升为基数，加前一日的排出量，遵守"量出为人，宁少勿多"的原则。静滴速度要慢，如发现血容量不足，应在中心静脉压的指导下补充液体。 (三)饮食 原则是高热量、高碳水化合物、高维生素、低蛋白质、无钾饮食。禁烟、酒等刺激性物质。每日总热量应在6．6-8．7MJ，以碳水化合物为主，蛋白质应限制在80克以下。 (四)药物治疗 1．预防和控制感染处理感染病灶。无尿患者不必保留导尿管以减少感染。应选用青霉素类、红霉素、白霉素、菌必治等无肾毒性抗生素。 2．纠正酸中毒用5％碳酸氢钠100-200毫升，静滴。再根据C02结合力酌情补给。 3．处理高钾血症血清钾高于5．5mmoL／L以上为高钾血症。用25％-50％葡萄糖液中加胰岛素静滴，以3-5克糖加1U胰岛素的比例应用。或用5％碳酸氢钠100-200毫升或10％葡萄糖酸钙40-610毫升静滴。或钠型阳离子交换树脂每次15-20克，每日3次，口服或高位保留灌肠。 4．纠正低纳血症如血清钠低于120mmoL／L，可用3-5％氯化钠100-150毫升，静滴，然后根据血清钠化验结果再给予补充。 5．纠正低钙血症如患者有手足抽搐症，可用10％葡萄糖酸钙10-20毫升，静注。根据病情可反复应用。口服4％氢氧化铝凝胶15-20毫升，每日3次。 6．利尿剂应用速尿效果最好，每日100-1000毫克，分次静注。其他利尿剂均可使用。 7、导泄排水法20％甘露醇125-250毫升，或50％甘油盐水60-810毫升，口服，每日1次。 8．改善肾脏微循环10％葡萄糖300-500毫升中加入罂粟碱60毫克，或苄胺唑啉20毫克，或"654-2"60毫克，或多巴胺20-40毫克，静滴。 (五)物理治疗 肾区透热、肾区超短波治疗。 (六)透析疗法 血液透析和腹膜透析是使患者度过少尿无尿期的最好的治疗方法，详见透析疗法一节。 二、多尿期 (一)补充适量液体 防止发生脱水现象，但以补充排出量的1／3~2／3为宜。 (二)补充丢失的电解质 尤其是钾、钠的丢失。能进食者尽量口服为宜，有条件时最好经常化验血钾、钠、氯，若缺失严重应静脉内补充。 (三)增加营养 患者常有贫血、低蛋白血症及维生素缺乏，应进高蛋白、高维生素饮食贫血严重者可输新鲜血。 (四)控制感染 患者身体虚弱，抵抗力低，极易继发感染，应积极防治。 (五)激素的使用 多尿期后期部分患者24小时尿量可达10升以上，可用醋酸去氧皮质酮1～2毫克，肌注，每日2次；或抗利尿激素5-1OU，肌注或静注，每日1～2次。但有高血压、冠心病者慎用。 三、康复期 自发病至康复期平均需五周左右，但肾功能尚未健全，其浓缩功能和清除功能常需经过1年后才能恢复正常。在此阶段，病人体质虚弱，营养失调，全身肌肉萎缩，需加强营养，注意休息，适当锻炼，以促进身体早日恢复健康。

相关信息： [预后] 预后与原发病性质、患者年龄、原有慢性疾患、肾功能损害的严重程度、早期诊断和早期治疗、透析与否、有无多脏器功能衰竭和并发症等因素有关。目前，随着透析疗法的不断改进和早期预防性透析的广泛开展，直接死于肾功能衰竭本身的病例显著减少，而主要死于原发病和并发症，尤其是多脏器功能衰竭。据统计，内科病因和产科病因者死亡率明显下降，但严重创伤、大面积烧伤、大手术等外科病因和败血症所致的死亡率仍高达50％以上，其中很大一部分合并多脏器功能衰竭。急性肾小管坏死发展为慢性肾功能不全者不足5％，主要见于严重的原发病、原有慢性肾脏疾病、高龄和诊断治疗不及时者。 [预防] 积极治疗原发病，如及时纠正血容量不足、肾血流量不足、缺氧和控制感染等，彻底清除创伤坏死组织，并密切观察肾功能和尿量，早期解除肾血管痉挛，合理使用氨基糖甙类抗生素和利尿剂，老年人、原有肾脏疾患、糖尿病患者等施行静脉尿路X线造影检查，特别是应用大剂量造影剂尤应慎重。

急性肾功能衰竭是由多种病因引起的急性、严重的肾实质损害。

表现以少尿或无尿(也有非少尿型)、代谢紊乱、高钾血症、酸中毒和急性尿毒症为特征。

[病因] 可分为肾前性、肾性、肾后性急性肾功能衰竭三类。

一、肾前性 血容量不足如呕吐、腹泻、烧伤、出汗、利尿、糖尿病、失盐性肾病、出血或腹膜炎等。

心排血量减少如严重心力衰竭，心肌瓣膜疾患，心包填塞，严重心律失常，应用降压......更多

拼音：ji

症状： [诊断] 一、症状 起病急骤，主要表现为发热，进行性贫血、出血。可有肝、脾、淋巴结肿大，胸骨可有压痛。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查可助诊断。 三、分型 急性白血病可分为两种类型。 (一)急性淋巴细胞白血病 按细胞大小分为三个亚型。根据免疫组化还可分为T细胞性白血病B细胞性白血病和非T非B性白血病。 (二)急性非淋巴细胞白血病 可分为八个亚型，即未分化髓系白血病；未分化急性粒细胞白血病；部分分化急性粒细胞白血病；急性早幼粒细胞白血病；急性粒单核细胞白血病；急性单核细胞白血病；红白血病与急性巨核细胞白血病。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 应卧床休息，进高热量、高蛋白。高维生素饮食。用漱口水(生理盐水500毫升，制霉菌素100万U，庆大霉素16万U，维生素B12500微克，普通胰岛素8U)漱口，每次10毫升，每日3次。用1：5000高锰酸钾液坐浴，每日1"2次。 二、药物治疗 (一)急性淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选VAP方案，即长春新碱、门冬酰胺酶及强的松；或VCDP方案，即长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素和强的松。缓解后每日6-羟基嘌呤2～3毫克／千克，或氨甲喋呤每日10-20毫克／千克，每周1"2次，并定期以VAP或VCDP方案强化治疗，需治疗2-3年。难治与复发性急性淋巴细胞白血病首选EA方案．即足叶乙甙、阿克拉霉素；或阿糖胞苷、氨苯喋啶、柔红霉素或足叶乙甙。 (二)急性非淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选DA方案，即柔红霉素、阿糖胞苷；或HD方案，即高三尖杉酯碱、柔红霉素；或小剂量阿糖胞苷；或全反式维甲酸。缓解后用原诱导缓解方案再进行2～3个疗程，作为巩固治疗，以后用原方案或更换其他方案每月进行一个疗程强化治疗，4年后可逐渐延长强化时间，或缓解后早期行骨髓移植。难治及复发急性非淋巴细胞白血病可选中、大剂量阿糖胞苷；或中剂量阿糖胞苷、足叶乙甙及米托蒽醌。 (三)脑脊髓白血病 鞘内注射甲氨喋呤；或阿糖胞苷、地塞米松等；或鞘内注射甲氨喋呤加全颅全脊髓放疗。 三、对症治疗 (一)感染 感染往往在诱导缓解的疗程间歇期白细胞明显减少时发生。对粒细胞明显减少的患者宜住隔离室，并作皮肤、鼻腔、咽喉、粪便和尿培养。食物和食具均应先行灭菌。为减少肠道感染可口服非吸收性抗生素如庆大毒素、新霉素、制霉菌素等。如为绿脓杆菌感染宜用羧苄青霉素加庆大霉素。肺炎或大肠杆菌感染宜用头孢菌素加庆大霉素。金黄色葡萄球菌感染可用二甲氧苯青霉素钠。霉菌感染可用两性霉素B或伊曲康唑。病毒感染可用无环鸟苷或病毒唑。近年来主张选用广谱而又高效的单一抗生素，如复达欣及泰宁。抗生素治疗无效者必要时输注白细胞悬液。 (二)出血 可输注浓集的血小板悬液。常用止血药物有肾上腺皮质激素、止血敏、止血环酸等。如发生播散性血管内凝血，可选用相应的药物如肝素、低分子右旋糖酐、对羧基苄胺等，同时输注新鲜全血、鲜血浆等。 (三)贫血 重度贫血需输注浓集红细胞，如同时有出血也可输注新鲜全血。 (四)尿酸性肾病 可用5％碳酸氢钠静滴；或别嘌呤醇口服。也可用血液透析治疗。 四、骨髓移植 是根治白血病的主要方法。骨髓移植分为自体骨髓移植、同基因骨髓移植和同种异体骨髓移植。

相关信息： [预后] 未经治疗的本病患者平均生存期仅3个月左右。当今，经过治疗已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活。决定预后的因素除接受治疗外，患者年龄很有关系。1-9岁患者预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年人预后较差，60岁以上则更差。治疗前白细胞大于50X109／升或血小板小于30X109／升者预后较差。白血病分型中，急性粒单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、红白血病与急性巨核细胞白血病预后相对较其他类型为差。急性早幼粒细胞白血病经全反式维甲酸治疗，预后已有明显改善。化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差。

我国急性白血病比慢性白血病多见，约5．5：1。

男性发病率略高于女性。

[病因] 许多因素与白血病发病有关。

一、病毒感染 病毒能引起小鼠、猫、牛、绵羊、灵长类动物白血病，并能横向传播，其病毒是C型RNA病毒。

至今只有成人T细胞白血病肯定是由人类T淋巴细胞病毒I引起的，它是一种C型逆转录RNA病毒，可通过哺乳、性生活及输血而传播。

二、放射线照射 ......更多

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为乏力、体重减轻、左上腹不适或疼痛。脾脏显著肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检，脾、肝、淋巴结病理检查，中性粒细胞碱性磷酸酶测定，骨髓X线检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 严重贫血者可输红细胞，使红细胞压积保持在25％以上。 二、药物治疗 丙酸睾丸酮每次100毫克，肌注，隔日1次；康力龙每次2毫克，每日3次；康复龙每次50毫克，每日3次。I：2_E三种药物可单用或交替应用，通常用3-4个月以上。如合并溶血可用大剂量强的松，每次20-30毫克，每日3次，2-3周后如病情稳定可逐渐减量至每日10-20毫克，以后逐渐停用。当白细胞及血小板明显增多，有显著脾大，而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗，首选马利兰每次2毫克，每日2次，3-4周后改用维持量2毫克，隔日1次。维生素D每次30万U，肌注，每周2次；或罗钙全每日2-4毫克，可与上述药物合用。 三、手术治疗 因脾或脾梗塞引起的压迫或疼痛症状，患者难以忍受；脾功能亢进引起的显著贫血或血小板减少，输血量日见增多；无法控制的溶血症状；伴有门脉高压或并发食管静脉曲张破裂出血者，可行脾脏切除术。特别适用于年龄较轻，无心血管及肺并发症的患者。

相关信息： [预后] 本病的病程为1-20年，确定诊断后生存时间平均为5年。约20％患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血和反复感染。

原发性骨髓纤维化为骨髓增生性疾病之一，为病因未明的骨髓弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血。

[病因] 病因尚不明确。

拼音：guo

症状： [诊断] 一、发病 以儿童及青少年为多见，男性多于女性，春秋季发病居多。起病前1-3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等前驱症状。多为自限性疾病，也有反复发作或累及肾脏经久不愈。 二、症状 主要表现为典型的皮肤紫癜及相应皮损。病程中反复出现紫癜，最多见于四肢及臀部，以下肢伸侧。关节附近为多，分批出现，对称分布，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或呈渗出性红斑。可伴有芝麻疹、水肿、多形性红斑。溃疡或坏死。病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。偶尔心脏、神经系统或呼吸道也受累及。 三、辅助检查 血小板计数、血小板功能和凝血时间均正常，毛细血管脆性试验阳性。 四、分型 (一)单纯型 为皮肤紫癜。 ． (二)关节型 紫癜出现前后有关节酸痛或肿胀，多见于膝、踝、手指等关节，可呈游走性，可有积液，愈后不留畸形。 (三)腹型 多见于儿童。常在紫癜出现后发生腹痛，呈发作性绞痛，可恶心、呕吐、便血。无肌紧张及反跳痛，可诱发肠套叠。 (四)肾型 可在紫癜出现前后发生，多见于儿童。有肉眼或镜下血尿、蛋白尿、管型，常有浮肿、血压升高等症状。可很快恢复或持续数月痊愈，但也有转为慢性肾炎，甚至很快发生肾功能衰竭者。可分成四种类型，即迁延型肾炎、肾病综合症、慢性肾小球肾炎、急进型肾炎。电镜检查肾小球系膜有免疫复合物沉着，经免疫荧光证明主要是IgA，少量为IgG及IgM。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 消除致病因素，控制感染，驱除寄生虫，避免过敏性食物和药物等。 二、药物治疗 (一)抗组胺类药物， 常用的有苯海拉明、息斯敏、特非那丁、仙特敏或扑尔敏。还可配合应用10％葡萄糖酸钙静注。 (二)肾上腺皮质激素 常用强的松，每次10-20毫克，每日3次。重症者可用氢化可的松，每次100-200毫克，或地塞米松每次5-10毫克，静滴，每日1次，症状缓解后渐减量至停药。 (三)免疫抑制剂 适用于并发肾炎，病情迁延或对肾上腺皮质激素疗效不佳者。环磷酰胺每次100-200毫克，静滴，每日1次或隔日1次；有效后改为口服，每次50毫克，每日2次。硫唑嘌呤每次50毫克，每日3次，有效后改为维持量，每次25-50毫克，每日1次。 三、对症治疗 有消化道出血者可选用安络血。腹痛者可用山茛菪碱(654-2)。

相关信息： [预后] 本病无并发症者一般预后良好，累及肾脏者大多预后较差。

过敏性紫癜是一种血管变态反应出血性疾病。

皮肤和粘膜累及最多见，但也可发生于胃肠道、关节和肾脏。

[病因] 本病是人体对某些物质发生变态反应，引起广泛性小血管炎性渗出性出血和水肿。

有过敏体质或有较肯定的过敏原引起。

感染包括细菌、病毒和寄生虫等，细菌以p溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外还有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌等；

病毒如风疹、水痘、麻疹，流感等；

肠道寄生虫也......更多

拼音：xue

症状： [诊断] 一、症状 自幼有出血、自发出血或轻微外伤、小手术后出血不止。主要为关节、肌肉、深部组织出血，关节反复出血导致关节畸形。因子Ⅸ缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血。 二、辅助检查 凝血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，活化的部分凝血活酶时间延长，可进行因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性测定。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 血友病患者即使拔牙等小手术也应尽量避免。 二、局部止血疗法 如轻微割破、鼻衄可用纤维蛋白泡较明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。 三、替代疗法 目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。 (一)输血浆 为轻型血友病甲、乙首选的治疗方法。输入1000毫升新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20％-25％。1次滴注剂量不宜超过每千克10-15毫克。 (二)人血浆冷沉淀剂 因子Ⅷ活性较新鲜血浆高5-10倍，每袋合因子Ⅷ活性平均为IOOU。应用冷沉淀剂可以 使因子Ⅷ的血浆浓度提高至 50％-70％。 (三)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 轻型活动性出血可按5～1OU／千克，重复输注1-2次；中度活动性出血可按每日30U／千克，用2～3日；重复活动性出血或即将进行大手术时，则按每日60U／千克，连用4-6日，甚至1-3周，直至 伤口愈合为止。 (四)凝血酶原复合物 每瓶200U，相当于200毫升血浆中含有因子Ⅺ的量，适用于血友病乙。 四-、药物治疗 去氨加压素(DDAVP)每次0．3-0．5微克／千克，缓慢静注，适用于轻型血友病甲患者。6-氨基己酸每次6克，静滴，每6小时4次，持续2-5日；或止血环酸每次250-500毫克，静滴，每日1-2次。达那唑每次200毫克，每日2-3次。炔诺酮每次l克，每日2次，对泌尿系出血有较好的疗效。肾上腺皮质激素可有一定疗效。

相关信息： [预防] 预防损伤是防止出血的重要措施，避免从事易导致损伤的活动和工作。本病携带者在妊娠早期应行产前诊断，确定胎儿是否患有本病，以便考虑是否终止妊娠。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍性出血性疾病。

包括血友病甲、血友病乙、血友病丙。

本病以欧美人居多，我国和日本发病率较低，三种血友病发病率中以血友病甲最多，约10倍于血友病乙，血友病丙较少见。

[病因] 血友病甲及乙均为X染色体伴性隐性遗传。

一个携带血友病甲或乙基因的女性与正常男性结婚，所生的儿子中50％正常，50％为血友病患者，而女儿50％为携带者，50％为正常。

正常女性与血友......更多

拼音：mi

症状： [诊断] 一、分型 急性型，病情急剧、凶险，常有严重的出血和血压下降，甚至休克，可在短时间内即死亡。 亚急性型，病情较缓慢，可有静脉血栓及动脉栓塞的症 状。 慢性型，较少见，起病甚缓慢，出血不明显。以高凝状态为主，易被原发病的症状掩盖。 二、病史 存在易引起DIC的基础疾病。 三、症状 (一)多发性出血倾向 突然发生的多部位大量出血。最常见的是皮肤瘀斑及血肿，产科意外伴大量阴道出血，手术时伤口大量渗血不止，局部注射部位持续性的针孔渗血，严重的可有胃肠道出血。泌尿道等内脏出血。血液可完全不凝或凝成很小血块。暴发性紫癜的出血以两下肢及臀部为主，伴皮肤坏死及下肢坏疽。慢性DIC可表现反复发作的瘀斑或血肿。 (二)微循环衰竭或休克 多见于急性型，与出血量不成比例，血管扩张而发生休克。 (三)多发性激血管栓塞的症状 如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全的症状，其中以急性肾功能衰竭及急性呼吸功能衰竭最为常见。 (四)迅速发展的进行性贫血 为激血管病性溶血性贫血。 四、辅助检查 血小板减少，血浆纤维蛋白原含量降低，凝血酶凝固时间延长，鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性，或血浆纤维蛋白降解产物增高，优球蛋白溶解时间缩短。

治疗： [治疗] 一、原发病的治疗 治疗原发病是终止本病的根本措施，如积极控制感染，清除子宫内容物如死胎、胎盘，抗肿瘤治疗等。同时应控制对本病的不利因素，包括补充血容量，提高血压，防止休克，改善缺氧及纠正水、电解质紊乱等。输血时应预防输血反应。 二、药物治疗 (一)肝素 病因不能及时除去；已证明有DIC，准备手术除去病因时；准备应用纤溶抑制剂或补充凝血物；慢性和亚急性DIC者，均适于应用肝素。原有严重出血而发生DIC；新鲜手术创口未愈合，创面大出血不完全；DIC已发展到纤溶亢进阶段；有明显的肾功能不良；有造血功能障碍尤其是血小板减少、低纤维蛋白原时；DIC合并肝病，均为肝素应用的禁忌症。肝素首次剂量按0．5-1毫克／千克，静滴，每4-6小时1次，使凝血时间控制在20-30分钟为宜。也可首剂用量为50毫克静注，以后每24小时100-200毫克静滴，适用于慢性或亚急性DIC。 (二)抗血小板药物 潘生丁每日400-600毫克，分3次口服或静滴，适用于轻型DIC或可疑DIC。阿斯匹林每次0．3-0．6克，每日3次，与潘生丁合用有协同作用。低分子右旋糖酐每日500-1000毫升，静滴，适用于DIC早期。 (三)抗纤溶药物 当DIC处于后期，继发性纤溶成为出血的主要矛盾时，可应用抗纤溶药物。常用6-氨基己酸，每日10-20克；或抗血纤溶芳酸每日400-800毫克；或止血芸酸每日600-1000毫克；或抑肽酶每日8-10万U。均为静滴。 三、补充血小板及凝血因子 必要时可适当输新鲜血或 血浆，补充血小板和凝血因子。

相关信息：

弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病发展过程中出现的一种严重的病理状态。

表现为出血、溶血、栓塞、休克、组织坏死及器官功能衰竭等。

[病因] 急性型见于各种感染如革兰阴性杆菌败血症，产科意外如胎盘早剥、羊水栓塞，外科大手术及输血反应等。

亚急性型见于死胎滞留、各种癌肿等。

慢性型见于系统性红斑狼疮、癌肿、巨大血管瘤及糖尿病等。

一、组织因子释放 见于胎盘早期剥离......更多