拼音：chui

症状： [诊断] 一、症状 表现为头痛；视野缺损，视神经乳头水肿或萎缩，70％-80％视力减退；下丘脑功能紊乱，肥胖、尿崩症、多食或厌食、性发育延迟或性早熟等；突眼、眼球运动障碍、三叉神经痛等垂体及其周围组织受压表现可有脑脊液鼻漏；有垂体前叶功能亢进症候群如巨人症、肢端肥大症、闭经溢乳症、甲状腺功能亢进症、NeLson综合症等。

治疗： [治疗] 一、药物治疗 溴隐亭初始剂量每次1．25毫克，每日1次，睡前服，根据病情渐增加至每次2．5毫克，每日3次。赛庚啶每次8毫克，每日3-4次。生长抑素八肽Z或善得定开始剂量为每50微克，皮下注射，8-12小时1次，用4个月。 二、放射治疗 适用于瘤体小、对放射线敏感的患者。放射源有深部X线、钴60、钇90等，近年来应用γ-刀治疗本病取得了较好的疗效。 三、手术治疗 开颅手术危险性较大，易于发生术后并发症，现已不多采用。显微外科手术是先进的方法，具有操作简便、安全、显效快、并发症较少等优点，为目前国内治疗垂体瘤的首选方法。

相关信息： 二、辅助检查 头颅X线摄片、CT及磁共振(MRl)检查可助诊断，必要时应作血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、泌乳激素(PRL)和生长激素(GH)测定。

垂体瘤占颅内肿瘤的10％，以良性腺瘤占大多数，少数为增生或腺癌。

目前将垂体瘤分为有分泌功能和无分泌功能两种类型。

拼音：xian

症状： [诊断] 一、分类 发生于腺垂体本身者，称原发性垂体功能减退症；病变位于下丘脑或垂体门脉系统者，称继发性垂体功能减退症。根据垂体毁坏程度，分为完全性和不完全性两种，后者仅部分周围靶腺功能减低。 二、病史 有产后大出血、严重感染及脑外伤、肿瘤、炎症等病史。 三、症状 伴以下周围靶腺功能低下的表现。性腺功能减低如男性阳瘘，女性闭经；甲状腺功能减低如怕冷、皮肤干燥、反应迟钝、动作迟缓、声音较粗等。肾上腺皮质功能减低如乏力、恶心、呕吐、食欲减退、直立性低血压、低血糖症等；泌乳激素缺乏如乳汁减少或无乳汁分泌；其他如皮肤苍白，体毛、腋毛及阴毛稀少或缺如，生殖器萎缩、心动过缓。遇某种应激情况。病情恶化可诱发垂体危象、昏迷。 四、辅助检查 (一)多种腺体激素异常 垂体激素如生长激素(GH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、泌乳激素(PRL)、卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促黑素细胞刺激素(MSH)降低；甲状腺激素(T)如总T3、总T4、游离r3、游离T4、TSH偏低；肾上腺皮质激素如血浆皮质醇、尿17-羟、17-酮、尿游离皮质醇降低；性腺激素如血及尿雌二醇CE2)、孕酮(P)及睾丸酮(T)水平低下。 (二)功能试验 必要时可行ACTH兴奋试验(呈延迟反应)、甲吡酮试验、促甲状腺激素释放激素(TRH)兴奋试验、促性腺激素释放激素(GnRh)兴奋试验、氯丙嗪试验和阴道涂片细胞学检查。 (三)影象学检查 X线、CT、MRI检查可发现脑肿瘤等。 五、并发症 可并发感染、垂体危象及昏迷。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 饮食应为高热量、高蛋白质、多种维生素及合适量钠、钾、氯、钙等电解质。勿过度劳累，避免感染。慎用镇静、麻醉剂。 二、病因治疗 手术切除有压迫症状的肿瘤。 ' 三、激素替代治疗 (一)肾上腺皮质激素替代治疗 可的松或氢化可的松每次12．5-25毫克，晨8时口服，遇应激情况要及时、适当增加剂量。 (二)甲状腺素替代治疗 甲状腺片开始每次10-15毫克，每日1次，渐增加至每次20-30毫克，每日3次；或左旋甲状腺素开始剂量每次0．025毫克，每日1次，增至每次0．05毫克，每日2-3次。对继发性甲状腺功能减低、疑有肾上腺皮质功能低下者，在使用甲状腺激素时宜谨慎，应先补充肾上腺皮质激素，然后再用甲状腺激素治疗，以免病情加重。 (三)雌激素替代治疗 育龄女性可作人工周期，己烯雌酚每次0．5-1毫克，或乙炔雌二醇5-25微克，每晚睡前1次，共25日；于第21-25日时加用黄体酮，每次10毫克，肌注，每日1次；或加用甲孕酮每日6-10毫克，撤药后月经来潮；于月经第5日再开始下一周期治疗。 (四)雄激素替代治疗 女性患者应用庚酸睾丸酮，每次50毫克，肌注，每2个月1次；或丙酸睾丸酮，每次12．5毫克，肌注，每周1次。男性患者，前者剂量增为每次300毫克，每3周1次；或丙酸睾丸酮每次50毫克，肌注，每周2次。少年期患者应尽量避免长期使用雄激素，以免骨骺早期闭合，影响生长。 四、垂体危象、昏迷的治疗 低血糖者应用50％葡萄糖溶液40-610毫升，静注，继以10％葡萄糖溶液500毫升加氢化可的松100-200毫克静滴。有感染、循环衰竭、低血压、休克时补充需要量的葡萄糖盐水加氢化可的松、抗生素、升压药静滴，必要时输血。低体温者应保温、应用三碘甲腺原氨酸，每次25毫升，静注，每6小时1次，同时用氢化可的松50-100毫克静滴。水中毒者应用氢化可的松100-150毫克静滴。

相关信息：

成年人腺垂体功能减退症即西蒙-席汉综合症，是成年人腺垂体分泌激素不足所引起的症候群。

产后大出血或严重感染导致腺垂体缺血性坏死、萎缩，称席汉综合症，约占95％。

[病因] 多因产后大出血致腺垂体坏死、萎缩，脑肿瘤压迫、浸润，严重感染及炎症、手术、创伤或放射性损伤等所致。

拼音：liao

症状： [诊断] 一、分类 尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症，中枢性尿崩症又可分为原发性和继发性尿崩症。又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。还可分为暂时性、永久性和二相性尿崩症。 二、症状 表现为多尿，每昼夜尿量大于3-4升，严重者达10-30升，夜尿增多，烦渴，饮水量和尿量相等。有脱水症状及高钠血症，头痛、视野缺损及视力减退。 三、辅助检查 尿比重、尿渗透压降低禁水加压素试验、高张盐水试验、简易高张盐水试验有助于诊断，血浆ADH降低，X线、CT、MRI检查可发现颅脑病变。

治疗： [治疗] 一、病因治疗 手术切除肿瘤。治疗肾脏病。 二、加压素替代治疗 去氨加压素(DDAVP)每次5-20毫克，滴鼻，每12小时1次，或每次0．05-0．2毫升，肌注，每日1次。加压素水剂每次5～10U，皮下注射，每日3-4次。鞣酸加压素油剂每次0．1-0．3毫升，渐增力口至0．5-0．77毫升，肌注，每周1次。赖氨酸加压素每4-6小时1次，鼻腔吸人。 三、其他药物 适宜于轻症患者。双氢克尿噻每次25-50毫克，每日3次，服药期适量补钾，忌饮咖啡、可可饮料。氯磺丙脲每次0．8克，每日1次。也可用卡马西平等。

相关信息： [预后] 轻度脑损伤或感染引起者可完全恢复，原发性尿崩症常属永久性。

尿崩症是指抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足或肾脏对ADH反应缺陷所导致的疾病。

[病因] 原发性中枢性尿崩症是下丘脑视上核、室旁核退行性病变导致；

继发性中枢性尿崩症系脑肿瘤、感染。

手术、创伤及浸润性疾病等引起，少数患者为家族遗传。

拼音：jia

症状： [诊断] 一、分型及其症状 根据起病年龄可分为呆小病(克汀病)、幼年型、成年型甲减。 (一)呆小病 始于胎儿或新生儿。 (二)幼年型 始于性发育前儿童，青春期延迟，骨龄落后于实际年龄，毛发增生，智力低下，预后较呆小病佳。 (三)成年型 中年女性多见。早期仅有乏力、畏寒、纳差、便秘、浮肿。粘液性水肿面容，表情淡漠呆板，面色苍黄，面颊虚肿，唇厚舌大等。皮肤粗糙增厚，非凹陷性水肿，指甲脆裂，毛发稀疏脱落，言语不清，嗜睡，记忆力减退，可有妄想、幻觉等精神症状，也可出现共济失调，眼球震颤等。脉率慢、心音低钝，可发生心绞痛、心律紊乱，严重者有心力衰竭、心包积液、动作迟钝，肌肉无力、疼痛、强直，可有阳萎、性欲减退、月经过多或闭经、溢乳、合并肾上腺皮质功能减退和I型糖尿病时，称施米特综合症。甲状腺通常萎缩，如甲状腺肿大伴结节见于地方性甲状腺肿。粘液水肿性昏迷是本病最严重的急症，多为老年人，冬季多见，常在应激情况下出现，表现为嗜睡、四肢冷、体温可在35度以下，血压低，呼吸浅，心率慢，反射减退或 消失，重者昏迷，可伴有消化道出血、休克、心肾功能衰竭等。 二、辅助检查 贫血，血糖、糖耐量测定，甲状腺功能如基础代谢率、甲状腺摄碘131率、血清T4、T3、rT3、TSH测定，TSH兴奋试验和TRH兴奋试验，血TMA和TgA测定、X线、CT检查、心电图检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、甲状腺激素替代治疗 干甲状腺片开始每日15-30毫克，每两周增加15-30毫克，可达每日60-180毫克，终生用药。左旋T425微克，每日2次，以后每2周增加50微克，可至每日150-300微克，维持量为每日100～150微克。 二、对症治疗 贫血时可给予铁剂、维生素B12、叶酸等，纳差、胃酸缺乏时可用胃蛋白酶合剂。 三、粘液水肿性昏迷的治疗 补充能量，维持水、电解质平衡，但补液量每日不宜超过一千毫升。休克者加入适量升压药。无论有无感染均应给予有效的抗生素治疗。体温过低时要注意保温，以每小时提高0．5度为宜。吸氧并保持呼吸道的通畅。补充甲状腺激素，立即以％25-50微克静注，每12小时1次；或左旋T4首次剂量200微克，静注，以后25～50微克，每6小时1次，直至神志清醒后改为口服。或鼻饲甲状腺片30～60毫克，每4～6小时1次。氢化可的松每日200-300毫克，静滴，清醒且血压稳定后再减量或停用。 四、病因治疗 及早防治可引起甲减的多种病因，如自身免疫性甲状腺炎、缺碘。放射治疗及手术等，合计对地方性缺碘者采用碘化盐并加强临床治疗，慎用可引起甲减的药物。

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甲状腺功能减退症简称甲减，是指由于甲状腺激素合成或分泌不足所致的全身性疾病。

[病因] 本病可分为甲状腺性(原发性)、垂体性和下丘脑性(继发性)、受体性(周围性)四类。

拼音：ji

症状： [诊断] 一、发病 中年发病，有上述病史，常伴有倦怠、乏力、舌炎、腹泻等。 二、症状 起病呈亚急性或慢性，初发多为持续性和对称性四肢远端感觉异常，如刺痛、麻木、烧灼样感觉、手套袜套样感觉减退。双侧下肢无力、僵硬、肌张力增高，腱反射亢进，周围神经病变严重、时可有肌张力减低，腱反射减弱。但锥体束征常阳性。步态蹒跚，基底增宽、深感觉缺失及感觉性共济失调。 三、辅助检查 脑脊液、胃酸检查，血清维生素B12含量测定，周围血及骨髓涂片检查可助诊断。

治疗： [治疗] 应立即给予大量维生素B12治疗，每次200-1000毫克，肌注，每日1次，连用2周后以小剂量维持。叶酸不宜单独应用，可与维生素B12合用，辅以维生素E、维生素C、铁剂等。瘫痪严重者宜加强护理及功能锻炼。

相关信息： [预后] 本病如不经对症治疗，发病2-3年后可死亡。但如发病后3个月内积极治疗可完全恢复。

脊髓亚急性联合变性是一种神经系统变性疾病。

主要表现为痉挛性瘫痪、感觉性共济失调，常伴周围神经损害。

[病因] 本病由于维生素B12缺乏而引起，常有萎缩性胃炎、胃大部切除术后、回肠切除、小肠原发性吸收不良等维生素B12吸收不良。

多与恶性贫血伴发。

拼音：jie

症状： [诊断] 一、发病 儿童、青少年多见。儿童、老年人症状不典型。 二、症状 起病隐袭，早期常有低热、盗汗、倦怠、食欲差及体重下降等。脑膜症状主要为头痛、呕吐及脑膜刺激症；颅神经损害出现眼球运动障碍、视力障碍、面神经麻痹、吞咽及构音困难等；脑实质损害表现为偏瘫、失语、精神错乱、癫痫发作及昏迷等；脊髓症状表现为脊髓部分或完全横贯损害或脊髓蛛网膜粘连；颅内压增高导致头痛、呕吐、视乳头水肿，严重者脑疝形成。 三、辅助检查 脑脊液检查如脑脊液沉渣、薄膜涂片及结核菌培养或动物接种可作病原诊断。脑脊液荧光钠素试验或PCR技术具有可靠的早期诊断价值。CT扫描及MRI检查也有一定意义。

治疗： [治疗] 早期诊断、早期用药、联合化疗、综合治疗是取得良效的关键。 一、一般治疗 维持营养，控制癫痫发作及维持水电解质平衡，对症处理。 二、抗痨治疗 常用异烟肼每日0．6-0．9克，分1-3次口服或静滴；加链霉素每日0．5-0．75克，分1-2次肌注；加对氨基水杨酸每日8-12克，1次性静滴。也可用异烟肼、利福平、链霉素、乙胺丁醇联合化疗。严重患者或有椎管阻塞趋势者可鞘内给药。肾上腺皮质激素宜在有效的全身化疗的前提下应用。 三、手术治疗 对颅内孤立性结核瘤、脓肿可手术治疗。脑积水严重者应行脑脊液分流术。

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结核性脑膜炎是由结核杆菌引起的脑膜特异性感染。

[病因] 本病由结核杆菌引起，常继发于粟粒性结核及其他器官的结核病灶。

拼音：ji

症状： [诊断] 一、病史 一般在病毒感染或预防接种后10-14日左右发病。 二、症状 急性起病，早期有头痛、全身无力、肌病、恶心、呕吐、体温升高等前驱症状。神经系统损害分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。 (一)脑型 表现为头痛、呕吐、神志不清，伴精神症状如幻觉、妄想等，也可伴颅神经损害，可致偏瘫或四肢瘫，部分可有癫痫发作、去脑强直等。 (二)脊髓型 表现为突发性弛缓性四肢或下肢瘫痪、感觉缺失及膀胱麻痹。 (三)脑脊髓型 病情常较严重。 三、辅助检查 脑脊液、脑电图、脑CT检查可助诊断。

治疗： [治疗] 主要是支持疗法，如能度过急性期则病情可望自行缓解和好转。辅以皮质类固醇激素治疗，也可应用ACTH及其他免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，同时给予甘露醇降低颅压、预防感染及对症处理。

相关信息： [预后] 预后与病情轻重及促发因素有关。严重者2-4天甚至数小时内死亡，死亡率约10％-30％，部分病例可后遗运动或智能障碍、精神异常或癫痫发作等。

急性播散性脑脊髓炎是一种脑脊髓炎症性脱髓鞘疾病。

[病因] 本病多发生于多种病毒感染。

接种疫苗后，有的原因不明。

拼音：shi

症状： [诊断] 一、发病 急性或亚急性起病，病前数日至数周可有低热、咽痛、头痛、头晕、恶心、呕吐、腹痛、腹泻或全身不适等前驱症状。 二、症状 包括视神经和脊髓损害的表现。视神经炎与脊髓炎可先后发生，也可同时发生。病程可有缓解与复发。 (一)视神经炎 常为一侧眼首先受累，几小时至几日内另一眼发病。视力减退发展快，可有视物模糊，甚至失明、眼球胀痛或前额疼痛，视野呈中心暗点、生理盲点扩大与视野向心性缩小。早期眼底正常或为视神经乳头炎，后期呈原发性或继发性视乳头萎缩。 (二)脊髓炎 多呈横贯性脊髓损害征象，表现为下肢无力、受累平面以下感觉异常、尿潴留，病变部位以胸段多见，偶呈上升性脊髓炎征象，影响呼吸。 三、辅助检查 视觉及体感诱发电位有助于诊断。

治疗： [治疗] 同多发性硬化。

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视神经脊髓炎是以视神经与脊髓均有大块的脱髓鞘斑为特征的亚急性脑脊髓炎。

目前认为，本病是多发性硬化的一个变异型，亚洲尤其日本和中国多见。

拼音：zhen

症状： [诊断] 一、发病 本病以中、老年男性多见。起病缓慢，逐渐进展。 二、症状 以运动减少、肌强直和震颤为主要表现。 (一)震颤 典型者为静止性震颤，最早出现于肢体远端，多自一侧上肢开始，渐累及同侧下肢，对侧上、下肢，下颌、唇、舌和颈部。常表现为规律性手指屈曲和拇指对掌动作，频率为每秒3-6次，手部震颤呈"搓丸样"动作。精神紧张、情绪激动时加剧，随意运动或睡眠时消失。 (二)强直 受累肢体动作缓慢，伸肌、屈肌张力同等增高，伴震颤时呈"齿轮样"强直。表情动作和瞬目动作减少，造成"面具脸"，口涎不能自然咽下，言语含糊，吐词缓慢声调低沉，躯体前屈，四肢轻度屈曲。 (三)运动减少 随意动作减少，尤以始动时明显。做精细动作困难，书写困难，而且字越写越小，即"小写症"。 (四)其他症状 行走时躯干屈曲、碎步、前冲，呈"慌张步态"。晚期姿势反射失常，容易频跌。常有唾液及皮脂腺分泌增加，汗液分泌增加或减少，大小便困难及直立性低血压。部分患者合并智能减退，称震颤麻痹-痴呆综合症。偶有发作性两眼上视，持续几秒钟至几分钟，称动眼危象。 三、并发症 可合并吸人性肺炎、跌伤、褥疮等。

治疗： [治疗] 一、药物治疗 抗胆碱能药常用安坦，每次2毫克，每日3次；或苯甲托品每次1-2毫克，每日2-3次。抗组胺药常用苯海拉明，每次12点5-25毫克，每日3次。金刚烷胺每次100毫克，每日2次。补充多巴胺应用左旋多巴，开始每次125毫克，每日3次，每隔4-5日增加用量25毫克，同时渐增加服药次数至每日4-5次；复方多巴如美多巴最初每次125毫克，每日2次，隔2-4日增加用量125毫克，常用每日375-1000毫克，分3-5次口服。多巴胺能受体激动剂常用溴隐亭，从每日0．625毫克开始，渐增加，维持量为每日25-40毫克。 二、外科治疗 可行丘脑后外侧核定向破坏手术，或同体肾上腺髓质组织移植于纹状体。胎儿黑质细胞培养后定向注射于患者纹状体，目前尚在研究阶段。

相关信息： [预后] 不经治疗者，一般10年左右因严重肌强直和继发的关节强硬不能行动。适当治疗可减轻症状，延长生命。

震颤麻痹又称帕金森病，是一种常见的锥体外系疾病。

[病因] 本病主要因多巴胺神经递质减少所致，与遗传因素有关。

拼音：xiao

症状： [诊断] 一、发病 本病好发于儿童或青少年，女性多见。约1／4的患者病前有风湿热表现，如关节病、红斑、紫绀、频繁喉病或风湿性心脏病等。 二、症状 起病缓慢，仍可急性起病，主要表现为舞蹈样不自主运动，肌张力低下。 早期表现多不明显，仅为易于激动，兴奋不安或情绪不稳，注意力涣散，学习退步，病情明显或加重至出现舞蹈样动作时才引起注意。 舞蹈样动作为一种快速、不规则、无目的、幅度较大的表现，各关节交替出现不自主的伸直、屈曲、扭转动作。多起于上肢，为四肢对称的以两上肢为严重的不自主运动。同时多伴挤眉弄眼、噘嘴吐舌，严重者谈话、吞咽、走路也受影响。遇紧张、刺激时加重，睡眠时消失。 肌张力低下，腱反射减弱或消失，肢体肌肉收缩力降低，易于疲劳。随意运动时呈现共济失调，深浅感觉正常，可伴躁动、幻觉、失眠等精神症状。可有发热。 三、辅助检查 白细胞增多，血沉快，抗链球菌"O"滴度增高。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 急性期应卧床休息，加强营养，避免声、光刺激，吞咽困难者给予鼻饲。 二、抗风湿治疗 水杨酸制剂为无心脏炎患者的首选药物，应用6-12周。阿斯匹林每日4-6克分4-6次口服；或水杨酸钠每日6-8克，分4-6次服用。肾上腺皮质激素用于有心脏炎或其他抗风湿药物无效者，初给强的松，每日40-60毫克，1-2周后病情好转可开始递减，用6-9周停药。用青霉素或其他有效抗生素控制链球菌感染，一般用2-14日。 三、舞蹈症的治疗 轻症患者可应用镇静剂如安定，每次2．5毫克，每日3次；或鲁米那每次0．01-0．03克，每日3次；或氯丙嗪每次12．5-21毫克，每日3次；或氟哌啶醇每次0．5-2毫克，每日2次。氯丙嗪与鲁米那合用疗效快而显著。重症患者对镇静剂效果不满意时，可用中等量冬眠I号或冬眠Ⅱ号，或与鲁米那合用，或氟哌啶醇每次1-5毫克，每日2-3次。

相关信息： [预后] 一般在6周-6个月后自行缓解。

小舞蹈病是风湿热在神经系统的最常见的表现。