拼音：xi

症状： [诊断] 一、发病 多见于30-50岁的女性。 二、症状 (一)前驱症状 为雷诺现象，伴低热、乏力、关节痛等。 (二)皮肤损害 多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端或全身发展，严重者发病即为全身性。其病变过程有三期，浮肿期皮肤呈非凹陷性水肿，紧张变厚，皱纹消失，苍白或淡黄色，皮温偏低。硬化期皮肤肿胀消退，渐变硬与皮下组织粘连，有蜡样光泽，不能用手捏起，导致表情呆板，张口及眼睑开闭困难，胸紧束感等。萎缩期皮肤萎缩变薄，甚至累及皮下组织及肌肉，汗少，毛发脱落，鼻翼萎缩，鼻端变尖，唇薄，口周呈放射状沟纹，指趾僵硬呈爪状，指端尖削或伴溃疡，胸廓紧导致呼吸困难。 (三)系统及脏器损害 以食道多见，心肌、肺、肾脏、胃肠道及神经系统均可发生弥漫性纤维化而引起相应的表现。 三、异型 具有手指关节周围及软组织内钙盐沉积、雷诺现象、指端硬化及毛细血管扩张四种症状者，称CRST综合症。同时有食道功能障碍者，称CREST综合症。 四、辅助检查 血沉加快，γ球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性，组织病理检查有助于诊断.

治疗： [治疗] 一、一般治疗 增加营养，高热量、高蛋白。勿吸烟，注意加强肢端运动及保暖，避免外伤和精神刺激。 二、全身治疗 改善微循环用丹参注射液，8-16毫升，静滴，每日1次，两周为一疗程。扩张血管用心痛定，每次10毫克，每日3次；或妥拉苏林、血管舒缓素、烟酸等。强的松每日30-40毫克，以后减至每日1-10毫克维持。必要时可选用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤，均为每次50毫克，每日2次；或秋水仙碱每日0．5-1．5毫克，2-3个月为一疗程。D-青霉胺对纤维硬化有一定疗效，每日300毫克，连服数月。其他可酌情选用维生素E、维甲酸、氨苯规及中药等。 三、局部治疗 局部外涂或加封包，氯氟舒松乳膏或去炎松、肤轻松软膏等。也可损害内注射去炎松混悬液(10毫克／毫升)，2-3周1次；或透明质酸酶每日150万U，10天为一疗程。 四、物理疗法 有音频、激光、电针、蜡疗、按摩等。

相关信息： [预后] 致残率和死亡率较高，有心、肺、肾受损者愈后不佳。一般确诊后的5年生存率为60％-70％，随治疗条件改善生存率不断提高。

硬皮病是皮肤和全身各系统胶原纤维硬化，以后发生萎缩的结缔组织病。

分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。

[病因] 原因不明。

发病与遗传因素。

性别、化学品、药物和免疫异常等有关。

拼音：wei

症状： [诊断] 一、分类 有两种类型，经典型有典型的三联症，表现为鼻、副鼻窦炎、肺部浸润和坏死性肾小球炎。局限型病变局限于鼻、副鼻窦和肺部。 二、发病 半数以上为30-50岁男性。 三、症状 (一)鼻炎或鼻窦炎 有持久的鼻炎或鼻窦炎表现，鼻溢、流涕、鼻衄，鼻甲或鼻中膈表面有血流溃疡和肉芽肿。X线可见具窦粘膜增厚，严重者可有骨质破坏。 (二)肺部浸润 95％有呼吸道表现。表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等。x线早期为非特异性学兼优间质浸润，继而有圆形阴影。 (三)肾脏损害 几乎见于所有患者，常在肺部病变出现之后，表现为局灶性坏死性肾小球炎，有蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿，可导致肾功能不全，但肾性高血压少见。 (四)皮肤、粘膜损害 60％患者有皮肤和粘膜损害。前者表现为紫癜、水疤、血痕、结节、浸润性斑块和溃疡。后者表现为角膜结膜炎、坏死性肉芽肿性角膜炎、角膜巩膜溃疡、视网膜小动脉炎等。 (五)其他 约20％患者有神经系统病变如多发性神经炎、运动感觉神经障碍等。15％患者有心血管系统损害，表现为心肌炎、心包炎、心律失常等。消化系统病变以口腔、肠道粘膜溃疡为主。 四、辅助检查 组织学检查可确诊。

治疗： [治疗] 目前多采用皮质类固醇和烷化类免疫抑制剂治疗。开始先用较大剂量皮质类固醇激素，如强的松每日40-60毫克，当出现较明显的皮质类固醇副作用或对皮质类固醇治疗反应不敏感时减量，每日10-20毫克；并加用环磷酰胺，每次50毫克，每日2次；或硫唑嘌呤每次50克，每日2次。直至表现和病变完全消退达1年以上时才可渐减量或终止治疗。晚期有肾功能衰竭者行人工透析或肾移植。

相关信息： [预后] 现代本病缓解率在90％以上，4年存活率为88％。

韦格内肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可累及全身所有系统和脏器。

[病因] 未明，可能是一种自身免疫病。

拼音：qian

症状： [诊断] 一、病史 中青年多见。常发生于上呼吸道病毒感染及胃肠道感染后，病前多有过劳、着凉史。 二、症状 急性起病，表现为剧烈眩晕、恶心、呕吐，但无耳聋及耳鸣，持续数日或数周，可自行缓解。 三、辅助检查 前庭功能试验可助诊断.

治疗： [治疗] 一、一般治疗 急性期应静卧休息，闭眼并保持头部不动以减轻眩晕、恶心、呕吐等症状。 二、药物治疗 可选用东茛菪碱每次0．3毫克，肌注；或654-2每次10毫克，肌注；或阿托品每次0．5毫克，肌注；或盐酸敏可静每次20毫克，每日3-4次；或抗眩啶每次4-8毫克，每日3次。 三、对症治疗 紧张焦虑症状明显者可用苯巴比妥，每次30毫克，每日3次；安定、氯丙嗪也可应用。恶心、呕吐严重，不能进食者可静脉补液以维持营养及水、电解质平衡。

相关信息： [预后] 预后多良好。

前庭神经元炎又称前庭神经炎。

多散在发病。

[病因] 可能为前庭神经的病毒感染。

拼音：ji

症状： [诊断] 一、症状 脊髓受压表现为受损平面以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 (一)运动障碍 病变节段支配区肌肉弛缓性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束震颤。锥体束受压导致病变节段以下同侧肢体痉挛性瘫痪，如病变侵及双侧锥体束则呈双侧肢体痉挛性瘫痪。急性脊髓压迫症早期表现为脊髓休克。 (二)感觉障碍 脊曲半侧受累则病变水平以下对测躯体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。脊髓因横贯性损害则病变水平以下各种感觉缺失。 (三)自主神经功能障碍 双侧锥体受压时可出现尿潴留，晚期出现反射性膀胱、马尾、圆锥受压时可出现二便失禁。瘫痪肢体可有皮肤干燥、脱屑、少汗、甚至无汗。 二、分类 (一)急性压迫 起病急骤、进展迅速，很快出现脊髓横贯性损害的表现，早期常有脊髓休克。 (二)慢性压迫 症状呈进行性经过，一般不出现脊髓休克。通常可分为三期，刺激期主要表现神经根和脊膜刺激症状；脊髓部分受压期可出现脊髓半侧横贯损害的表现；脊髓完全横贯性损害。 三、辅助检查 腰穿压颈试验、脑脊液检查。CT、MRI检查或椎管造影可助诊断。

治疗： [治疗] 以去除病因，解除压迫，恢复脊髓功能为目的，强调早期诊断，及时手术。可给大量B族维生素。硬膜外脓肿在紧急手术的同时给予足量有效抗生素。脊柱结核手术同时施行抗痨治疗。恶性肿瘤术后可结合放疗、化疗。防治并发症，对瘫痪肢体进行康复治疗及功能锻炼。

相关信息： [预后] 本病的预后取决于压迫的病因及受压时间长短。髓外硬脊膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好；髓内肿瘤则预后较差。其次脊髓受压时间短，恢复的可能性越大，反之则越小。

脊髓压迫症是指椎管内占位性病变压迫脊髓、神经根及其供应血管而出现脊髓损害症状的一组病症。

[病因] 本症可由脊柱病变如脊柱外伤、结核、肿瘤及椎间盘脱出，脊膜病变如硬脊膜外脓肿、硬膜下血肿，脊髓和神经根病变如神经纤维瘤等引起。

拼音：nao

症状： [诊断] 一、症状 感染性者有寒战、高热、周身酸痛、萎靡乏力或意识障碍，可出现局部或全身感染症象。非感染性者则可见各有关疾病的征象。一般均有头痛、呕吐等。 二、定位诊断 神经系统表现视其受累的部位、范围和程度而异。 (一)海绵窦血栓形成 多有面部疖肿挤压史。表现眼球突出、眼睑、眶周和结膜充血、水肿，眼底静脉扩张。眼球活动受限。瞳孔散大、对光反应及角膜反射消失。症状可局限于一侧，也可累及双侧。可伴脑膜炎、脑脓肿、败血症等。 (二)横窦和乙状窦血栓形成 颅内压增高症状明显。颈静脉可变粗硬，有压痛。可呈颈静脉孔综合症表现。可出现外展神经和三叉神经眼支受累症状。也可并发化脓性脑膜炎，硬膜外、硬膜下、小脑和顶叶脓肿。 (三)上矢状窦血栓形成 常见表现有颅内压增高征象，意识障碍，部分性癫痫，运动障碍和皮质感觉障碍。 (四)大脑皮质静脉血栓形成 表现错综复杂。 三、辅助检查 脑脊液检查、CT扫描、MRI检查、脑血管造影或直接静脉窦造影、同位素扫描有助于诊断。

治疗： [治疗] 纠正脱水、高热、心力衰竭等。根据脑脊液涂片、细菌培养和血培养，针对病原菌选用敏感的抗生素。病原菌不明时常采用抗生素联合应用，如青霉素、氯霉素、头孢菌素等。降低颅内压应用甘露醇、肾上腺皮质激素、复方甘油盐水等。颅压过高危及生命时可施行顶肌下减压术、病灶清除术。改善脑循环可用低分子右旋糖酐，每次500毫升，静滴，每日1-2次。原发病灶如面部脓疖、乳突炎、副鼻窦炎等应予手术或药物治疗。

相关信息：

脑静脉和静脉窦血栓形成是一组脑血管疾病，较动脉血栓形成少见。

可分为感染性和非感染性。

[病因] 感染性者为局部或远隔化脓性感染的一种并发症，非感染者多与血流淤滞或高凝状态有关。

海绵窦血栓形成多继发于眶周、鼻面部危险三角区的化脓性感染；

横窦和乙状窦血栓形成多继发于化脓性中耳或用乳突炎；

上矢状窦血栓形成常见原因有产褥期、严重脱水、心脏病、外伤、血液病和恶液质等。

拼音：xing

症状： [诊断] 一、症状 多为亚急性或慢性隐袭起病。表现为发热、头痛剧烈、喷射性呕吐、意识障碍等。有颈项强直、克氏症、布氏征等脑膜刺激征，眼底视乳头水肿或视神经萎缩，伴视力障碍。也可有单瘫、偏瘫等。 二、辅助检查 脑脊液检查、脑脊液墨汁染色及培养找到隐球菌可确诊。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 高颅压者酌情给予脱水剂如甘露醇、速尿、高渗糖，可交替应用，注意血容量减少及水电解质紊乱。地塞米松每日5到15毫克，静注，须与有效的抗真菌药物合用。梗阻性脑积水者行脑室穿刺引流脑脊液。 二、抗真菌治疗 两性霉素B首次每日1-5毫克，静滴，渐加量至每日1毫克／千克，总量2-3。严重者可鞘内注射，每次0．1-0．25毫克，每周2-3次，总量不超过15毫克。也可用庐山霉素、100％大蒜液、5-氟胞嘧啶、氟康唑等静滴。脑脊液培养阴性后仍需维持治疗四周。

相关信息： [预后] 如未经抗真菌治疗，常于数月内死亡。多因药物的毒副作用不能耐受而中断治疗，预后不良。经彻底治疗者多可痊愈，部分遗留智能障碍、肢体瘫痪等后遗症。

新型隐球菌性脑膜炎是一种亚急性或慢性脑膜炎。

为真菌性脑膜炎中最常见者。

[病因] 本病由新型隐球菌感染引起。

多从呼吸道吸人形成肺部病灶，后经血液循环播散于脑膜。

拼音：gan

症状： [诊断] 一、发病 发病年龄在5-40岁之间，两性均见 二、症状 舞蹈样动作常为首发症状，影响面部和手，或有扑翼样震颤。晚期可有剧烈肌痉挛表现，肢体强直如帕金森综合症，自主运动受限，言语不成句，有不自主哭、笑及痴呆。有精神症状如注意力和记忆力减退，学习能力低落，情绪不稳，常有强笑、傻笑和冲动行为，后期呈明显痴呆。可有肝、肾功能不全，自发性骨折，骨软化和软骨炎，肝硬化严重者可有脾脏肿大，甚至腹水。角膜色素环具有诊断意义。 三、辅助检查 血清铜蓝蛋白、铜氧化酶活力测定，24小时尿铜测定有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、减少铜摄入 低铜高蛋白饮食，避免食用高铜食物如章类、坚果类、巧克力、贝类、螺类、虾、蟹、鱿鱼、牡蛎、玉米、肝脏等。硫化钾每次40毫克每日3次，餐后服用；或硫酸锌每日100-200毫克，分3次餐后服用。 二、促进铜排泄 二硫基丙醇每次100毫克，肌注，每日1次，7-10日为一疗程，间歇重复使用。D-青霉胺每日1-4克，分3次服用。 三、对症治疗 有舞蹈样动作者可用安坦，每次2毫克，每日3次。肝功能受损者应保肝治疗。

相关信息：

肝豆状核变性可导致肝硬化及脑部纹状体变性。

[病因] 主要是铜代谢障碍，为常染色体隐性遗传性疾病。

拼音：yi

症状： [诊断] 一、病史 大多有家族史。 二、分型及其症状 可分为脊髓型、小脑型及脊髓小脑型，各型间交叉重叠很多。 (一)小脑型 中年后期起病，始为步态不稳，平衡障碍，渐四肢随意运动缓慢而不灵活，精细动作欠准确，肌张力减低或增强，言语欠清，眼震，头及躯干摇摆及吞咽困难，下肢可有病理反射。可出现面具脸，静止性震颤及肌张力增高。可有痴呆表现。部分伴直立性低血压、头昏、阳瘘、大小便失禁。CT可发现小脑、脑干萎缩，桥池、小脑延髓池及第四脑室扩大。病程约15年，预后不佳。 (二)脊髓型 分三种亚型： 1．少年脊髓型共济失调多在1-13岁发病，渐出现步态共济失调，言语含糊，意向性震颤，肢体深感觉减退或消失，有时浅感觉也受累，膝、踝反射常消失，后期可有病理反射。可有骨畸形如弓形足、脊柱侧弯或前凸，或伴心脏病。 2．遗传性痉挛截瘫表现为缓慢进行性双下肢中枢性瘫痪，即僵硬、无力、步行困难、剪刀步态。渐进展至双上肢，表现为上肢无力，腱反射亢进，病理反射阳性。进一步发展则引起颅神经损害，可伴心脏病变及骨畸形等。 3．腓骨肌萎缩型共济失调多在10-20岁起病，先出现垂足及跨同步态。肌萎缩自双下肢远端开始、逐步向上发展，但一般不超过大腿的下1／3，可见弓形足。上肢远端1／3及手部肌肉也渐萎缩，可伴意向成位置性震颤及深感觉障碍，用腱反射减退或消失。可伴脊柱侧弯、马蹄内翻足等。脑脊液检查、血清CPK测定、肌电图检查有助于诊断。 (三)脊髓小脑型 多在30-60岁发病，始为共济失调，步态、行走不稳，易跌倒，渐出现双上肢共济协调障碍，意向性震陨，双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理征。部分患者颅神经受累。

治疗： [治疗] 采特效方法，主要是理疗及支持疗法。加强营养，给予B族维生素及维生素C、E等。水杨酸毒扁豆碱每次1毫克，每日1次，缓慢增至每次1-2毫克，每日3次，连用半年至5年。胞二磷胆碱每次200-500毫克，静注，每日1次，10日为一疗程，连用2-3个疗程。肌张力增高者可用左旋多巴；痉挛性瘫痪可用苯妥英钠。

相关信息：

遗传性共济失调是一组侵犯小脑；

脑干及脊髓的慢性进行性变性疾病。

[病因] 病因不明。

可能与酶系统的缺陷、免疫障碍、红细胞膜异常、DNA修复功能缺陷等有关。

拼音：jie

症状： [诊断] 一、发病 男性多见，婴幼儿期或较晚出现症状，隐袭起病，缓慢进展，发育迟缓。 二、症状 (一)癫痫及智力低下． 是常见表现。癫痫发作多始于2岁以前，随年龄增长渐变为强直-阵挛性发作或局限性发作等；智力障碍呈进行性；偶有肢体瘫痪、共济失调和不自主运动等；合并脑肿瘤或脑脊液循环梗阻者则有颅压高的表现。 (二)皮肤改变 面部皮脂腺瘤是特征性改变，呈蝶形分布，淡红色或红褐色坚硬腊状丘疹，小如针尖，大如蚕豆。可见色素脱失斑，呈叶形、卵圆形或不规则形。少数可见鲨鱼皮斑，分布于腰及背部，呈小颗粒状，局部隆起。也可见咖啡牛奶斑、甲周纤维瘤及皮肤纤维瘤等。 (三)眼部症状 为视网膜晶体瘤及晶簇体，偶见青光眼、晶体混浊、色素性视网膜变性及视神经萎缩。 三、辅助检查 头颅平片和CT、脑电图检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 无特殊治疗。癫痫发作者可给予抗癫痫药，颅压高者降颅压治疗，有脑脊液循环梗阻者手术治疗。

相关信息：

结节性硬化症属常染色体显性遗传疾病，外显率不定。

拼音：xi

症状： [诊断] 一、发病 本病以夏秋季最多。男女老幼普遍易感，中毒性菌痢多见于2-7岁儿童，成人少见。 二、分期 菌痢可分为急性菌痢和慢性菌痢二期。 三、症状 (一)急性菌痢 可分为以下二型。 1．普通型：起病急，突然畏寒、发热、食欲减退，继以腹痛、腹泻、里急后重，左下腹压痛，肠鸣音活跃。初为稀便，而后转为粘液脓血便，排便次数多而量少，大便每日数次至十数次。粪便检查、大便培养、用间接荧光免疫法检测痢疾杆菌抗原可协助诊断。 2．中毒型：6-9月份发病，多见于儿童。起病急骤，突发高热、昏迷，重度毒血症状，少有腹痛、腹泻或无消化道症状。可分为迅速发生休克的体克型；以颅内压增高、脑疝、呼吸衰竭为主的脑水肿型；以及二者兼有的最为凶险的混合型。采集粪便镜检有助于早期诊断。 (二)慢性菌痢 急性期延误诊治、营养不良、肠寄生虫病及全身情况较差等情况，使病程超过2个月，即称慢性菌痢。常有间歇排菌现象。可分为以下三型： 1．慢性迁延型：有急性菌痢史，长期迁延不愈。有腹痛、腹胀、腹泻症状，时轻时重，大便常带有粘液。左下腹压痛，乙状结肠可有增厚。大便培养可助诊断。 2．慢性菌痢急性发作型：有急性菌痢史，急性期过后症状不明显，而在受凉、劳累或进食生冷后发生腹泻、腹痛、脓血便，但发热等症状轻微或不明显。 3．慢性隐匿型：有痢疾史，长期无症状，但大便培养可发现痢疾杆菌。结肠镜检查有肠粘膜充血、水肿、溃疡，常有瘢痕、息肉等。 四、并发症 可并发志贺菌败血症、关节炎。

治疗： [治疗] 一、急性菌痢 (一)一般治疗 发热期须卧床休息。应进行隔离，对粪便进行消毒处理。以流质或半流质饮食为主，勿进牛奶，多渣、油腻或有刺激性的食物。对儿童及老弱患者应加强护理，注意体温脉搏、血压、呕吐、腹泻严重者应注意纠正脱水、酸中毒。 (二)病原治疗 应根据粪便细菌培养和药物敏感试验选用抗菌药物。无发热、中毒表现者可予氟哌酸，每次0．2-0．3克，每日3-4次；或氧氟沙星，环丙沙星，或复方新诺明每次1克，每日2次。 (二)对症治疗 腹痛、里急后重者给予普鲁苯辛，每次15克，每日3次。高热者应及时降温。 二、中毒型菌痢 应早期诊断，尽快治疗。 (一)病原治疗 多采用两种抗生素联合治疗，如环丙沙星0．2-0．4克，静滴，每日1-2次；或用氧氟沙星、头孢噻肟静滴。 (二)对症治疗 降温可用安痛定、柴胡注射液每次两毫升，肌注。过高热伴惊厥者应使用亚冬眠疗法，氯丙嗪、异丙嗪各50克，肌注或静滴，配合物理降温。高热、休克、中毒表现明显者可短期应用氢化可的松静滴。 三、慢性菌痢 (一)一般治疗 宜进少渣、富于营养、容易消化的饮食。 (二)病原治疗 坚持长疗程、联合用药原则，尽可能根据大便培养、药物敏感试验或既往用药疗效选用抗菌药物。可用氟哌酸每次0．2克，每日4次；加庆大霉素8万U，肌注，每日2次；加丽珠肠乐每次1克，每日2次。或黄连12克，白芍30克、陈皮9克、肉挂5克、白术10克、云苓5克、川朴5克、丹皮9克，水煎服；加痢特灵每次0．1克，每日4次；或磺胺胍每次2克，每日4次。以上两组方案每星期交替用药1次为一疗程，连用2·-4疗程。 (三)灌肠治疗 大便常带血或乙状结肠镜检粘膜溃疡经久不愈者可保留灌肠治疗。常用0．5％卡那霉素100毫升；或5％大蒜浸液100毫升；或1％-2％新霉素100毫升。每次灌注量150-200毫升，每日1次，7-10日为一疗程。 (四)菌苗疗法 应用自身菌苗或混合苗每次0．25毫升，渐增至每次2．5毫升，皮下注射，隔日1次，7-10日为1疗程。

相关信息： [预后] 急性菌痢经治疗多于1星期左右痊愈，少数病人转为慢性或慢性带菌者。中毒型菌痢则预后差，病死率较高。 [预防] 病人应急时隔离，彻底治疗至粪便培养细菌阴性。注意个人卫生、饮食卫生。可口服痢疾活菌苗。

细菌性痢疾简称菌痢，是一种常见急性肠道传染病。

[病因] 本病由痢疾杆菌引起。

患者和带菌者为传染源，主要通过污染病菌的食物、饮水、生活用品和手经口而感染。