贫血（镰状细胞性贫血）

拼音：lian

症状： 症 状 ◆原发于关节、腹部或沿臂及腿部的严重疼痛发作。 ◆乏力、苍白；或黄疸及心动过速，表示贫血存在。 ◆易发生感染。 ◆患此病的孩子可以延迟生长发育,包括性晚熟。 ◆阴茎异常勃起,一种痛性的持续勃起。有些青少年和成年男性患者可有此体验。

治疗： 诊断与检查 作新生儿镰状细胞检查时，需有30个以上此种细胞。血液检查可辨别患特征症或此病的患者。产前测试可发现未出生儿的镰状细胞病。基因检查对将成为父母的夫妇来说非常有意义。 治 疗 目前没有很好的治疗方法，但凭借适当的处理手段，病人可延长生存时间。如果你的孩子患镰状细胞性贫血，一定要选择对此病及其并发症非常熟悉的医生诊治。 常规治疗 保护患儿避免感染非常重要，感染可致非常危险的并发症，包括死亡。因为他们的脾脏不能正常发挥功能。患镰状细胞性贫血的儿童对诸如脑膜炎、肝炎、腹膜炎、骨髓炎(骨感染)和肺炎等有很大的易感性。为保持免疫平衡，你的孩子也应接受流感和肺炎球菌属的免疫接种。医生也许安排孩子从2个月起直至5岁，接受一项每日口服青霉素的预防措施，你将接受可避免危象的其他预防步骤。另外，你和你的家庭可能还被建议找一位顾问来处理此种病人易形成的脓疮口。 发生危象期间可能需要住院，一种常用来治疗其他血液紊乱的药物叫羟基脲的现正在试用于成人镰状细胞贫血的治疗，他似乎能减轻疼痛危象的程度。

相关信息： 辅助治疗 镰状细胞性贫血的治疗方法多种多样，但没有多少陂认为有效。针灸疗法可用来减轻疼痛危象。现在正在寻找专业性治疗方法。 ***生活方式 镰状细胞危象可以扰乱一个人及其家庭的生活，父母希望患儿尽可能正常成长。让教师知晓你孩子的病情，并教他们怎么去处理危象，请他们在孩子呆在家中时给孩子留作业。 ***预防 避免那些可能突发危象的特征症患者产生是一个重要的预防步骤。保持良好饮食，饮用足量饮料，作规律、中等量的锻炼，并且保证充足的睡眠将帮你预防脱水和乏力，并保持身体健壮。为了与感染抗争，小心护理伤口，坚持良好口腔卫生，进行规律性检查。患此病的儿童应该采取所有免疫措施。

镰状细胞性贫血是被叫做镰状细胞病的遗传性血液病中最常见的表现形式。

非洲血统人具有最高的危险率。

一个人必须被遗传有两个镰状细胞基因才能出现此病。

当一个人仅仅接受到一个基因，它能表现为"镰状细胞特征症"的镰状细胞疾病。

这种镰状细胞特征症常常无典型症状，只是偶尔处于缺氧状态，比如于潜水或于高空时。

具有此病症的人也可能将此种基因或此病传递给他们的孩子。

另外，也可以有贫血症状，患镰状细胞贫血的病人可有危象发作，这些危象影响肌体的各部分。

这种危象于病人中非常多见，反复出现危象可能导致器官衰竭甚至死亡。

血管闭塞或疼痛是危象中最常见的两种表现。

他可以导致缺氧组织、器官或关节产生由轻到重的疼痛。

这种疼痛危象可由腹水、感染、应激反应、创伤、X线照射、缺氧或紧张的体力活动所引发。

再生障碍性和溶血性危象可导致重度贫血，在再生障碍危象中，骨髓暂时停止产生红细胞。

溶血性危象中，红细胞过快地被破坏以至不能被充分地再分布。

第四类型危象，即脾滞留，通常为少年时期的难题，当血液在脾脏内被积聚后，可导致器官肿大，并可能导致死亡。

因为这种病可威胁生命，故早期诊断和治疗非常重要。

病 因 镰状细胞病患者从母亲一方获得一个异常血红蛋白(红血球中的携氧蛋白)基因。

正常红细胞为圆形且有韧性，而携异常血红蛋白的红细胞则呈新月状并缺乏韧性，以至他们很快地被破坏而形成贫血。

病毒感染能诱发再生障碍性和溶血性贫血危象，痛性危象发生于镰状细胞滞留于较小血管中并阻碍氧气到达周围组织时。