肾病综合症

拼音：shen

症状： [诊断] 一、分类 其发病原因不同，可分为原发性肾病综合症和继发性肾病综合症。 二、诊断依据 必备条件是24小时尿蛋白量大于3．5克，血清白蛋白小于30克／升。参考条件是高脂血症，血脂一项或几项或全部升高。水肿轻重不等，严重者有浆膜腔积液。诊断有困难者可作肾活检，对确定病理类型、判断疗效均有帮助。确定，肾病综合症后，进而应诊断本病是原发还是继发。 三、分型 如为原发性肾病综合症，尚需确定是I型还是Ⅱ型。 (一)I型 儿童多见。无持续性高血压，无持续性肾功能不全。离心尿红细胞每高倍视野小于10个，尿中多为白蛋白，称选择性蛋白尿，尿中纤维蛋白原降解产物(FDP)及补体Q值正常，病理多为微小病变型。对激素治疗敏感。 (二)Ⅱ型 不同程度高血压，晚期肾功能受损。为非选择性蛋白尿，尿中有红细胞。仅部分患者对激素敏感。 四、并发症 可并发呼吸道、泌尿系、皮肤及腹腔感染；血栓和栓塞性并发症如肾静脉血栓、肢体静脉血栓、下腔静脉血栓、肺血管血栓或栓塞、脑血管血栓和冠状血管血栓；急性肾功能衰竭如肾前性氮质血症，肾实质性急性肾功能衰竭；蛋白质和脂肪代谢紊乱如营养不良，小儿生长发育迟缓，铁、铜、锌等微量元素缺乏，内分泌紊乱，加重药物毒性或减低药物疗效，增加心血管并发症，促进血栓栓塞发生、肾小球系膜细胞增生及肾小球硬化。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 水肿严重、低蛋白血症、高血压应卧床休息。氯化钠限制在每日1-3克。供足热量(每日0．15MJ／千克)。肾功能正常者蛋白质摄人量每日为0．8克／千克，肾功能损害时每日0．3-0．5克／千克，以动物蛋白为主，过多蛋白摄人可加速肾功能损害。 二、药物治疗 (一)抗生素 咽喉、上呼吸道、腹腔及皮肤等处有感染病灶者应用青霉素、氯霉素、红霉素治疗。 (二)利尿剂 有显著水肿、浆膜腔积液者可给双氢克尿噻，每次25-50毫克，每日3次；或安体舒通每次20-40毫克，每日3次；或氨苯喋啶每次25-50毫克，每日3次。必要时可用速尿，每次20-40毫克；或利尿酸钠每次25-50毫克，每日3次；或低分子右旋糖酐每次500毫升，静滴，每3-4日1次。 (三)肾上腺皮质激素 应予足够剂量。强的松每日1毫克／千克。晨顿服，疗程8-12星期。用药四周疗效不佳应改变方案。尿蛋白阴转后缓慢减少激素剂量。每日用量30毫克以上者每次减10毫克，每日用量小于30毫克者每次减药5毫克，每2-3周减1次。维持量一般为5-15毫克，时间3-6个月。顽固性肾病综合症如无体内感染病灶、严重高血压、心力衰竭、低血钾、活动性溃疡、肾功能不全、糖尿病等时可采用激素冲击疗法，甲基强的松龙5-10天重复，但一般不超过3次。 (四)细胞毒类药物 环磷酰胺与激素联用有时收效满意，该药静滴，100-2百毫克，每日1次，或400毫克，每周2次，总量6-8克。可口服，每次200毫克，每日1次。苯丁酸氮芥每次1-2毫克，静滴，每周1次，逐渐加量，每次加量一毫克，加至3-5毫克时维持，一疗程用量为1．5-2毫克／千克。硫唑嘌吟每次25-50毫克，每日3次，疗程1个月，该药易致白细胞下降，现已少用。 (五)环孢素A 近年来用于治疗难治性肾病综合症，每日5毫克／千克，分2次口服，服2-3个月后缓慢减量，共用半年左右。该药昂贵，副作用大，停药后病情易复发，故限制了其广泛应用。 (六)中医中药 可给予益气健脾方剂如黄茂防己汤或香砂六君子汤加减，或健脾温肾方剂如真武汤加减。激素减量过程中辅以中药补肾温阳，如金匾肾气丸，补益气血如10全大补丸，可减少病情反跳。雷公藤、白花蛇舌草或雷公藤多甙片无明显副作用，但疗效稍差。 三、对症治疗 如血压大于21．3／13．3千帕，应降压治疗，常用卡托普利甲基多巴或钙离子阻滞剂。合并高凝状态可给予肝素潘生丁、中药丹参。 四、防治并发症 防治感染、血栓和栓塞、急性肾功能衰竭、蛋白质和脂肪代谢紊乱等并发症。

相关信息： [预后] 下列因素将决定本病的预后。基础肾脏病的病理类型是决定预后的主要因素，一般说来，微小病变和轻度系膜增生性肾炎的预后好，治疗缓解率高，并可自发缓解，不过缓解后复发率也高；膜性肾病预后次之，钉突形成前的早期膜性肾病治疗后仍有较高的缓解率，钉突形成后，虽然难经治疗缓解，但病变进展缓慢，发生肾功能衰竭晚；系膜毛细血管性肾炎．、局灶性节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后，治疗常无效，病变进展较快，易进入慢性肾功能衰竭，其中系膜毛细血管性肾炎最差。大量蛋白尿、高血压、高脂血症可促进肾小球硬化。有无并发症如反复感染或肾静脉血栓等也可影响预后。治疗和保养也与病人的预后有关。因此，肾病综合症的预后差别很大。

肾病综合症是指表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症、高度浮肿的综合症。

本综合症由多种肾小球疾病引起．可分为原发性和继发性两大类。

一、原发性肾病综合症 是指原始病变在肾小球本身。

儿童常见微小病变性肾炎，青少年多见系膜增生性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化，中青年多见系膜毛细血管性肾炎，中老年好发膜性肾病。

二、继发性肾病综合症 是全身性疾病累及肾脏，以肾病综合征的形式出现，肾脏表现是全身性疾病的一部分。

如好发于儿童的先天性肾病综合征、过敏性紫癜肾炎，多见于中青年的结缔组织病如系统性红斑狼疮肾炎，常见于中老年人的糖尿病性肾病、肾淀粉样变性、多发性骨髓瘤性肾病等。