运动神经元病

拼音：yun

症状： [诊断] 一、分型及其症状 可分为四种类型： (一)进行性脊髓性肌萎缩 发病年龄20-50岁，男性多见。初起常为双手小肌肉萎缩、无力，多由一侧开始，渐发展至对侧，后累及前臂、上臂、肩部肌肉，可见肌束颤动。萎缩以远侧较明显，肌张力多减低，腱反射减弱，感觉正常。以下肢肌萎缩起病者较少见，进展缓慢，存活可达10年以上。如侵犯延髓则存活时间缩短，常死于肺部感染。 (二)原发性侧索硬化 起初为双下肢对称性无力、僵硬、呈痉挛步态，渐累及双上肢。四肢肌张力增高，腱反射亢进，下肢更明显，病理反射阳性，肌萎缩少见，无感觉障碍。可出现假性球麻痹。 (二)进行性延髓麻痹 发病多在40岁以上。表现为构音不清，饮水发呛，吞咽困难，咀时无力，舌肌萎缩伴颤动，唇肌及咽喉肌萎缩，咽反射消失。可出现下颌反射亢进，强哭，强笑，呈真假延髓麻痹。进展较快，常死于肺部感染。 (四)肌萎缩性侧索硬化 发病年龄多为30-50岁，少数30岁前发病，男性多于女性。首发症状常为手指运动不灵活及力弱，手部小肌肉萎缩，渐侵及前臂、上臂肩胛带肌群伴肌束颤动。双上肢肌萎缩，远端较重，呈"爪形手"。双下肢肌张力增高，腱反射亢进，病理反射阳性，呈痉挛步态。发病1-2年出现延髓受累症状。可有球麻痹症状，后期可有排尿障碍，多死于肺部感染。 二、辅助检查 颈椎X线平片、CT、MRI、肌电图有助于诊断。

治疗： [治疗] 本病无特效治疗。一般用对症及支持疗法，可用B族维生素，如Bl、B6、B12及维生素E、C等，也可选用ATP、辅酶A等细胞营养剂及中药、针灸、按摩、理疗等。重症患者应预防肺炎等并发症。

运动神经元病是一组侵犯上、下两级运动神经元的慢性变性性疾病。

[病因] 病因未明。

可能与遗传、植物和金属中毒、脑部损伤、慢病毒感染等有关。