重症肌无力

拼音：zhong

症状： [诊断] 一、症状受累肌肉易疲劳，眼外肌最常受累，其次为咀嚼肌、延髓支配的肌肉、肩胛肌群面部肌群。症状晨轻暮重，活动后加重，稍休息后好转。早期可见症状自发缓解和。二、分型可分为下列类型。 (一)眼肌型局限于一侧或双侧眼外肌。表现为眼睑下垂、斜视、复视，双侧常不对称。 (二)轻或中度全身型有颅神经支配肌群、肢体和躯干肌无力，不累及呼吸肌群。 (三)暴发型常突然发病，迅速进展，早期出现呼吸肌麻痹，伴严重的延髓肌、四肢肌和躯干肌受累，极易发生肌无力危象，死亡率高，胸腺瘤的并发率高。 (四)晚期严重全身型常为眼肌型、轻或中度全身型发展的结果，有严重的全身无力，并发胸腺瘤的机率较高。三、危象呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，称危象。重症肌无力危象为疾病发展所致，多见于暴发型或晚期严重全身型，常以感染、精神刺激、分娩或某些药物促发。胆碱能危象是由于抗胆碱酯酶药物过量所致，常伴瞳孔缩小、出汗及唾液增多。反拗性危象见于严重全身型患者，服用抗胆碱酯酶药物无效。四、辅助检查疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、肌电图、血清AchR抗体、胸片或胸部CT、甲状腺功能检查可助诊断。五、合并症可合并甲亢、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、天疱疮、胸腺瘤等。

治疗： [治疗] 一、一般治疗避免过度疲劳，忌用妨碍神经一肌肉传递的药物如氨基甙类抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡。因胺、心得安、氯丙嗪及各种肌肉松弛剂等。二、药物治疗抗胆碱酯酶药物宜从小剂量递增。溴化新斯的明每次7．5-60毫克，口服，或针剂一毫克，肌注，每3小时1次。吡啶斯的明每次30-240毫克，每4小时2次，可面罩喷雾给药。肾上腺皮质激素治疗有两种方法，用大剂量者隔日给强的松100毫克，持续几日-10余日，多在1个月内症状改善，数月后疗效达峰点。可缓慢减量，直至每次10-30毫克，隔日1次维持；用小剂量者隔日给强的松20毫克，每周递增10毫克，直至取得明显疗效，此后同大剂量治疗处理。若上述疗法无效，全身情况许可，可选用环磷酰胺，每次200毫升，静滴，隔日1次；或硫唑嘌呤每日150-200毫克，口服。三、血浆交换疗法适用于暴发型病例和其他治疗无效者。四、手术治疗伴有胸腺瘤；严重肌无力者经内科积极治疗，病情仍继续恶化者可行胸腺切除术。五、危象的处理发生危象时必须紧急抢救。首先要维持呼吸道通畅，必要时进行气管切开和辅助呼吸，勤吸痰液。肌无力危象可肌注新斯的明1毫克，然后在腾喜龙试验监护下，每隔半小时注射0．5毫克，好转后改为口服。胆碱能危象应停用抗胆碱酯酶药物，用阿托品1-2毫克，静注，必要时每小时重复1次。反拗性危象宜暂时停用有关药物，给予人工呼吸和静脉输液，用青霉素、红霉素及氯霉素类药物防治感染。