多发性骨髓瘤

拼音：duo

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为骨骼疼痛，早期轻度且暂时，逐渐加重而持久。骨痛部位以腰背部最多见，其次为胸骨和肋骨。可有贫血，皮肤、粘膜出血，呼吸道、泌尿道反复感染等。腰椎骨及胸骨、肋骨压痛最明显，如突然疼痛加重常提示病理性骨折。有高粘滞综合症，表现为头晕、眼花、视力障碍、手足麻木等。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、血清蛋白电泳、尿常规、骨骼x线检查有助于诊断。 三、分型 可分为下述七型：IgG型、LgA型、IgD型、IgE型；轻链型；双克隆或多克隆Ig型；不分泌型。 四、分期 又可分为三期，按肾功能损害程度又分A、B亚期。 I期，血红蛋白大于100克／升；血清钙正常，X线检查正常，M成分低，IgG小于50克／升，LgA小于30g／升，24小时尿中轻链小于四克 Ⅱ期，不符合I期和Ⅲ期者。 Ⅲ期，血红蛋白小于85克／升；或血清钙大于2．7mmd升／升，或进展性溶骨性损害，或M成分高，IgG大于70克／升，IgA大于50克／升，24小时尿中轻链大于12克。 每期可按肾功能分为A、B亚期。A期，血肌酐小于176．81xmol／L，尿素氮小于10．7lmmol／L；B期，血肌酐大于或等于176．8p~mol／L，尿素氮大于或等于10．71mmol／L。

治疗： [治疗] 一、治疗原则 对无症状及病情稳定的I期患者可密切随访，待病情进展和骨髓浸润明显时才治疗。Ⅱ期、Ⅲ期患者应在强力支持治疗下给予较强烈的化疗。 二、初治方案 M2方案是本病的首选方案，即环磷酰胺、双氯乙基亚硝脲、马法兰、强的松和长春新碱，有效率达90％。或CP方案，即环磷酰胺、强的松，有效率为60％-65％。或MP方案，即马法兰、强的松，有效率为63％。CP方案MP方案适用于老人患者和一般情况较差者。o干扰素可单用或与化疗联合使用，也作缓解后的维持治疗。 三、难治及复发的治疗方案 大剂量肾上腺皮质激素如地塞米松每日40毫克，或甲基强的松龙每日1克，静滴，有效率为40％。或VAD方案，即长春新碱、阿霉素和地塞米松，有效率为66％。或VACD方案，即长春新碱、阿霉素、环磷酰胺与地塞米松，缓解率为55％。或VABMD方案，即长春新碱、阿霉素、苯丙酸氮芥、环己亚硝脲及地塞米松。

相关信息： [预后] 本病出现典型症状后的自然病程为6-12个月。由于化学治疗方案的改进，干扰素应用及骨髓移植的开展，缓解期和存活期已有明显改善。本病预后与M蛋白总量、分期、免疫分型、溶骨程度、贫血水平及肾功能损害程度有关。血清B：微球蛋白若大于40毫克／升，预后不佳。

尚不明确。

近年发现，Cmye基因重组，部分有高水平的Hras基因蛋白质产物。

白细胞介素-6等可能与本病的发生有关。