骨髓增生性疾病（原发性血小板增多症）

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为自发性出血倾向，以皮肤、鼻、牙龈及胃肠道最常见。血栓形成最多见于肢体血管，表现为手足麻木、紫绀、肿胀、趾溃疡及绀坏疽，脾脏明显肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、药物治疗 马利兰每次2毫克，每日3次，血小板接近正常时，改小剂量维持。血栓形成患者选用氮芥，0．3-0．4毫克／千克，静滴，待病情好转后再用其他细胞毒药物维持。瘤可宁每次2-3毫克，每日3次；或环磷酰胺每次50毫克，每日3次；还可用马利兰、羟基脲。抗血小板聚集药物如阿斯匹林每次0．3克，每日3次；或潘生丁每次10毫克，每日3次。a干扰素8×106U，每日1次，皮下注射。 二、放射治疗 放射核素32p口服，必要时可在3个月后重复给药1次。 三、血小板单采术 可迅速减少血小板数量，改善症状。主要用于急性胃肠道出血的老年患者、分娩前和选择性手术前。单采后血小板数量减少，再继续用药物维持。

相关信息： [预后] 大多进展缓慢，多年保持良性过程，尤其是年轻而无血栓和出血史患者。老年人、有反复血栓和出血者一般预后较差。约10％患者有可能转化为其他类型骨髓增殖症。

原发性血小板增多症是一种少见的骨髓增生性疾病。

[病因] 病因尚不清楚。