骨髓增生性疾病（原发性骨髓纤维化）

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为乏力、体重减轻、左上腹不适或疼痛。脾脏显著肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检，脾、肝、淋巴结病理检查，中性粒细胞碱性磷酸酶测定，骨髓X线检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 严重贫血者可输红细胞，使红细胞压积保持在25％以上。 二、药物治疗 丙酸睾丸酮每次100毫克，肌注，隔日1次；康力龙每次2毫克，每日3次；康复龙每次50毫克，每日3次。I：2_E三种药物可单用或交替应用，通常用3-4个月以上。如合并溶血可用大剂量强的松，每次20-30毫克，每日3次，2-3周后如病情稳定可逐渐减量至每日10-20毫克，以后逐渐停用。当白细胞及血小板明显增多，有显著脾大，而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗，首选马利兰每次2毫克，每日2次，3-4周后改用维持量2毫克，隔日1次。维生素D每次30万U，肌注，每周2次；或罗钙全每日2-4毫克，可与上述药物合用。 三、手术治疗 因脾或脾梗塞引起的压迫或疼痛症状，患者难以忍受；脾功能亢进引起的显著贫血或血小板减少，输血量日见增多；无法控制的溶血症状；伴有门脉高压或并发食管静脉曲张破裂出血者，可行脾脏切除术。特别适用于年龄较轻，无心血管及肺并发症的患者。

相关信息： [预后] 本病的病程为1-20年，确定诊断后生存时间平均为5年。约20％患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血和反复感染。

原发性骨髓纤维化为骨髓增生性疾病之一，为病因未明的骨髓弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血。

[病因] 病因尚不明确。