特发性血小板减少性紫癜

拼音：te

症状： [诊断] 一、分型分为急性及慢性两型，急性型多见于儿童，病前1-3周常有呼吸道感染或其他病毒感染史，病程常为自限性；慢性型主要见于成人，青年女性多见，甚少自行缓解。二、症状主要表现为出血倾向。脾脏不增大，或反复发作的患者可有轻度脾脏肿大。 (一)急性型起病急骤，可有发热、畏寒，突然发生广泛、严重的皮肤粘膜出血，皮肤瘀点、瘀斑及齿龈出血，胃肠道和泌尿道出血较常见，颅内出血可威胁生命。 (二)慢性型起病缓慢，可有持续性出血或反复发作，以皮肤瘀点和瘀斑为主。可有鼻衄、齿龈出血，女性患者有月经过多。三、辅助检查血小板计数、骨髓检查、血小板相关抗体LsG检查、血小板相关补体检查、放射核素铬51或镭111测定血小板寿命有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、药物治疗 (一)肾上腺皮质激素是治疗本病的首选药物。强的松每日40～60毫克，分次口服或早晨顿服，出现疗效后逐渐减量，维持量每日5-10毫克，维持期4-6个月。或氢化可的松每次200-300毫克，静滴，每日四次，出血症状控制后改为强的松口服。 (二)免疫抑制剂适用于激素疗效不佳，不能切脾或切脾疗效不佳者。长春新碱每次0．5毫克，静滴，每日1次，每周1次，4周为一疗程；或环磷酰胺每日110-1000毫克分次口服，与皮质激素合用可提高疗效；或硫唑嘌呤每日100-110毫克，分次口服，获得缓解后改维持量，每日50-100毫克，持续用药3个月-半年，与强的松合用有协同作用。 (三)其他药物达那唑每日400～600毫克，分次口服，可与皮质激素合用。丙种球蛋白每日0．4克／千克，静滴。二、脾切除术是慢性型治疗一种重要方法，其完全缓解率达70％-80％。慢性的成年患者病程在6个月以上，经内科治疗无效而症状严重；对激素治疗无效，或停药或减量后复发，或需要较大剂量才能控制出血；对皮质激素应用有禁忌；有颅内出血倾向，并经内科积极治疗无效；怀孕6个月以内，有严重出血者是该手术的适应证。切除的相对禁忌症为儿童，尤其两岁以下患儿及患心脏病等严重疾病者。三、血浆置换适用于急性型，目的在于短期内减少大量的抗血小板抗体。四、输血及输血小板悬液主要适用于病情急需时抢救重危患者，也适于手术需要或有严重并发症者。