垂体性侏儒症


拼音:chui

症状: [诊断] 一、分类 垂体性侏儒症可分为原发性和继发性两种。 二、症状 主要表现为躯体生长迟缓,平均每年增长小于3厘米,成年期身高小于130厘米。四肢与躯干的比例相称,但都短小,面容幼稚等但智力与年龄相称。骨骼发育不全,长骨短小,骨骺不闭合,骨龄延迟4年以上,蝶鞍小或不存在。性器官不发育,第二性征缺乏。继发性侏儒症可伴有原发病的表现特点。 三、辅助检查 血清基础GH水平测定,GH兴奋试验,激发试验如运动试验、胰岛素低血糖兴奋试验、精氨酸兴奋试验对诊断本病有帮助。血清生长介素C、FSH和LH水平均降低。

治疗: [治疗] 人生长激素(hsH)每次0.1U/千克,肌注,隔日1次,维持治疗1年。苯丙酸诺龙每次1-1.5毫克/千克,肌注,每周1-2次,半年为一个疗程,停药半年后再治,总疗程为1年;年幼者不宜应用,以防骨骺早期闭合、影响生长。绒促性素适用于接近青春期者,每次500-1000U,肌注,每周2次,半年为一个疗程。甲状腺片每次10-20毫克,每日2次,可与苯丙酸诺龙或绒促性素合用。硫酸锌每次40毫克,或醋酸锌每次15毫克,每日3次。

相关信息:

垂体性侏儒症是指儿童期起病的腺垂体功能减退,是生长激素(CH)分泌不足、缺乏或对GH不敏感而导致的生长发育障碍。

可能为单独GH分泌不足,也可伴垂体其他激素分泌减少。

[病因] 原发性者原因未明,可能与先天性脑发育异常、家族遗传、GH和/或SM(生长介素)代谢或分泌缺陷有关。

继发性者系由于下丘脑、垂体部位及其周围的肿瘤、炎症、外伤、出血及坏死等导致生长发育障。

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