先天性脑积水


拼音:xian

症状: [诊断] 一、病史 可有脑炎、脑膜炎及家族史。 二、症状 头颅迅速增大,进行性加重。两眼下视呈"落日症",颅缝分离,头皮静脉怒张,颅骨变薄,叩诊呈破壶音。患儿可有哭闹、进食少、易呕吐、嗜睡,年长儿多有头痛。表情淡漠、反应迟钝、易惊、视力障碍、视神经萎缩,严重者痉挛性瘫痪、震颤及共济失调。 三、辅助检查 透光试验、测量头围和头面比例、头颅CT及脑室造影、头颅MRI检查对诊断有帮助。

治疗: [治疗] 一、病因治疗 如抗感染、肿瘤或囊肿切除术,粘连分离,导水管扩张术,第四脑室正中孔切开术,颈段椎板切除减压术等。 二、药物治疗 适用于较轻患者。抬高床头,限制液量,低盐饮食。醋氮磺胺每日25-60毫克/千克,分3次服用;或双氢克尿噻每日2-4毫克/千克,分3次服用。也可用甘露醇、甘油等脱水降颅压及对症治疗。 三、手术治疗 常用脑室-脑池吻合术、脑室、腹腔分流术、脑室-心房分流术等。

相关信息:

先天性脑积水是指脑室或蛛网膜下腔脑脊液增多,导致脑室扩大。

分为梗阻性及交通性脑·积水,前者指脑脊液循环受阻,后者指脑脊液吸收障碍。

[病因] 先天性脑积水常见原因有中脑导水管狭窄,颅底凹陷症,小脑延髓下迹畸形,第四脑室畸形,脑膨出,小脑蚓部发育不良,脑膜脑炎,硬膜下积脓、积液,弓形虫感染,第四脑室正中孔和外侧孔闭锁等。

交通性脑积水多见于蛛网膜下腔粘连。

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