巨幼细胞性贫血

拼音：ju

症状： [诊断] 一、症状 起病隐匿，早期有乏力，以后逐渐出现心悸、气短、头晕、耳鸣、皮肤粘膜苍白。可有高胆红素血症和轻度黄疸。部分有牙龈出血、鼻出血、皮肤出血点、瘀斑，严重者可有胃肠道出血和泌尿生殖系出血、并易于感染。出现急性舌炎或舌体疼痛，全舌呈统红色调"鲜牛肉样舌"，有时舌面有表浅性溃疡、舌乳头萎缩，食欲减退、腹胀和消化不良等。维生素B12缺乏，尤其是恶性贫血常有神经、精神症状如手足麻木、软弱无力、肢端感觉异常或刺痛，震动觉和位置觉消失，严重者可出现异常步态，膀胱和肛门括约肌失调，健忘，易激动甚至精神失常等。叶酸缺乏仅可出现周围神经症状，精神变化多见，主要为抑郁型情感障碍。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、血清维生素B12测定、血清叶酸测定、红细胞叶酸测定有助于诊断。 三、分型 (一)恶性贫血 是一种与维生素B12缺乏密切相关的疾病。分成年型和幼年型两种。有遗传倾向和种族差异，主要发生于欧美国家，我国罕见。具有典型巨幼细胞贫血的一切表现，70％-95％患者伴有神经系统症状。胃病理检查仅见胃粘膜萎缩和炎性细胞浸润。维生素B12长期治疗可使患者正常生活而不复发。 (二)妊娠期巨幼细胞贫血 大多为中年经产妇(尤其是双胎)，好发于妊娠末期和产后期，属于营养不良性巨幼红细胞贫血。95％是叶酸缺乏引起，感染、妊娠毒血症等可为起病诱因。除巨幼细胞贫血外，舌炎、食欲减退、腹泻等胃肠道症状相当常见，易并发感染。早期应用叶酸治疗，效果极满意，轻症患者产后可自行缓解。 (三)婴儿期营养不良性巨幼细胞性贫血 大多发生于6个月以上，2岁以下的婴幼儿，应用山羊乳或煮沸后的牛奶喂养者易发生。症状除贫血外，有全身乏力、发育差、食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、舌炎、不规则发热、烦躁、肝肿大等，严重者有神经系统表现。大多数病例对口服叶酸有效，辅以维生素c更为满意。 (四)营养性巨幼细胞贫血 常见于青壮年，有营养缺乏病史如蔬菜摄入量少，长期素食，缺乏叶酸和维生素B12。常伴有营养不良表现如低蛋白血症或营养性水肿，末梢神经炎，口炎及出血等，可伴缺铁性贫血。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 肉类富含维生素B12和叶酸，新鲜绿叶蔬菜含叶酸。应注意补充蛋白质和多种维生素，婴幼儿应及时添加富含叶酸的辅食，青少年、哺乳期及孕妇应多吃新鲜蔬菜。 二、病因治疗 去除病因，治疗原发病，如肠道短二裂头绦虫寄生或细菌增殖过度者可予驱虫及抗生素治疗。 三、药物治疗 (一)维生素B12治疗 对维生素B12缺乏者一般用维生素B12针剂每次100毫克，肌注，每日1次，连用14日，以后每周2次，连用四周或直至恢复正常。 (二)叶酸治疗 对叶酸缺乏患者于叶酸每次5-10毫克，每日3次，2-4周为一疗程。可同时口服维生素C，每次0．1克，每日3次。 (三)铁剂治疗 及时补充铁剂也颇为重要。具体用法、用量详见缺铁性贫血一节。 四、输血或输红细胞 巨幼细胞贫血患者经维生素B12和叶酸治疗，大多数很快好转，故一般不输血。严重贫血，血红蛋白小于60克／升者可酌情输全血或红细胞。

相关信息： [预防] 注意多吃蔬菜，并正确加工，素食者应注意维生素的补充，改变不良膳食结构和生活习惯。必要时可应用药物进行预防。

巨幼细胞性贫血简称巨幼贫，是因多种原因致维生素Bu或叶酸缺乏，脱氧核糖核酸合成障碍所引起的一组贫血。

以婴儿期、妊娠期或其他营养不良性巨幼细胞性贫血占多数，恶性贫血罕见。

[病因] 本病中营养不良性巨幼细胞性贫血占90％，其中叶酸缺乏者占90％。

一、摄入不足 儿童营养不良性巨幼细胞贫血多发生在2岁内，其中80％属于喂养不当，未按时增加辅食。

加热煮沸可使叶酸破坏，故叶酸缺乏除食用蔬菜量过少外，主要是加工方法不当。

二、需要增加 生长期婴幼儿、妊娠妇女、甲状腺功能亢进、恶性肿瘤、白血病、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加而导致本病。

三、吸收不良 常见胃体部或回肠切除术，慢性萎缩性、糜烂性胃炎累及胃体部，或胃体癌肿浸润破坏，吸收不良综合征，肠道细菌过度增殖均可引起B12或叶酸缺乏。

苯妥英钠、巴比娈及扑痫酮可影响叶酸吸收。

四、利用障碍 严重肝病影响B12贮备。

叶酸抵抗剂如甲线喋呤、氨苯喋啶、苯妥英钠、乙胺嘧啶等应用，维生素C及B缺乏可影响叶酸代谢。