再生障碍性贫血


拼音:zai

症状: [诊断] 一、分期 可分为急性再障和慢性再 障两种类型。 二、发病 本病以青壮年患者居多,男 性略高于女性。 三、症状 主要表现为进行性贫血、体表及内脏出血、发热、反复感染。 (一)急性再障 起病急,进展迅速,病程短。常以贫血、出血、感染为主要表现。发病初期贫血常不明显,随病情进展,贫血、出血呈进行性加重,多有内脏出血,有消化道出血,泌尿及生殖系出血,常因颅内出血而致死,皮肤粘膜广泛严重出血。有高热,发热原因均系感染,以败血症、口咽部感染和肺炎最为常见,感染以大肠杆菌。绿脓杆菌及金黄色葡萄球菌为主。 (二)慢性再障 起病、进展缓慢。贫血为首要表现。出血多不严重,多限于皮肤粘膜如牙龈、口腔、鼻。常有感染,以呼吸道感染为主,不规则低热,个别患者急性发作时,贫血、出血、感染加重。 (四)辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检、99mTcS或777INCI3-核黄素骨髓扫描有助于诊断。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 卧床休息,给予易消化和富含蛋白质及维生素饮食。加强保护性隔离措施,注意皮肤、口腔卫生。 二、病因治疗 去除病因,忌用阿斯匹林类药物。 三、药物治疗 (一)雌激素 常给丙酸睾丸酮每次50~100毫克肌注,每日1次;或康力龙每次2~4毫克,每日3次;或达那唑(炔睾醇)每次200毫克,每日3次。 (二)肾上腺皮质激素 适用于有出血倾向或免疫因素的再障。常用强的松每次10毫克,每日3-4次;严重者可予氢化可的松,每日100-200毫克,静滴。 (三)免疫抑制剂 适用于有抑制性T淋巴细胞的严重再障。常用抗胸腺细胞球蛋白(ATg)每日15~20毫克/千克,与氢化可的松100毫克或地塞米松20毫克,同时静滴,连用4-5日;或抗淋巴细胞球蛋白(ALg)。也可选用环孢菌素A每日5-12毫克/千克;或左旋咪唑每次50毫克,每日3次,每周用药3日。 (四)一叶秋碱和茛菪类药物 一叶秋碱每日8~24毫克,肌注,连用1~2个月。莫着类药物女口654-2每日0.5~2毫克/千克,静滴,1个月为一疗程;茛菪浸膏片每次20~40毫克开始,每日3次,每日递增10-20毫克,直至200-300毫克;调微一号每次0.09毫克,每日3次。 (五)氯化钴 对儿童患者疗效较好。每次30毫克,每日3~4次。 四、对症治疗 当出血严重,血红蛋白小于60克/升应予输血。可给输成分血如红细胞、白细胞、血小板等。对并发感染者应根据细菌培养及药敏试验,选用对致病菌有效,对造血功能无损害的抗生素。肾上腺皮质激素可减轻皮肤及粘膜出血。可用止血敏、止血环酸,每日输入血小板悬液,月经过多者可口服避孕药如炔诺酮。 五、中医中药 中医补肾疗法合并雄激素对本病有一定疗效。常用中药为鹿角胶、仙茅、仙灵脾、生熟地、首乌、当归、肉苁蓉、巴戟天、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。 六、手术治疗 骨髓增生尚可,有溶血现象,网织红细胞、溶血指数较高,脾脏稍大而需大量反复输血;慢性再障半年以上积极治疗无效反而恶化者,应行脾切除术。近年来对急性严重型再障,尤其是白细胞和血小板显著减少者采用骨髓与胎肝移植有一定疗效。从外周血分离造血干细胞,进行外周血干细胞移植也用于重型再障治疗。

相关信息: [预后] 急性再障预后较差,多于发病1年内死亡,多数病例死于颅内出血和感染。慢性再障经治疗约有30%-50%的病例得以治愈。骨髓移植的成功提高了再障的治愈率。 [预防] 滥用药物特别是对造血系统有害的药物是再障的重要原因,必须提高警惕。工农业生产中造成环境污染值得重视,尤其是在对造血有害物质的生产中必须遵守防护措施,提高卫生水平和自我保护能力,尽量减少接触有害造血的物质。

再生障碍性贫血简称再障,是由多种病因及不明原因所致骨髓造血功能衰竭的一组综合症。

表现为进行性贫血,出血,感染。

本病的年发病率为0.47/10万,急性再障为0.14/10万,慢性再障为0.6/10万。

[病因] 原发性再障稍多于继发性再障。

一、药物和化学物质 在继发性再障中以药物引起者较常见。

引起再障的药物有抗癌药如氮芥类、白消安、环磷酰胺、氨甲喋呤、6-硫基嘌呤、阿糖孢苷、柔红霉素、秋水仙碱等;

抗微生物药如氯(合)霉素、四环素、土霉素、两性霉素B、链霉素、磺胺类、异烟肼、氨苯砜;

抗风湿及解热镇痛药如保泰松、阿斯匹林、美散酮、安乃近、APC等;

抗癫痫药如苯妥英钠、三甲双酮、扑痫酮、美索因。

抗甲状腺药如卡比马唑、他巴唑、甲(丙)硫氧嘧啶;

抗糖尿病药如甲苯磺丁脲、氯磺丙脲等;

驱虫药如阿地平、氯喹、乙胺嘧啶、有机砷等;

镇静安眠药如苯巴比妥、氯丙嗪等;

杀虫剂如六六六、有机磷农药等;

其他如奎尼丁、乙四唑胺、四氯化碳、金盐、铋、甲氰咪哌、肾上腺素、利多卡因、扑尔敏、卡托普利等。

已知有高度危险性的药物有抗癌药、氰(合)霉素、磺胺药、保泰松、苯巴比妥、氨基匹林、金盐、青霉胺、苯妥钠。

二、物理因素 主要是x射线、7射线实验室过量接触,原子反应堆事故常造成损害。

三、病毒感染 风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人微小病毒B19,肝炎病毒尤其是丙型肝炎病毒感染可引起再障。

四、其他因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤、恶性肿瘤。

慢性肾功能衰竭、HLA不合的器官移植、妊娠等均可引起骨髓造血功能抑制。

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