溶血性贫血

拼音：rong

症状： [诊断] 一、分类 可分为急性溶血和慢性溶血。 二、症状 主要表现为贫血、黄疸、肝脾肿大，有时出现血红蛋白尿等。 (一)急性溶血 常为血管内溶血。起病急，腰背酸痛、寒战、高热、头痛、面色苍白、黄疸、血红蛋白尿。少尿、无尿，可出现急性肾功能衰竭。 (二)慢性溶血 常为血管外溶血。起病慢，有贫血、黄疸、肝脾肿大三联症。往往并发胆管炎、胆囊炎、胆石症、胆汁性肝硬化及溶血危象或再障危象。 三、辅助检查 血常规、尿常规、骨髓象、Coomb试验、Ham试验、红细胞脆性试验、血红蛋白电泳等有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 急性溶血有休克、急性肾功能衰竭，应维持心脏功能，保持正常血压，维持水与电解质平衡，给大量碱性药使血液、尿液呈碱性，减少血红蛋白在肾小管沉积。 二、药物治疗 (一)肾上腺皮质激素 急性溶血或慢性溶血急性发作(溶血危象)，可先用氢化可的松每日200-300毫克或地塞米松20-30毫克，静滴，待病情稳定后改强的松，每次10毫克，每日3~4次。慢性溶贫女口自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿，强的松每次10-15毫克，每日3-4次，病情稳定后减量，长期维持量为每日5-10毫克。 (二)雄激素 自身免疫性溶贫可用达那唑，每次0．2克，每日3次，单用或与强的松合用。阵发性睡眠性血红蛋白尿可用达那唑，每次0．2克，每日3次；或康力龙每次2毫克，每日2次。 (三)维生素E 每次0．1克，每日3次。 三、输血 急性溶血和慢性溶血急性发作在短期内可发生红细胞大量破坏，应予输血。慢性溶贫，Hb小于60克／升时输血也可使病情好转。自身免疫性溶贫、阵发性睡眠性血红蛋白尿患者应输入用盐水洗涤的红细胞。 四、中医中药 急性溶贫应养阴滋阴清虚热。太子参15克，女贞子、旱莲草各20克，车前草、白头翁各30克，甘草10克。每日1剂，水煎服。慢性溶贫应气血双补。人参10克，黄芪30克，当归、白芍、茯苓、白术、川芎各15克，生熟地2克，炙甘草10克。每日1剂，水煎服。 五、手术治疗 脾切除术主要适用于异常红细胞在脾脏破坏者，遗传性球形红细胞增多症疗效最好；温抗体型自身效或需大剂量激素维持者的疗效约免疫性溶贫应用肾上腺皮质激素无效或需要大剂量激素维持者的疗效约为50％。其他溶贫不主张切脾。

正常红细胞寿命为120天。

由于红细胞内在缺陷或某些血浆因素，使红细胞寿命缩短和破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足所致的贫血，称为溶血性贫血，简称溶贫。

[病因] 遗传因素见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、丙酮酸激酶缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症、海洋性贫血、镰形细胞性贫血、血红蛋白C、D、E病等。

代谢因素如无p脂蛋白血症。

免疫因素见于新生儿溶血性贫血。

血型不符的输血反应、自身免疫性溶血性贫血(温抗体型或冷抗体型)、药物性免疫性溶血性贫血(奎尼丁、青霉素、甲基多巴等)。

感染因素见于疟疾、传染性单核细胞增多症、支原体肺炎。

化学因素有苯肼、砷化氢、蛇毒等。

物理和机械因素如大面积烧伤、心脏瓣膜异常、人造瓣膜、微血管病性溶血性贫血。

还有阵发性睡眠性血红蛋白尿。