骨髓增生异常综合症

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 主要表现为贫血，兼有发热或皮肤、粘膜出血，疲乏无力，肝、脾可肿大。一般抗贫血治疗无效。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检对帮助诊断有意义。 三、分型 可分为五型，即难治性贫血；难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多；难治性贫血伴原始细胞过多；转化中的难治性贫血伴原始细胞增多；慢性粒单核细胞白血病。

治疗： [治疗] 一、调节造血药物 适用于难治性贫血和难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多。雄激素类药物可任选2～3种，如康力龙每次2毫克，每日3次；或再障生血片每次1克，每日3次；或维生素B，每次20毫克，每日3次；或达那唑每次200毫克，每日3次；或氟羟甲基睾丸素每次8毫克，每日3次。精氨酸血红素每日2-3毫克／千克，静滴，每周1次，用8～12周。造血因子如重组人红细胞生成素每次200U／千克，肌注，隔日1次，用1-3个月；或粒细胞集落刺激因子或粒巨噬系集落刺激因子每日0．3-30微克／千克，静滴，两周为一疗程；或白细胞介素-3每日250-500微克／千克，皮下注射，10日为一疗程。 二、诱导细胞分化 适用于难治性贫血伴原始细胞过多、转化中的难治性贫血伴原始细胞增多、慢性粒单核细胞白血病。维甲酸如全反式维甲酸每次20毫克，每日3次；罗钙全每次2-3毫克，每日1次，连用4-8周；干扰素(4-9)x106U／周；5氮杂胞嘧啶核苷每次75毫克，静滴，每日1次，连用7日为一疗程；阿糖胞苷每次10～50毫克，皮下注射，每日1次，14～28日为一疗程。 三、联合用药 用HLIDP方案，即高三尖杉酯碱、左旋咪唑、o干扰素、维生素D，和强的松。小剂量强的松、康力龙、大剂量维生素B，和维生素C也可应用。 四、骨髓移植 如患者年轻，骨髓未纤维化，化疗已缓解，并有组织相容抗原的供髓者。可考虑进行骨髓移植。

相关信息：

骨髓增生异常综合症为造血干细胞的克隆性疾病，表现为病态造血、难治性血细胞减少，可由白血病转化。

[病因] 本病多见于50岁以上者。

常与烷化剂、放射性核素和苯等有机溶剂密切接触有关。

淋巴瘤或浆细胞瘤可伴此病。