拼音:ji
症状: [诊断] 一、症状 起病急骤,主要表现为发热,进行性贫血、出血。可有肝、脾、淋巴结肿大,胸骨可有压痛。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查可助诊断。 三、分型 急性白血病可分为两种类型。 (一)急性淋巴细胞白血病 按细胞大小分为三个亚型。根据免疫组化还可分为T细胞性白血病B细胞性白血病和非T非B性白血病。 (二)急性非淋巴细胞白血病 可分为八个亚型,即未分化髓系白血病;未分化急性粒细胞白血病;部分分化急性粒细胞白血病;急性早幼粒细胞白血病;急性粒单核细胞白血病;急性单核细胞白血病;红白血病与急性巨核细胞白血病。
治疗: [治疗] 一、一般治疗 应卧床休息,进高热量、高蛋白。高维生素饮食。用漱口水(生理盐水500毫升,制霉菌素100万U,庆大霉素16万U,维生素B12500微克,普通胰岛素8U)漱口,每次10毫升,每日3次。用1:5000高锰酸钾液坐浴,每日1"2次。 二、药物治疗 (一)急性淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选VAP方案,即长春新碱、门冬酰胺酶及强的松;或VCDP方案,即长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素和强的松。缓解后每日6-羟基嘌呤2~3毫克/千克,或氨甲喋呤每日10-20毫克/千克,每周1"2次,并定期以VAP或VCDP方案强化治疗,需治疗2-3年。难治与复发性急性淋巴细胞白血病首选EA方案.即足叶乙甙、阿克拉霉素;或阿糖胞苷、氨苯喋啶、柔红霉素或足叶乙甙。 (二)急性非淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选DA方案,即柔红霉素、阿糖胞苷;或HD方案,即高三尖杉酯碱、柔红霉素;或小剂量阿糖胞苷;或全反式维甲酸。缓解后用原诱导缓解方案再进行2~3个疗程,作为巩固治疗,以后用原方案或更换其他方案每月进行一个疗程强化治疗,4年后可逐渐延长强化时间,或缓解后早期行骨髓移植。难治及复发急性非淋巴细胞白血病可选中、大剂量阿糖胞苷;或中剂量阿糖胞苷、足叶乙甙及米托蒽醌。 (三)脑脊髓白血病 鞘内注射甲氨喋呤;或阿糖胞苷、地塞米松等;或鞘内注射甲氨喋呤加全颅全脊髓放疗。 三、对症治疗 (一)感染 感染往往在诱导缓解的疗程间歇期白细胞明显减少时发生。对粒细胞明显减少的患者宜住隔离室,并作皮肤、鼻腔、咽喉、粪便和尿培养。食物和食具均应先行灭菌。为减少肠道感染可口服非吸收性抗生素如庆大毒素、新霉素、制霉菌素等。如为绿脓杆菌感染宜用羧苄青霉素加庆大霉素。肺炎或大肠杆菌感染宜用头孢菌素加庆大霉素。金黄色葡萄球菌感染可用二甲氧苯青霉素钠。霉菌感染可用两性霉素B或伊曲康唑。病毒感染可用无环鸟苷或病毒唑。近年来主张选用广谱而又高效的单一抗生素,如复达欣及泰宁。抗生素治疗无效者必要时输注白细胞悬液。 (二)出血 可输注浓集的血小板悬液。常用止血药物有肾上腺皮质激素、止血敏、止血环酸等。如发生播散性血管内凝血,可选用相应的药物如肝素、低分子右旋糖酐、对羧基苄胺等,同时输注新鲜全血、鲜血浆等。 (三)贫血 重度贫血需输注浓集红细胞,如同时有出血也可输注新鲜全血。 (四)尿酸性肾病 可用5%碳酸氢钠静滴;或别嘌呤醇口服。也可用血液透析治疗。 四、骨髓移植 是根治白血病的主要方法。骨髓移植分为自体骨髓移植、同基因骨髓移植和同种异体骨髓移植。
相关信息: [预后] 未经治疗的本病患者平均生存期仅3个月左右。当今,经过治疗已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活。决定预后的因素除接受治疗外,患者年龄很有关系。1-9岁患者预后较好,1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年人预后较差,60岁以上则更差。治疗前白细胞大于50X109/升或血小板小于30X109/升者预后较差。白血病分型中,急性粒单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、红白血病与急性巨核细胞白血病预后相对较其他类型为差。急性早幼粒细胞白血病经全反式维甲酸治疗,预后已有明显改善。化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者,预后较差。
我国急性白血病比慢性白血病多见,约5.5:1。
男性发病率略高于女性。
[病因] 许多因素与白血病发病有关。
一、病毒感染 病毒能引起小鼠、猫、牛、绵羊、灵长类动物白血病,并能横向传播,其病毒是C型RNA病毒。
至今只有成人T细胞白血病肯定是由人类T淋巴细胞病毒I引起的,它是一种C型逆转录RNA病毒,可通过哺乳、性生活及输血而传播。
二、放射线照射 在动物和人类中放射性核素的致白血病作用已经肯定。
一次大剂量或多次小剂量照射均可引起白血病。
日本广岛及长崎受原子弹袭击后,幸存者中白血病发病率分别比未受照射的人群高30倍和17倍。
三、化学因素 多种化学物质可诱发白血病。
苯的致白血病作用已经肯定,患者多有长期高浓度苯接触史,如早年制鞋工人(接触溶苯胶水)的发病率高于正常人群的3~20倍。
抗癌药中的烷化剂可引起继发性白血病,乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多。
氧霉素、保泰松也可能有致白血病作用。
四、遗传因素 某些遗传因素与白血病发病有关,家族性白血病约占白血病的0.7%。
如单卵性孪生子一个人发生白血病,另一人的发病率达20%,比双卵孪生子者高12倍。
某些遗传病有较高的白血病发病率,如先天愚型的白血病发病率达50/105,比正常人群高20倍。
先天性再生障碍性贫血、先天性血管扩张红斑病及先天性丙种球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。
五、其他血液病 某些血液病最终可能发展为急性白血病,如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合症、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤和多发性骨髓瘤等。