慢性粒细胞白血病

拼音：man

症状： [诊断] 一、症状 可分为以下三期： (一)慢性期 早期五症状，或有低热、乏力、盗汗、体重减轻、脾脏显著肿大，左上腹胀满，如发生脾梗塞、脾周围炎时左上腹可有不同程度疼痛。 (二)加速期 发热、贫血、出血加重和骨骼疼痛、粒细胞显著增多，脾脏进行性肿大。非药物引起的血小板进行性降低或增高。 (三)急变期 症状比加速期更重。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、ph染色体检查、用PCR检查bcr／abL·基因重排、CFUGM培养集落或集簇检查可助诊断。

治疗： [治疗] 宜按病期治疗。 一、慢性期治疗 可选用马利兰；或羟基脲；或干扰素；靛玉红和甲异靛。也可用联合化疗，用HM或HT方案，即羟基脲、6-硫基嘌呤或硫鸟嘌呤；或COAP方案，即环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷和强的松。 二、加速期治疗 如慢性期用马利兰治疗者改用羟基脲，如慢性期用羟基脲者则可用马利兰或其他未用过的药物。也可用干扰素，或按急变期治疗。 三、急变期治疗 按急变期细胞类型而定；急淋变者按急性淋巴细胞白血病的治疗方案，急非淋变则按急性非淋巴细胞白血病的治疗方案(见急性白血病治疗)。 四、骨髓移植 可采用骨髓移植，于慢性期进行较好，加速期和急变期虽也可行，但疗效不佳。

相关信息： [预后] 本病化疗后生存期约为39-47个月。5年生存率为25％-50％，个另U可生存10-20年。虽然初治病例可缓解，但生存期并无明显延长。与预后有关的因素为，脾脏大小、血中原粒细胞数、嗜酸粒细胞数。ph阴性者预后较差。

慢性粒细胞白血病的特点是粒细胞显著增多，脾明显肿大，病程较缓慢。

[病因] 见急性白血病。