淋巴瘤(霍奇金病)


拼音:lin

症状: [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、浅表淋巴结进行性肿大,伴发热、贫血及脾脏肿大。肿大淋巴结的特点为与皮肤多不粘连,可活动,硬度似橡皮样,两侧不对称;受累部位依次为颈、腋下、腹股沟;纵隔、肺门、肠系膜、腹膜后、肝门、脾区和盆腔部等深部淋巴结也可受累,可引起相应器官压迫症状。部分患者可伴有消瘦、盗汗、皮肤骚痒等症状。 二、辅助检查 血常规、嗜酸粒细胞检查、组织病理检查有助于诊断。

治疗: [治疗] 一、放射治疗 Ia期和Ⅱa期是放射治疗的适应症。放射剂量40-44Gy,疗程六周。 二、化疗加放疗 有巨块型纵隔病变者应先用MOPP或COPP方案化疗六周期,然后再放疗。Ib期和 Ⅱb期适用于放疗加化疗,放射范围是全淋巴结照射加上骨盆,化疗用MOPP或COPP方案。na期采用全淋巴结照射,或全淋巴结照射加MOPP方案。 三、联合化疗 Ⅲb期和Ⅳ期采用联合化疗,首选MOPP方案,即氮芥、长春新碱、甲基苄肼及强的松。如用环磷酰胺替代氮芥,即组成COPP方案。14日为一疗程,间歇28日。用MOPP方案不能取得完全缓解的晚期患者可使用和MOPP无交叉耐药性的药物组成的方案,如ABVD方案,即阿霉素、争光霉素、长春新碱与氮烯咪胺。每月1次为一周期,共六周期。或在MOPP方案基础上。加争光霉素组成BMOP方案,加阿霉素组成AMOP方案。复发患者用MOPP方案仍可缓解。第2次复发可采用ABVD方案。

相关信息: [预后] 我国淋巴瘤的死亡率为15/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位。霍奇金病的预后与组织类型及分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。I期霍奇金病5年生存率为92.5%, Ⅱ期为86.3%,Ⅲ期为69.5%,Ⅳ期为31.9%。有全身症状者较无全身症状者预后为差,儿童及老年人预后一般比中青年为差,女性治疗后预后较男性患者为好。三、分型 按组织病理特点可分为四型,结节硬化型;淋巴细胞为主型;混合细胞型;淋巴细胞消减型。 四、分期 根据病变侵犯的解剖部位,疾病分布的广泛程度而分四期。 I期,单个淋巴结区域受犯,或单个结外器官或部位受累。 Ⅱ期,在膈肌同侧的二组或多组淋巴结受犯,伴或不伴膈肌同侧的结外病变。 Ⅲ期,膈肌两侧淋巴结同时受犯。有或无结外病变及脾受犯。 Ⅳ期,一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。 各期又再分为A或B亚期,分别表示未出现或出现以下全身症状,6个月内不明原因的体重减轻10%;38度以上的原因不明发热、盗汗。

淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。

总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万。

病理组织学可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。

***霍奇金病 [病因] 迄今尚不清楚。

一、病毒感染 病毒致病学说颇受重视,EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。

用免疫荧光法检查部分霍奇金病病人血清可发现高效价抗EB病毒抗体。

霍奇金病患者淋巴结连续组织培养在电镜下可见EB病毒颗粒。

已证明HTLV-I是成人T细胞淋巴瘤/白血病的病因。

近来认为,另一逆转录病毒HILV-Ⅱ与皮肤T细胞淋巴瘤即蕈样肉芽肿的发病有关。

二、宿主免疫功能 宿主的免疫功能决定对淋巴瘤的易感性。

近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷伴发淋巴瘤者较正常人为多;

器官移植后长期应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者中的1/3为淋巴瘤。

干燥综合症中淋巴瘤发病数比一般人高。

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