血管性假血友病

拼音：xue

症状： [诊断] 一、病史有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。常发生于儿童期，随年龄的增长出血的严重程度可逐渐减轻。二、症状出血倾向有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血，手术时有或无异常出血史，妇女月经量多，产后常有大量出血。常染色体隐性遗传(1型)的患者因血严重，可危及生命。关节出血多在外伤后发生，不遗留永久性关节畸形。三、分型可分为两大型。 (一)I型(标准型) 多见，表现为因子VⅢ：Ag数量缺乏，各种聚合物含量均减少，因子见所有活性均降低，但结构正常。分为常染色体隐性或显性遗传两种，表现极严重。 (二)Ⅱ型其VⅢ：As量正常，但因子VⅢ：Ag聚合物的结构及功能异常，呈常染色体显性遗传。可分成三种亚型：A型、B型、C型。三、辅助检查出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，VⅢ：Ag含量、VW因子抗原减低。

治疗： [治疗] 一、一般治疗禁用阿斯匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋糖酐等影响止血凝血功能的药物，以防加重出血。二、替代疗法是本病的主要疗法。新鲜血浆10毫升／千克，静滴，应24-48小时重复使用。冷沉淀剂适用于严重出血患者。因子Ⅷ浓缩剂不作为首选药物。三、药物治疗口服避孕药如复方炔诺酮，每次1片，每日2次，服25日停5日。纤溶抑制药如6-氨基己酸、止血环酸等。DDAVP对80％的本病有效，需合用纤溶抑制药。