肾上腺疾病（皮质醇增多症）

拼音：shen

症状： [诊断] 一、症状 典型外貌有向心性肥胖、满月脸、紫纹、体毛增多，糖、蛋白质、脂肪代谢紊乱，导致肌肉萎缩、皮肤菲薄、紫斑、骨质疏松、高血糖、高脂蛋白血症、血钠增高，血钾减低及高血压。 二、辅助检查 尿17-羟、17-酮、游离皮 质醇增高，血浆皮质醇测定，地 塞米松抑制试验、ACTH兴奋试 验，蝶鞍拍片、腹膜后充气造影、 超声断层扫描、CT扫描、19-碘 胆固醇肾上腺同位素扫描及闪 烁γ照相摄影有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、手术和放射治疗 皮质腺瘤或癌均应尽早切 除。皮质增生的治疗，无明显垂 体肿瘤可采用'肾上腺次全切除 术，即一侧全切，一侧切除90％，术后加用垂体照射(60钴或深部X线)，双侧肾上腺切除并加肾上腺自体缝匠肌移植。垂体有微腺瘤者可采用经蝶显微手术切除。 二、药物治疗 轻症尚不需手术，或重症不宜手术及癌瘤转移不能手术者可用药物治疗。双氯苯三氯乙烷开始用量每日2-6克，疗效欠佳者1个月后增至每日8-10克，分次口服，直至症状缓解。甲吡酮每日1-2克，分次口服，可根据病情增加至4-6克。氨基导B民官旨每日0．75-1克，分3-4次口眼。赛庚啶每次4毫克，每日3次。溴隐亭每日7．5-10毫克，分3次口服。酮康唑开始每日800-1000毫克，待肾上腺皮质功能正常后改为每日600-800毫克，分次口服。

相关信息： [预后] 取决于病因，腺瘤早期切除后预后良好，癌症则差，增生者疗效不一。有效治疗后可好转，病程较长者则有不可逆性损害。

皮质醇增多症又称库欣综合症，是肾上腺皮质分泌过量的皮质激素所致。

[病因] 包括如下，下丘脑合成释放过量促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)，促使垂体前叶合成释放ACTH过多，或垂体ACTH瘤，均可引起肾上腺皮质增生，又称库欣病，占库欣综合症的70％；

肾上腺腺瘤或腺癌；

异位ACTH综合症；

医源性皮质醇增多症。