系统性红斑狼疮

拼音：xi

症状： [诊断] 一、症状 SLE的主要特点是多器官或组织受累，如皮肤、五官、肾、心血管、呼吸、消化、神经、血液系统等。 二、诊断标准 诊断采用美国风湿病协会1982年诊断标准者较多，该标准的敏感性和特异性可达96％。如结合皮肤狼疮带实验或活组织检查，更可提高诊断率。 1987年我国上海风湿学会提出的诊断标准敏感性接近96％，特异性超过96％，对早期患者的敏感性超过美国风湿病协会的标准。以下13项中符合四项以上即可诊断为SLE。蝶形红斑或盘状红斑；光敏感，日光照射后能促发狼疮的皮肤损害；口腔、鼻腔溃疡；非畸形关节炎或多关节痛；胸膜炎或心包炎；蛋白尿、血尿或管型尿；癫痫或精神症状；白细胞小于4．0X109／升或血小板小于80X10的9次方／升或溶血性贫血；狼疮细胞或抗双链DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；抗核抗体阳性；狼疮带试验或肾活检阳性；补体C，低于正常。

治疗： [治疗] 一、治疗原则 为抑制变应性炎症和纠正根本的病理过程，主要应用免疫抑制剂和免疫调节剂。 二、一般治疗 本病急性活动期应卧床休息，避免受凉、日光直接照射、妊娠及使用诱发本病或加重本病的药物如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、苯妥英钠等。 三、药物治疗 (一)非甾体类抗炎药 可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗。布洛芬每次0．4-0．6克，每日3-4次；或芬必得每次0．3克，每日2次；或消炎痛每次25-50毫克，每日3次。 (二)皮质类固醇激素 ． 适用于其他疗法无效的轻症；急性或亚急性发作，症状明显如高热、关节痛、无力和／或病变迅速累及浆膜、心、肺、肝、肾、造血器官和其他脏器组织；慢性患者伴明确的进行性内脏损害者。常用强的松，每日30-60毫克，病情重者可以加量，甚至每日120毫克，待病情稳定1-2周，逐步减量至维持量，维持时间宜较长，当以年计。对病情迅速恶化者如弥漫增殖性肾小球肾炎，重度溶血性贫血及血小板显著减少，可应用甲基强的松龙冲击疗法，每日1克，静注，连用3日，然后强的松每日100毫克，3-4周内逐步减至维持量。 (三)氯喹 适用于轻型有皮疹者。每日磷酸氯喹250-500毫克；或羟基氯喹200-400毫克。 (四)免疫抑制剂 适用于单用皮质类固醇无效；长期大量应用皮质类固醇不能耐受；为更有效地控制某些病损；在急性症状控制后为进一步减少激素维持量或更顺利地完成递减激素。常用环磷酰胺每日90-150毫克，口服或静注，也可用200毫克，隔日使用；或硫唑嘌呤每次50毫克，每日3次；或环孢素A每日5-10毫克／千克，疗程为6-24星期。 (五)雷公藤制剂 同类风湿性关节炎。 (六)免疫增强剂 适用于细胞免疫功能低下者。常用胸腺肽，每次5-10毫克，肌注，每周3次；还可应用左旋咪唑，转移因子等，一般用一个月。 四、其他疗法 血浆交换疗法适用于多脏器损害、激素效果不明显、器质性脑综合症、全血细胞减少及活动性肾炎等严重患者，但作用短暂，需配合其他治疗。透析疗法与肾移植适用于晚期肾损害伴肾功能衰竭者。音频电疗法有助于消炎、止痛、消肿，适用于关节肿痛者。

相关信息： [预后] sLE患者若能得到早期诊断和有效治疗，预后可大为改观，5年和10年生存率分别为94％和80％～90％。少数患者可长期处于缓解状态。死亡多因感染、肾功能衰竭、脑脊髓病变所致。

红斑性狼疮是一种累及多脏器的炎症性结缔组织病。

本病呈蝶状，盘状红斑狼疮(DLE)和系统性红斑狼疮(SLK)为其二极端型，中间型尚有亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)和深部红斑性狼疮(LEP)等。

(参见红斑狼疮) [病因] 病因不明。

可能于遗传、性激素、感染、日光、食物、药物等有关。