皮肌炎

拼音：pi

症状： [诊断] 一、分型 可分为皮肌炎型、多发性肌炎型。恶性肿瘤相关型、儿童型和伴其他结缔组织病型。 二、发病 女性略占多数。 三、症状 (一)前驱症状 多数呈缓慢起病，发作前可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。 (二)皮肤病损 往往先于肌肉数周至数年发病，少数先有肌病或与肌病同时发生。通常在面部特别是上眼睑发生紫红色斑，逐渐向前额、颧颊、耳前、颈和上胸部等扩展，头皮和耳后部也可累及。以眼睑为中心出现眶周水肿性紫红斑片。掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑疹，以后萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和覆细小鳞屑。甲后皱壁可见毛细血管扩张和淤点，有时躯干也可出现皮疹。慢性者有时皮肤出现多发角化性小丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张，轻度皮肤萎缩和色素脱失。 (三)肌肉损害 通常累及横纹肌，有时平滑肌和心肌也可受累。四肢近端肌肉较早受累，肩胛带和骨盆带肌肉常最早波及。病变常呈对称性，少数可局限在一个肢体肌群，此起彼伏。初感乏力，随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛，进而肌力下降，呈现运动功能障碍和特殊姿态。可出现声音嘶哑、咽下困难、气急、呼吸困难、心力衰竭和复视。 四、辅助检查 尿肌酐排泄增加，血清肌酸磷酸激酶和缩醛酶升高，肌电图检查、皮肤和肌肉活检有利于肯定诊断。

治疗： [治疗] 成人特别是40-60岁以上者必须详细检查有无癌肿伴发，如果发现肿瘤应予彻底治疗，以改善和缓解皮肌炎症状。无肿瘤并发的患者用肾上腺皮质激素治疗有效，强的松每日30-40毫克，重症患者80毫克或更高剂量。根据尿肌酐排泄量和肌酐磷酸激酶测定值作为皮质激素剂量调整的参考指标。免疫抑制剂氨甲喋呤或环磷酰胺合并皮质激素治疗对改善肌力有一定疗效。非甾体抗炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙，抗疟药如氯化喹啉和维生素E等也可辅助试用。

相关信息： [预后] 呈进行性病程，5年生存率为80．4％。影响预后的因素有病情严重、延误治疗等。

皮肌炎是一种主要累及横纹肌伴多种皮肤损害的自身免疫性结缔组织疾病，也可伴发各种内脏损害。

单纯肌肉损害而无皮肤病变时称为多发性肌炎。

参见皮肌炎和多发性肌炎部分。

[病因] 病因不明。

发病多与遗传因素和小RNA病毒感染有关。