系统性硬皮病

拼音：xi

症状： [诊断] 一、发病 多见于30-50岁的女性。 二、症状 (一)前驱症状 为雷诺现象，伴低热、乏力、关节痛等。 (二)皮肤损害 多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端或全身发展，严重者发病即为全身性。其病变过程有三期，浮肿期皮肤呈非凹陷性水肿，紧张变厚，皱纹消失，苍白或淡黄色，皮温偏低。硬化期皮肤肿胀消退，渐变硬与皮下组织粘连，有蜡样光泽，不能用手捏起，导致表情呆板，张口及眼睑开闭困难，胸紧束感等。萎缩期皮肤萎缩变薄，甚至累及皮下组织及肌肉，汗少，毛发脱落，鼻翼萎缩，鼻端变尖，唇薄，口周呈放射状沟纹，指趾僵硬呈爪状，指端尖削或伴溃疡，胸廓紧导致呼吸困难。 (三)系统及脏器损害 以食道多见，心肌、肺、肾脏、胃肠道及神经系统均可发生弥漫性纤维化而引起相应的表现。 三、异型 具有手指关节周围及软组织内钙盐沉积、雷诺现象、指端硬化及毛细血管扩张四种症状者，称CRST综合症。同时有食道功能障碍者，称CREST综合症。 四、辅助检查 血沉加快，γ球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性，组织病理检查有助于诊断.

治疗： [治疗] 一、一般治疗 增加营养，高热量、高蛋白。勿吸烟，注意加强肢端运动及保暖，避免外伤和精神刺激。 二、全身治疗 改善微循环用丹参注射液，8-16毫升，静滴，每日1次，两周为一疗程。扩张血管用心痛定，每次10毫克，每日3次；或妥拉苏林、血管舒缓素、烟酸等。强的松每日30-40毫克，以后减至每日1-10毫克维持。必要时可选用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤，均为每次50毫克，每日2次；或秋水仙碱每日0．5-1．5毫克，2-3个月为一疗程。D-青霉胺对纤维硬化有一定疗效，每日300毫克，连服数月。其他可酌情选用维生素E、维甲酸、氨苯规及中药等。 三、局部治疗 局部外涂或加封包，氯氟舒松乳膏或去炎松、肤轻松软膏等。也可损害内注射去炎松混悬液(10毫克／毫升)，2-3周1次；或透明质酸酶每日150万U，10天为一疗程。 四、物理疗法 有音频、激光、电针、蜡疗、按摩等。

相关信息： [预后] 致残率和死亡率较高，有心、肺、肾受损者愈后不佳。一般确诊后的5年生存率为60％-70％，随治疗条件改善生存率不断提高。

硬皮病是皮肤和全身各系统胶原纤维硬化，以后发生萎缩的结缔组织病。

分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。

[病因] 原因不明。

发病与遗传因素。

性别、化学品、药物和免疫异常等有关。