韦格内肉芽肿

拼音：wei

症状： [诊断] 一、分类 有两种类型，经典型有典型的三联症，表现为鼻、副鼻窦炎、肺部浸润和坏死性肾小球炎。局限型病变局限于鼻、副鼻窦和肺部。 二、发病 半数以上为30-50岁男性。 三、症状 (一)鼻炎或鼻窦炎 有持久的鼻炎或鼻窦炎表现，鼻溢、流涕、鼻衄，鼻甲或鼻中膈表面有血流溃疡和肉芽肿。X线可见具窦粘膜增厚，严重者可有骨质破坏。 (二)肺部浸润 95％有呼吸道表现。表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等。x线早期为非特异性学兼优间质浸润，继而有圆形阴影。 (三)肾脏损害 几乎见于所有患者，常在肺部病变出现之后，表现为局灶性坏死性肾小球炎，有蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿，可导致肾功能不全，但肾性高血压少见。 (四)皮肤、粘膜损害 60％患者有皮肤和粘膜损害。前者表现为紫癜、水疤、血痕、结节、浸润性斑块和溃疡。后者表现为角膜结膜炎、坏死性肉芽肿性角膜炎、角膜巩膜溃疡、视网膜小动脉炎等。 (五)其他 约20％患者有神经系统病变如多发性神经炎、运动感觉神经障碍等。15％患者有心血管系统损害，表现为心肌炎、心包炎、心律失常等。消化系统病变以口腔、肠道粘膜溃疡为主。 四、辅助检查 组织学检查可确诊。

治疗： [治疗] 目前多采用皮质类固醇和烷化类免疫抑制剂治疗。开始先用较大剂量皮质类固醇激素，如强的松每日40-60毫克，当出现较明显的皮质类固醇副作用或对皮质类固醇治疗反应不敏感时减量，每日10-20毫克；并加用环磷酰胺，每次50毫克，每日2次；或硫唑嘌呤每次50克，每日2次。直至表现和病变完全消退达1年以上时才可渐减量或终止治疗。晚期有肾功能衰竭者行人工透析或肾移植。

相关信息： [预后] 现代本病缓解率在90％以上，4年存活率为88％。

韦格内肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可累及全身所有系统和脏器。

[病因] 未明，可能是一种自身免疫病。