白塞病
拼音:bai
症状: [诊断] 一、症状 (一)口腔、阴部和眼病变 多数有反复发作的口腔溃疡,分布于舌尖、舌边、齿龈、唇或颊粘膜,单个或多个米粒至黄豆大小,底部覆盖白色或淡黄色分泌物,边缘清楚,周围可见红晕。阴部溃疡多分布于龟头、阴囊、阴唇、阴道和尿道口等,与口腔溃疡相似。眼损害典型者为色素膜炎,也可发生眼前房积脓、脉络膜炎、角膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、球后视神经炎等。 (二)皮肤病变 皮肤结节损害最多见,四肢尤其是小腿皮下结节,散在分布,为蚕豆至胡桃大,深浅不一,有疼痛和压痛质硬,呈浅红、暗红或紫红色,多数夏天较重;约半数患者结节损害中央稍高,皮肤红色范围较结节为大,越向外红色越淡,称红晕现象。毛囊炎样损害基底大呈结节状,中央高起为丘疹状,顶端为脓头,周围有红晕,细菌培养阴性,抗生素治疗无效。针刺反应占半数以上,每以针刺伤皮肤后多于次日发生红色丘疹或小脓疮,1周左右消退。 (三)其他病变 约60%患者有关节疼痛,以大关节为主,一般无红肿和骨破坏。可有心肌、心瓣膜、传导系统、全身大血管受累。消化道主要是胃肠道溃疡,以回盲部多见,可引起穿孔、出血、肠瘘。神经系统有脑、脊髓和周围神经受累,如脑炎、脑膜炎、多发性神经炎。
治疗: [治疗] 眼、大血管、脑脊髓病变、关节疼痛、消化道病变及高热时应及早应用肾上腺皮质激素,一般用强的松每日30-40毫克,分次口服。秋水仙碱每次0.5毫克,每日2次,尤其适用于长期反复发作的患者。硫唑嘌呤每次50毫克,每日2次,用于有神经系统病变者。环孢素A每日5-10毫克/千克,疗程6-24周,适用于眼底病变或出血者。酞胺哌啶酮对口腔溃疡疗效好,每日200-300毫克,分次服用。雷公藤制剂适用于长期反复发作的患者。阿斯匹林0.3克,加潘生丁25毫克,每日3次,或消炎痛25毫克,每日3次,适于合并血栓性静脉炎者。口腔溃疡者局部应用锡类散。
相关信息: [预后] 一般呈良性经过,但可发生严重或致命性并发症如脑膜脑炎、胃肠道穿孔、大血管病变等。
白塞病是一种以细小血管炎为基础的慢性进行性、复发性多系统损害疾病。
[病因] 原因不明。
可能与遗传、感染、免疫异常有关。
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