干燥综合症
拼音:gan
症状: [诊断] 一、分类 分为三种。单纯局限干燥综合症而无其他免疫异常,为原发性;同时伴有类风湿性关节炎或其他结缔组织病,为继发性;伴有良性或恶性淋巴组织增生者。 二、发病 女性发病占80%以上,成人居多。 三、症状 (一)分泌腺分泌异常 有干性角膜结膜炎;口腔干燥症,半数患者有反复或慢性唾液腺肿大,干燥性鼻炎、咽喉炎;消化系统可有食道炎、萎缩性胃炎、胰腺炎等;可有阴道炎、阴道萎缩。 (二)腺体外异常 有贫血,白细胞减少,骨髓受抑制;皮肤色素沉着、粗糙、干燥无汗。易脱发,可有紫癜、多形红斑、环形红斑,可出现血管炎和肢端动脉痉挛;间质性肺炎;肾小管酸中毒、间质性肾炎;脑神经障碍、周围神经病变。 (三)并发其他免疫性疾病和淋巴瘤 如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、多发性肌炎、结节性多动脉炎、慢性淋巴性甲状腺炎、自身免疫性肝病等,而淋巴瘤的发病率较正常对照人群高出数10倍。 四、辅助检查 泪液分泌试验、唾液分泌试验、腮腺闪烁扫描和唾液放射性核素测定、唇粘膜活检有助于诊断。
治疗: [治疗] 眼睛干燥可用0.5%甲基纤维素滴眼,1~2小时1次,或每日4-5次,外用抗生素软膏保护角膜,防止感染,禁止局部应用肾上腺皮质激素,以防角膜变薄穿孔。口腔干燥用2%甲基纤维素餐前涂抹口腔。激素及免疫抑制剂只用于严重患者,剂量同系统性红斑狼疮的治疗。禁用利尿药、抗高血压药、抗抑郁药,以免抑制腺体分泌。唾液腺和呼吸道有继发感染时适当应用抗生素。
相关信息: [预后] 差别很大,有严重脏器损害如脑脊髓病变、肺纤维化者预后不良,仅有唾液腺和泪腺病变者多预后良好。
干燥综合症为一慢性炎症性自身免疫性疾病。
[病因] 尚不明确。
发病与人类白细胞抗原(HLA)、病毒感染和免疫异常有关。
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