混合性结缔组织病

拼音：hun

症状： [诊断] 一、发病 女性约占80％，发病以30岁左右多见。儿童和老年人也可罹患。 二、症状 兼有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、系统性硬皮病等混杂症状而难以确诊为哪一种疾病。其中以下表现突出：雷诺现象可达90％，可在其他症状前几个月或几年出现。手面部肿胀为特征性表现，尤其手指呈锥形的腊肠样改变更具特征性，肿胀呈弥漫性皮肤绷紧，增厚失去弹性，手肿不超过腕关节，面部肿胀与手背性质类似。多发性关节炎或关节痛占80％-100％，关节畸形少见，四肢近端肌肉疼痛、压痛和无力。有75％患者肺功能测定异常，70％可累及消化道，表现食道扩张、蠕动减弱或消失、吞咽困难。 三、辅助检查 血清有高滴度斑点型抗核抗体，高效价nRNP抗体和68KD多肽抗体，甲皱毛细血管镜检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 注意保温，防止受寒，避免过度疲劳。 二、药物治疗 强的松每次20-60毫克，每日4次，对手面部肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎有效，服药至症状显著改善时渐减量，若又出现复发或症状加剧者再加大剂量。有心肌炎或肾血管病变时需加用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤每次50毫克，每日2-3次。有雷诺现象者选用血管扩张药如硝苯吡啶，每次10毫克，每日3次；或妥拉苏啉、烟酰胺等。皮肤硬化者可静滴丹参。低分子右旋糖酐或秋水仙碱，后者对肺动脉高压有效。关节症状严重者可选用非甾体类抗炎药如消炎痛、阿斯匹林等。

相关信息： [预后] 本病预后良好。

混合性结缔组织病是一种同时或先后具有系统性红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、系统性硬皮病等混合表现，而不能确定其为哪一种结缔组织病的综合症。