脊髓空洞症

拼音：ji

症状： [诊断] 一、发病 症状可自儿童期或青少年期出现，但多于20-30岁发病，男性多于女性。常有其他先天性缺陷如颅底压迹、小脑扁桃体下迹、脊柱裂及弓形足等。 二、症状 起病及进展缓慢，好发于颈膨大及上胸段脊髓。表现为节段性感觉分离，即病变节段痛觉、温度觉缺失而深感觉及触觉相对良好。典型者构成背心、马挂式感觉分离区。如空洞在颈膨大区则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失，病损扩大可出现病变节段以下的同侧肢体痉挛性瘫痪及对侧肢体痛温觉障碍等。有营养障碍如夏科关节、顽固性溃疡等，部分患者手部烫伤。延髓空洞症表现为不对称性后组颅神经损害，核性面部痛觉缺失及对侧偏身长束损害。 三、辅助检查 CT扫描及MRI检查是主要而准确的检查手段。 四、合并症 可合并其他先天畸形如颈枕区畸形、隐性脊柱裂、弓形足等。

治疗： [治疗] 手术纠正先天性畸形可使部分患者症状改善。脊髓空洞引流术仅适合于部分患者。如出现脊髓压迫症状者可手术治疗。深部X线照射及放射性核素治疗可有一定疗效。大剂量维生素B族，防止烫伤及关节挛缩，并对症治疗。

相关信息：

脊髓空洞症是一种缓慢进展的脊髓变性疾病。

主要表现为受损节段分离性感觉障碍、肌肉萎缩与营养障碍。

如病变侵及脑干则称延髓空洞症。

[病因] 病因不明。

可能与脑脊液动力学异常、血循环异常、先天发育异常有关。