淋巴瘤(非霍奇金淋巴瘤)


拼音:lin

症状: [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。淋巴结有弹性,略硬,初期无粘连,晚期融合成块,可伴有压迫症状,产生疼痛,并向皮肤浸润。肠系膜淋巴结、纵膈淋巴结、咽淋巴环、脾、睾丸常受侵犯,可出现相应器官的压迫症状。可有发热、体重减轻、盗汗等全身症状。结外病变较多,常侵犯骨髓出现淋巴肉瘤细胞白血病。 二、辅助检查 组织病理检查为确诊依据。

治疗: [治疗] 一、放射治疗 I期或Ⅱ期患者首先局灶性放射治疗,照射剂量在弥漫性组织细胞型为40-50Gy,非组织细胞型可减少到25-35Gy。 二、化疗加放疗 Ⅲ期和Ⅳ期的患者采用化疗加放疗,一般先化疗,常选用COP方案,即环磷酰胺、长春新碱和强的松,6天为一疗程,间歇2周;也可用COAP方案,用法同慢性粒细胞白血病;缓解后再对原来的肿瘤部位进行放射治疗。脑脊髓侵犯时,氨甲喋呤或阿糖胞苷、地塞米松混合后鞘内注射,每周2次,直至症状消失,脑脊液检查阴性;也可全颅照射。 三、联合化疗 白血病期可按急性淋巴细胞白血病方案治疗。对难治性淋巴瘤可采用大剂量氨甲喋呤;也可用COMLA方案,即环磷酰胺、长春新碱、氯甲喋呤、甲酰四氢叶酸及阿糖胞苷。

相关信息: [预后] 病理类型在本病的预后中较为重要。弥漫型淋巴细胞分化好,5年生存率为61%;弥漫型淋巴细胞分化差,5年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较霍奇金病小。低度恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取得5-10年甚至更长的存活期。 三、分型 组织病理分型主要有淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型、伯基特淋巴瘤。每型又分弥漫性和结节性。 四、分期 同霍奇金病。

见霍奇金病部分。

恶性组织细胞病


拼音:e

症状: [诊断] 一、发病 多数起病急骤,病程短暂而凶险,少数呈慢性经过,病情较轻。15-40岁占多数,男女比例为3:1。 二、症状 发热常见,多为不规则高热,也有呈弛张、稽留或间歇发热。常伴乏力、消瘦、纳差、进行性衰竭等。大多数有进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结肿大。晚期患者常出现黄疸。皮肤出现浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,多见于四肢。咳嗽、咯血、气短、胸痛、呼吸困难,少数出现呼吸衰竭。可有胸水、腹水及心包积液。可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。食管、胃、小肠、大肠、胰腺可累及,表现腹痛、腹泻、上消化道出血及类似肠炎、肠结核、部分性肠梗阻甚至肠穿孔的症状。 三、辅助检查 血常规、骨髓象、病理检查、x线胸片、心电图检查可助诊断。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 卧床休息,给予易消化和富含蛋白质及维生素饮食,加强保护性隔离措施,注意皮肤、口腔卫生。 二、药物治疗 本病尚无理想治疗方法,各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善,但往往不能取得缓解。目前主张联合化疗。可用COPP方案,即环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松,有效率为63%。或COAP方案,即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱与强的松。或EP方案,即足叶乙甙、强的松。或EDP方案,即足叶乙甙、柔红霉素及强的松。 三、对症治疗 当患者进行性全血细胞减少。贫血、出血严重,应输全血或成分血如红细胞、白细胞、血小板。对并发感染一般应根据细菌培养及药敏试验选用适当抗生素。

相关信息:

恶性组织细胞病简称恶组,是组织细胞系异常增生的恶性疾病,主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓等器官。

[病因] 病因尚不明了。

骨髓增生性疾病(真性红细胞增多症)


拼音:gu

症状: [诊断] 一、症状 主要表现为皮肤、粘膜呈暗红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、鼻尖、舌、手掌等处为著。脾肿大,可有出血及血栓栓塞,出血以鼻、牙龈及皮肤为最多。血栓形成可发生在肺、肠系膜、门静脉而有相应表现。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查有助于诊断。 三、并发症 以出血、血栓形成和栓塞最多见,也可有痛风、肾结石和肾功能损害。

治疗: [治疗] 一、红细胞单采术 方法简便,安全,疗效迅速。每隔2-3日放血200-430毫升,放血1次可维持疗效1个月以上。反复放血者需及时补充铁剂。 二、放射治疗 放射性核素32p的p射线口服或静脉注射。 三、药物治疗。 马利兰每次2毫克,每日3次,缓解后每周用1-2毫克维持,用药4周,间歇4周;或苯丁酸氮芥每次2毫克,每日4次,缓解后逐渐减量,以小剂量维持;或环磷酰胺每次60毫克,每日3次,缓解后逐渐减量;或高三尖杉酯碱2-4毫克,静滴,每日1次。

相关信息: [预后] 若无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10-15年以上。如发展到贫血期,大多在2-3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。

真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病,起病缓慢,以红细胞明显增多为主。

[病因] 病因尚不明了。

血管性假血友病


拼音:xue

症状: [诊断] 一、病史 有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。常发生于儿童期,随年龄的增长出血的严重程度可逐渐减轻。 二、症状 出血倾向有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,手术时有或无异常出血史,妇女月经量多,产后常有大量出血。常染色体隐性遗传(1型)的患者因血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。 三、分型 可分为两大型。 (一)I型(标准型) 多见,表现为因子VⅢ:Ag数量缺乏,各种聚合物含量均减少,因子见所有活性均降低,但结构正常。分为常染色体隐性或显性遗传两种,表现极严重。 (二)Ⅱ型 其VⅢ:As量正常,但因子VⅢ:Ag聚合物的结构及功能异常,呈常染色体显性遗传。可分成三种亚型:A型、B型、C型。 三、辅助检查 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,VⅢ:Ag含量、VW因子抗原减低。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 禁用阿斯匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋糖酐等影响止血凝血功能的药物,以防加重出血。 二、替代疗法 是本病的主要疗法。新鲜血浆10毫升/千克,静滴,应24-48小时重复使用。冷沉淀剂适用于严重出血患者。因子Ⅷ浓缩剂不作为首选药物。 三、药物治疗 口服避孕药如复方炔诺酮,每次1片,每日2次,服25日停5日。纤溶抑制药如6-氨基己酸、止血环酸等。DDAVP对80%的本病有效,需合用纤溶抑制药。

相关信息:

血管性假血友病也称为VOnWillebrand综合症。

男女都可患病。

[病因] 本病血浆VonWiLLebrand因子(VWD)缺乏或分子结构异常。

多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。

弥散性血管内凝血


拼音:mi

症状: [诊断] 一、分型 急性型,病情急剧、凶险,常有严重的出血和血压下降,甚至休克,可在短时间内即死亡。 亚急性型,病情较缓慢,可有静脉血栓及动脉栓塞的症 状。 慢性型,较少见,起病甚缓慢,出血不明显。以高凝状态为主,易被原发病的症状掩盖。 二、病史 存在易引起DIC的基础疾病。 三、症状 (一)多发性出血倾向 突然发生的多部位大量出血。最常见的是皮肤瘀斑及血肿,产科意外伴大量阴道出血,手术时伤口大量渗血不止,局部注射部位持续性的针孔渗血,严重的可有胃肠道出血。泌尿道等内脏出血。血液可完全不凝或凝成很小血块。暴发性紫癜的出血以两下肢及臀部为主,伴皮肤坏死及下肢坏疽。慢性DIC可表现反复发作的瘀斑或血肿。 (二)微循环衰竭或休克 多见于急性型,与出血量不成比例,血管扩张而发生休克。 (三)多发性激血管栓塞的症状 如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全的症状,其中以急性肾功能衰竭及急性呼吸功能衰竭最为常见。 (四)迅速发展的进行性贫血 为激血管病性溶血性贫血。 四、辅助检查 血小板减少,血浆纤维蛋白原含量降低,凝血酶凝固时间延长,鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性,或血浆纤维蛋白降解产物增高,优球蛋白溶解时间缩短。

治疗: [治疗] 一、原发病的治疗 治疗原发病是终止本病的根本措施,如积极控制感染,清除子宫内容物如死胎、胎盘,抗肿瘤治疗等。同时应控制对本病的不利因素,包括补充血容量,提高血压,防止休克,改善缺氧及纠正水、电解质紊乱等。输血时应预防输血反应。 二、药物治疗 (一)肝素 病因不能及时除去;已证明有DIC,准备手术除去病因时;准备应用纤溶抑制剂或补充凝血物;慢性和亚急性DIC者,均适于应用肝素。原有严重出血而发生DIC;新鲜手术创口未愈合,创面大出血不完全;DIC已发展到纤溶亢进阶段;有明显的肾功能不良;有造血功能障碍尤其是血小板减少、低纤维蛋白原时;DIC合并肝病,均为肝素应用的禁忌症。肝素首次剂量按0.5-1毫克/千克,静滴,每4-6小时1次,使凝血时间控制在20-30分钟为宜。也可首剂用量为50毫克静注,以后每24小时100-200毫克静滴,适用于慢性或亚急性DIC。 (二)抗血小板药物 潘生丁每日400-600毫克,分3次口服或静滴,适用于轻型DIC或可疑DIC。阿斯匹林每次0.3-0.6克,每日3次,与潘生丁合用有协同作用。低分子右旋糖酐每日500-1000毫升,静滴,适用于DIC早期。 (三)抗纤溶药物 当DIC处于后期,继发性纤溶成为出血的主要矛盾时,可应用抗纤溶药物。常用6-氨基己酸,每日10-20克;或抗血纤溶芳酸每日400-800毫克;或止血芸酸每日600-1000毫克;或抑肽酶每日8-10万U。均为静滴。 三、补充血小板及凝血因子 必要时可适当输新鲜血或 血浆,补充血小板和凝血因子。

相关信息:

弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病发展过程中出现的一种严重的病理状态。

表现为出血、溶血、栓塞、休克、组织坏死及器官功能衰竭等。

[病因] 急性型见于各种感染如革兰阴性杆菌败血症,产科意外如胎盘早剥、羊水栓塞,外科大手术及输血反应等。

亚急性型见于死胎滞留、各种癌肿等。

慢性型见于系统性红斑狼疮、癌肿、巨大血管瘤及糖尿病等。

一、组织因子释放 见于胎盘早期剥离......更多

输血反应(溶血反应)


拼音:shu

症状: 症状 症状轻重不一,有缓有急,也可能是延迟在4~14天后发生。轻者与发热反应相似而不易鉴别。重者病情凶险,早期即出现显著的寒战与高热,随后有全身骨痛及腰痛,恶心、呕吐,腹痛十分剧烈,表情紧张,焦虑、烦躁,胸闷、呼吸急促,面色苍白,皮肤湿冷,很快发生休克,还可引起心、肺、血管功能和凝血功能障碍,最严重者发生急性肾功能衰竭。输入ABO血型不合的溶血,可发生血红蛋白尿及黄疽。 (三)诊断 当怀疑患者有溶血反应时,应立即核对患者及供血者各种记录,特别是检查血型配血试验单及血瓶号码等有无错误;用输血前后标本重复ABO型和Rh型鉴定和交叉配合试验;用受血者红细胞作直接抗人球蛋白试验;查明是否受血者血浆内含稀有血型抗体。还应立即测定受血者血浆游离血红蛋白;血清胆红素测定;每1次尿液的检查和每小时尿量。

治疗: 防治 严格遵照血型检验及交叉配血等制度,严防输血前溶血及污染。当发觉有溶血反应时应立即停止输血,密切观察体温、脉搏、血压、尿色、尿量和出血倾向。当出现休克时,可立即皮下注射或肌注肾上腺素0.5-1克。低血压如无血容量不足时,可酌情使用升压药物,首选多巴胺(3-羟酪胺)20-60毫克,静滴;也可用苄胺唑啉。预防肾功能衰竭可选用20%甘露醇快速静滴,其他药物如利尿合剂、速尿、利尿酸钠等也可应用。加用碱性溶液如5%碳酸氢钠静滴,防止加重肾功能衰竭。糖皮质激素在休克时可短期内应用。若已发生急性肾功能衰竭应及时给予相应处理,必要时可进行透析治疗。

血型不合,配血或输血错误,误将不合型血输入,导致输入红细胞在循环中迅速产生溶血。

某些免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿病人对输入的红细胞或血浆中裂解素很敏感,可发生溶血。

血液保存不当如血液保存过期,在室温中放置过久,血液内加入高渗或低渗溶液,造成红细胞大量溶解。

输血反应(细菌污染反应)


拼音:shu

症状: 症状 突然发生寒战、高热、头痛、头胀、烦躁不安、呼吸困难、甚至休克。严重者出现尿少、尿闭、酸中毒及急性肾功能衰竭。

治疗: 防治 疑有此项异常反应者可取剩余血样作直接涂片革兰染色和细菌培养。治疗以抗休克、抗感染为主,及早静滴大量抗生素。在细菌种类未明确前可先用针对革兰阴性杆菌为主的广谱抗生素,联合用药。同时保护心、肺、肾功能。

相关信息:

是少见的输血反应,发生率为1%-3%,但死亡率高达60%-。

70%。

(一)病因 输入有大量细菌繁殖的血。

垂体瘤


拼音:chui

症状: [诊断] 一、症状 表现为头痛;视野缺损,视神经乳头水肿或萎缩,70%-80%视力减退;下丘脑功能紊乱,肥胖、尿崩症、多食或厌食、性发育延迟或性早熟等;突眼、眼球运动障碍、三叉神经痛等垂体及其周围组织受压表现可有脑脊液鼻漏;有垂体前叶功能亢进症候群如巨人症、肢端肥大症、闭经溢乳症、甲状腺功能亢进症、NeLson综合症等。

治疗: [治疗] 一、药物治疗 溴隐亭初始剂量每次1.25毫克,每日1次,睡前服,根据病情渐增加至每次2.5毫克,每日3次。赛庚啶每次8毫克,每日3-4次。生长抑素八肽Z或善得定开始剂量为每50微克,皮下注射,8-12小时1次,用4个月。 二、放射治疗 适用于瘤体小、对放射线敏感的患者。放射源有深部X线、钴60、钇90等,近年来应用γ-刀治疗本病取得了较好的疗效。 三、手术治疗 开颅手术危险性较大,易于发生术后并发症,现已不多采用。显微外科手术是先进的方法,具有操作简便、安全、显效快、并发症较少等优点,为目前国内治疗垂体瘤的首选方法。

相关信息: 二、辅助检查 头颅X线摄片、CT及磁共振(MRl)检查可助诊断,必要时应作血清卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(LH)、促甲状腺激素(TSH)、促肾上腺皮质激素(ACTH)、泌乳激素(PRL)和生长激素(GH)测定。

垂体瘤占颅内肿瘤的10%,以良性腺瘤占大多数,少数为增生或腺癌。

目前将垂体瘤分为有分泌功能和无分泌功能两种类型。

尿崩症


拼音:liao

症状: [诊断] 一、分类 尿崩症可分为中枢性尿崩症和肾性尿崩症,中枢性尿崩症又可分为原发性和继发性尿崩症。又可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症。还可分为暂时性、永久性和二相性尿崩症。 二、症状 表现为多尿,每昼夜尿量大于3-4升,严重者达10-30升,夜尿增多,烦渴,饮水量和尿量相等。有脱水症状及高钠血症,头痛、视野缺损及视力减退。 三、辅助检查 尿比重、尿渗透压降低禁水加压素试验、高张盐水试验、简易高张盐水试验有助于诊断,血浆ADH降低,X线、CT、MRI检查可发现颅脑病变。

治疗: [治疗] 一、病因治疗 手术切除肿瘤。治疗肾脏病。 二、加压素替代治疗 去氨加压素(DDAVP)每次5-20毫克,滴鼻,每12小时1次,或每次0.05-0.2毫升,肌注,每日1次。加压素水剂每次5~10U,皮下注射,每日3-4次。鞣酸加压素油剂每次0.1-0.3毫升,渐增力口至0.5-0.77毫升,肌注,每周1次。赖氨酸加压素每4-6小时1次,鼻腔吸人。 三、其他药物 适宜于轻症患者。双氢克尿噻每次25-50毫克,每日3次,服药期适量补钾,忌饮咖啡、可可饮料。氯磺丙脲每次0.8克,每日1次。也可用卡马西平等。

相关信息: [预后] 轻度脑损伤或感染引起者可完全恢复,原发性尿崩症常属永久性。

尿崩症是指抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足或肾脏对ADH反应缺陷所导致的疾病。

[病因] 原发性中枢性尿崩症是下丘脑视上核、室旁核退行性病变导致;

继发性中枢性尿崩症系脑肿瘤、感染。

手术、创伤及浸润性疾病等引起,少数患者为家族遗传。

抗利尿激素分泌异常综合


拼音:kang

症状: [诊断] 一、病史 有原发疾病或用药史。 二、症状 表现特点为低钠血症,但无低血压、脱水等低血容量症状,限制饮水可使低血钠减轻。水潴留一般不大于3-4升,且部分转移至细胞内,故无浮肿、腹水,少数严重者可有神经精神症状如延髓麻痹、惊厥、昏迷、甚至死亡。 三、辅助检查 尿钠、尿渗透压增高,血浆ADH值升高,必要时行酒精或苯妥英钠验。

治疗: [治疗] 一、一般治疗 治疗原发病,去除病因。限制摄水量,每日800-1000毫升。 二、药物治疗 去甲金霉素每次200-400毫克,每日3次,肝病者宜减量。严重低血钠及水潴留者可用5%氯化钠溶液100毫升于1小时内静滴,同时应用速尿排水。 [预后] 预后取决于基础疾病,因药物、肺部感染、脑脊髓可逆性疾病所致者常为一过性,预后良好;由恶性肿瘤如肺癌、胰腺癌等所致者预后较差。

相关信息:

抗利尿激素分泌异常综合症是在无肾脏及肾上腺疾病情况下,ADH分泌增多,导致体内水潴留、低血钠及尿钠增多。

[病因] 常见的原因有恶性肿瘤,以肺燕麦细胞癌为多见,其次为十二指肠癌、淋巴瘤、胰腺癌等组织产生ADH样的物质;

肺部疾患如重症肺炎、肺结核、肺真菌病等;

脑脊髓疾病如脑外伤、脑血管病、脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等;

药物如巴比妥、鸦片、氯磺丙脲、长春新碱、抗抑郁症药物等;

其他如甲状......更多

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