拼音:gu
症状: [诊断] 一、症状 主要表现为贫血,兼有发热或皮肤、粘膜出血,疲乏无力,肝、脾可肿大。一般抗贫血治疗无效。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检对帮助诊断有意义。 三、分型 可分为五型,即难治性贫血;难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多;难治性贫血伴原始细胞过多;转化中的难治性贫血伴原始细胞增多;慢性粒单核细胞白血病。
治疗: [治疗] 一、调节造血药物 适用于难治性贫血和难治性贫血伴环形铁粒幼红细胞增多。雄激素类药物可任选2~3种,如康力龙每次2毫克,每日3次;或再障生血片每次1克,每日3次;或维生素B,每次20毫克,每日3次;或达那唑每次200毫克,每日3次;或氟羟甲基睾丸素每次8毫克,每日3次。精氨酸血红素每日2-3毫克/千克,静滴,每周1次,用8~12周。造血因子如重组人红细胞生成素每次200U/千克,肌注,隔日1次,用1-3个月;或粒细胞集落刺激因子或粒巨噬系集落刺激因子每日0.3-30微克/千克,静滴,两周为一疗程;或白细胞介素-3每日250-500微克/千克,皮下注射,10日为一疗程。 二、诱导细胞分化 适用于难治性贫血伴原始细胞过多、转化中的难治性贫血伴原始细胞增多、慢性粒单核细胞白血病。维甲酸如全反式维甲酸每次20毫克,每日3次;罗钙全每次2-3毫克,每日1次,连用4-8周;干扰素(4-9)x106U/周;5氮杂胞嘧啶核苷每次75毫克,静滴,每日1次,连用7日为一疗程;阿糖胞苷每次10~50毫克,皮下注射,每日1次,14~28日为一疗程。 三、联合用药 用HLIDP方案,即高三尖杉酯碱、左旋咪唑、o干扰素、维生素D,和强的松。小剂量强的松、康力龙、大剂量维生素B,和维生素C也可应用。 四、骨髓移植 如患者年轻,骨髓未纤维化,化疗已缓解,并有组织相容抗原的供髓者。可考虑进行骨髓移植。
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骨髓增生异常综合症为造血干细胞的克隆性疾病,表现为病态造血、难治性血细胞减少,可由白血病转化。
[病因] 本病多见于50岁以上者。
常与烷化剂、放射性核素和苯等有机溶剂密切接触有关。
淋巴瘤或浆细胞瘤可伴此病。
拼音:man
症状: [诊断] 一、症状 可分为以下三期: (一)慢性期 早期五症状,或有低热、乏力、盗汗、体重减轻、脾脏显著肿大,左上腹胀满,如发生脾梗塞、脾周围炎时左上腹可有不同程度疼痛。 (二)加速期 发热、贫血、出血加重和骨骼疼痛、粒细胞显著增多,脾脏进行性肿大。非药物引起的血小板进行性降低或增高。 (三)急变期 症状比加速期更重。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、ph染色体检查、用PCR检查bcr/abL·基因重排、CFUGM培养集落或集簇检查可助诊断。
治疗: [治疗] 宜按病期治疗。 一、慢性期治疗 可选用马利兰;或羟基脲;或干扰素;靛玉红和甲异靛。也可用联合化疗,用HM或HT方案,即羟基脲、6-硫基嘌呤或硫鸟嘌呤;或COAP方案,即环磷酰胺、长春新碱、阿糖胞苷和强的松。 二、加速期治疗 如慢性期用马利兰治疗者改用羟基脲,如慢性期用羟基脲者则可用马利兰或其他未用过的药物。也可用干扰素,或按急变期治疗。 三、急变期治疗 按急变期细胞类型而定;急淋变者按急性淋巴细胞白血病的治疗方案,急非淋变则按急性非淋巴细胞白血病的治疗方案(见急性白血病治疗)。 四、骨髓移植 可采用骨髓移植,于慢性期进行较好,加速期和急变期虽也可行,但疗效不佳。
相关信息: [预后] 本病化疗后生存期约为39-47个月。5年生存率为25%-50%,个另U可生存10-20年。虽然初治病例可缓解,但生存期并无明显延长。与预后有关的因素为,脾脏大小、血中原粒细胞数、嗜酸粒细胞数。ph阴性者预后较差。
慢性粒细胞白血病的特点是粒细胞显著增多,脾明显肿大,病程较缓慢。
[病因] 见急性白血病。
拼音:man
症状: [诊断] 一、症状 多见于老年人,常无症状,可有疲乏、消瘦、低热、贫血或出血、浅表淋巴结、肝、脾肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、细胞化学检查、免疫组化检查有助于诊断。 三、分期 一般分期如下:零期,外周血淋巴细胞绝对数大于或等于15X109/升,骨髓淋巴细胞大于或等于40%。I期,零期加淋巴结肿大。Ⅱ期,零期加肝或和脾大。Ⅲ期,零期加贫血。Ⅳ期,零期加血小板数减少。 四、慢淋变异 较少见。表现为发热、白细胞增高,肝、脾、淋巴结进行性增大;贫血、出血加重等。
治疗: [治疗] 一、药物治疗 零期、I期患者可密切观察,暂不治疗,一旦病情进展时可治疗。Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者应治疗,以烷化剂为主,首选瘤可宁每日0.1~0.2毫克/千克,每日3次,直至病情控制,I期患者仍可单用瘤可宁治疗,但Ⅲ、Ⅳ期患者需同时加用强的松,每次5-10毫克,每日3次,环磷酰胺每次50毫克,每日3次。晚期患者可用M2方案(见多发性骨髓瘤一节)。 二、放射治疗 其对象主要为Ⅲ期、Ⅳ期以脾脏肿大为主者。脾区照射部分患者可达完全缓解。 三、慢淋变异后治疗 可分别按淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病等治疗方案。
相关信息: [预后] 本病病程长短不一,存活期确诊后短者1-2年,也有长达10余年者,平均为3-4年。主要死亡原因是骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染。
拼音:lin
症状: [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、浅表淋巴结进行性肿大,伴发热、贫血及脾脏肿大。肿大淋巴结的特点为与皮肤多不粘连,可活动,硬度似橡皮样,两侧不对称;受累部位依次为颈、腋下、腹股沟;纵隔、肺门、肠系膜、腹膜后、肝门、脾区和盆腔部等深部淋巴结也可受累,可引起相应器官压迫症状。部分患者可伴有消瘦、盗汗、皮肤骚痒等症状。 二、辅助检查 血常规、嗜酸粒细胞检查、组织病理检查有助于诊断。
治疗: [治疗] 一、放射治疗 Ia期和Ⅱa期是放射治疗的适应症。放射剂量40-44Gy,疗程六周。 二、化疗加放疗 有巨块型纵隔病变者应先用MOPP或COPP方案化疗六周期,然后再放疗。Ib期和 Ⅱb期适用于放疗加化疗,放射范围是全淋巴结照射加上骨盆,化疗用MOPP或COPP方案。na期采用全淋巴结照射,或全淋巴结照射加MOPP方案。 三、联合化疗 Ⅲb期和Ⅳ期采用联合化疗,首选MOPP方案,即氮芥、长春新碱、甲基苄肼及强的松。如用环磷酰胺替代氮芥,即组成COPP方案。14日为一疗程,间歇28日。用MOPP方案不能取得完全缓解的晚期患者可使用和MOPP无交叉耐药性的药物组成的方案,如ABVD方案,即阿霉素、争光霉素、长春新碱与氮烯咪胺。每月1次为一周期,共六周期。或在MOPP方案基础上。加争光霉素组成BMOP方案,加阿霉素组成AMOP方案。复发患者用MOPP方案仍可缓解。第2次复发可采用ABVD方案。
相关信息: [预后] 我国淋巴瘤的死亡率为15/10万,占所有恶性肿瘤死亡位数的第11-13位。霍奇金病的预后与组织类型及分期紧密相关。淋巴细胞为主型预后最好,5年生存率为94.3%;而淋巴细胞耗竭型最差,5年生存率仅27.4%;结节硬化及混合细胞型在两者之间。I期霍奇金病5年生存率为92.5%, Ⅱ期为86.3%,Ⅲ期为69.5%,Ⅳ期为31.9%。有全身症状者较无全身症状者预后为差,儿童及老年人预后一般比中青年为差,女性治疗后预后较男性患者为好。三、分型 按组织病理特点可分为四型,结节硬化型;淋巴细胞为主型;混合细胞型;淋巴细胞消减型。 四、分期 根据病变侵犯的解剖部位,疾病分布的广泛程度而分四期。 I期,单个淋巴结区域受犯,或单个结外器官或部位受累。 Ⅱ期,在膈肌同侧的二组或多组淋巴结受犯,伴或不伴膈肌同侧的结外病变。 Ⅲ期,膈肌两侧淋巴结同时受犯。有或无结外病变及脾受犯。 Ⅳ期,一个或多个结外器官广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。 各期又再分为A或B亚期,分别表示未出现或出现以下全身症状,6个月内不明原因的体重减轻10%;38度以上的原因不明发热、盗汗。
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。
总发病率男性为1.39/10万,女性为0.84/10万。
病理组织学可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。
***霍奇金病 [病因] 迄今尚不清楚。
一、病毒感染 病毒致病学说颇受重视,EB病毒可能是Burkitt淋巴瘤的病因。
用免疫荧光法检查部分霍奇金病病人血清可发现高效价抗EB病毒抗体。
霍奇金病患者淋巴结连续组......更多
拼音:lin
症状: [诊断] 一、症状 主要表现为无痛性、进行性淋巴结肿大。淋巴结有弹性,略硬,初期无粘连,晚期融合成块,可伴有压迫症状,产生疼痛,并向皮肤浸润。肠系膜淋巴结、纵膈淋巴结、咽淋巴环、脾、睾丸常受侵犯,可出现相应器官的压迫症状。可有发热、体重减轻、盗汗等全身症状。结外病变较多,常侵犯骨髓出现淋巴肉瘤细胞白血病。 二、辅助检查 组织病理检查为确诊依据。
治疗: [治疗] 一、放射治疗 I期或Ⅱ期患者首先局灶性放射治疗,照射剂量在弥漫性组织细胞型为40-50Gy,非组织细胞型可减少到25-35Gy。 二、化疗加放疗 Ⅲ期和Ⅳ期的患者采用化疗加放疗,一般先化疗,常选用COP方案,即环磷酰胺、长春新碱和强的松,6天为一疗程,间歇2周;也可用COAP方案,用法同慢性粒细胞白血病;缓解后再对原来的肿瘤部位进行放射治疗。脑脊髓侵犯时,氨甲喋呤或阿糖胞苷、地塞米松混合后鞘内注射,每周2次,直至症状消失,脑脊液检查阴性;也可全颅照射。 三、联合化疗 白血病期可按急性淋巴细胞白血病方案治疗。对难治性淋巴瘤可采用大剂量氨甲喋呤;也可用COMLA方案,即环磷酰胺、长春新碱、氯甲喋呤、甲酰四氢叶酸及阿糖胞苷。
相关信息: [预后] 病理类型在本病的预后中较为重要。弥漫型淋巴细胞分化好,5年生存率为61%;弥漫型淋巴细胞分化差,5年生存率为42%;淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅为30%。有无全身症状对预后影响较霍奇金病小。低度恶性组非霍奇金淋巴瘤病程相对缓和,但缺乏有效根治方法,所以呈慢性过程而伴多次复发,也有因转化至其他类型,对化疗产生耐药而致死亡。但低度恶性组如发现较早,经合理治疗可取得5-10年甚至更长的存活期。 三、分型 组织病理分型主要有淋巴细胞型、组织细胞型、混合细胞型、伯基特淋巴瘤。每型又分弥漫性和结节性。 四、分期 同霍奇金病。
拼音:e
症状: [诊断] 一、发病 多数起病急骤,病程短暂而凶险,少数呈慢性经过,病情较轻。15-40岁占多数,男女比例为3:1。 二、症状 发热常见,多为不规则高热,也有呈弛张、稽留或间歇发热。常伴乏力、消瘦、纳差、进行性衰竭等。大多数有进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结肿大。晚期患者常出现黄疸。皮肤出现浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡,多见于四肢。咳嗽、咯血、气短、胸痛、呼吸困难,少数出现呼吸衰竭。可有胸水、腹水及心包积液。可出现脑膜炎、失明、截瘫、尿崩症及眼球突出等。食管、胃、小肠、大肠、胰腺可累及,表现腹痛、腹泻、上消化道出血及类似肠炎、肠结核、部分性肠梗阻甚至肠穿孔的症状。 三、辅助检查 血常规、骨髓象、病理检查、x线胸片、心电图检查可助诊断。
治疗: [治疗] 一、一般治疗 卧床休息,给予易消化和富含蛋白质及维生素饮食,加强保护性隔离措施,注意皮肤、口腔卫生。 二、药物治疗 本病尚无理想治疗方法,各种抗肿瘤化疗虽对部分患者症状有所改善,但往往不能取得缓解。目前主张联合化疗。可用COPP方案,即环磷酰胺、长春新碱、甲基苄肼和强的松,有效率为63%。或COAP方案,即环磷酰胺、阿霉素、长春新碱与强的松。或EP方案,即足叶乙甙、强的松。或EDP方案,即足叶乙甙、柔红霉素及强的松。 三、对症治疗 当患者进行性全血细胞减少。贫血、出血严重,应输全血或成分血如红细胞、白细胞、血小板。对并发感染一般应根据细菌培养及药敏试验选用适当抗生素。
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恶性组织细胞病简称恶组,是组织细胞系异常增生的恶性疾病,主要累及肝、脾、淋巴结、骨髓等器官。
[病因] 病因尚不明了。
拼音:gu
症状: [诊断] 一、症状 主要表现为皮肤、粘膜呈暗红色,尤以两颊、口唇、眼结膜、鼻尖、舌、手掌等处为著。脾肿大,可有出血及血栓栓塞,出血以鼻、牙龈及皮肤为最多。血栓形成可发生在肺、肠系膜、门静脉而有相应表现。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查有助于诊断。 三、并发症 以出血、血栓形成和栓塞最多见,也可有痛风、肾结石和肾功能损害。
治疗: [治疗] 一、红细胞单采术 方法简便,安全,疗效迅速。每隔2-3日放血200-430毫升,放血1次可维持疗效1个月以上。反复放血者需及时补充铁剂。 二、放射治疗 放射性核素32p的p射线口服或静脉注射。 三、药物治疗。 马利兰每次2毫克,每日3次,缓解后每周用1-2毫克维持,用药4周,间歇4周;或苯丁酸氮芥每次2毫克,每日4次,缓解后逐渐减量,以小剂量维持;或环磷酰胺每次60毫克,每日3次,缓解后逐渐减量;或高三尖杉酯碱2-4毫克,静滴,每日1次。
相关信息: [预后] 若无严重并发症,病程进展缓慢,病人可生存10-15年以上。如发展到贫血期,大多在2-3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。
真性红细胞增多症是一种骨髓增生性疾病,起病缓慢,以红细胞明显增多为主。
[病因] 病因尚不明了。
拼音:xue
症状: [诊断] 一、病史 有或无家族史,有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。常发生于儿童期,随年龄的增长出血的严重程度可逐渐减轻。 二、症状 出血倾向有鼻衄、齿龈出血、胃肠道出血,手术时有或无异常出血史,妇女月经量多,产后常有大量出血。常染色体隐性遗传(1型)的患者因血严重,可危及生命。关节出血多在外伤后发生,不遗留永久性关节畸形。 三、分型 可分为两大型。 (一)I型(标准型) 多见,表现为因子VⅢ:Ag数量缺乏,各种聚合物含量均减少,因子见所有活性均降低,但结构正常。分为常染色体隐性或显性遗传两种,表现极严重。 (二)Ⅱ型 其VⅢ:As量正常,但因子VⅢ:Ag聚合物的结构及功能异常,呈常染色体显性遗传。可分成三种亚型:A型、B型、C型。 三、辅助检查 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性,血小板粘附率降低,VⅢ:Ag含量、VW因子抗原减低。
治疗: [治疗] 一、一般治疗 禁用阿斯匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋糖酐等影响止血凝血功能的药物,以防加重出血。 二、替代疗法 是本病的主要疗法。新鲜血浆10毫升/千克,静滴,应24-48小时重复使用。冷沉淀剂适用于严重出血患者。因子Ⅷ浓缩剂不作为首选药物。 三、药物治疗 口服避孕药如复方炔诺酮,每次1片,每日2次,服25日停5日。纤溶抑制药如6-氨基己酸、止血环酸等。DDAVP对80%的本病有效,需合用纤溶抑制药。
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血管性假血友病也称为VOnWillebrand综合症。
男女都可患病。
[病因] 本病血浆VonWiLLebrand因子(VWD)缺乏或分子结构异常。
多数患者为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。
拼音:mi
症状: [诊断] 一、分型 急性型,病情急剧、凶险,常有严重的出血和血压下降,甚至休克,可在短时间内即死亡。 亚急性型,病情较缓慢,可有静脉血栓及动脉栓塞的症 状。 慢性型,较少见,起病甚缓慢,出血不明显。以高凝状态为主,易被原发病的症状掩盖。 二、病史 存在易引起DIC的基础疾病。 三、症状 (一)多发性出血倾向 突然发生的多部位大量出血。最常见的是皮肤瘀斑及血肿,产科意外伴大量阴道出血,手术时伤口大量渗血不止,局部注射部位持续性的针孔渗血,严重的可有胃肠道出血。泌尿道等内脏出血。血液可完全不凝或凝成很小血块。暴发性紫癜的出血以两下肢及臀部为主,伴皮肤坏死及下肢坏疽。慢性DIC可表现反复发作的瘀斑或血肿。 (二)微循环衰竭或休克 多见于急性型,与出血量不成比例,血管扩张而发生休克。 (三)多发性激血管栓塞的症状 如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死早期出现肾、肺、脑等脏器功能不全的症状,其中以急性肾功能衰竭及急性呼吸功能衰竭最为常见。 (四)迅速发展的进行性贫血 为激血管病性溶血性贫血。 四、辅助检查 血小板减少,血浆纤维蛋白原含量降低,凝血酶凝固时间延长,鱼精蛋白副凝试验(3P试验)阳性,或血浆纤维蛋白降解产物增高,优球蛋白溶解时间缩短。
治疗: [治疗] 一、原发病的治疗 治疗原发病是终止本病的根本措施,如积极控制感染,清除子宫内容物如死胎、胎盘,抗肿瘤治疗等。同时应控制对本病的不利因素,包括补充血容量,提高血压,防止休克,改善缺氧及纠正水、电解质紊乱等。输血时应预防输血反应。 二、药物治疗 (一)肝素 病因不能及时除去;已证明有DIC,准备手术除去病因时;准备应用纤溶抑制剂或补充凝血物;慢性和亚急性DIC者,均适于应用肝素。原有严重出血而发生DIC;新鲜手术创口未愈合,创面大出血不完全;DIC已发展到纤溶亢进阶段;有明显的肾功能不良;有造血功能障碍尤其是血小板减少、低纤维蛋白原时;DIC合并肝病,均为肝素应用的禁忌症。肝素首次剂量按0.5-1毫克/千克,静滴,每4-6小时1次,使凝血时间控制在20-30分钟为宜。也可首剂用量为50毫克静注,以后每24小时100-200毫克静滴,适用于慢性或亚急性DIC。 (二)抗血小板药物 潘生丁每日400-600毫克,分3次口服或静滴,适用于轻型DIC或可疑DIC。阿斯匹林每次0.3-0.6克,每日3次,与潘生丁合用有协同作用。低分子右旋糖酐每日500-1000毫升,静滴,适用于DIC早期。 (三)抗纤溶药物 当DIC处于后期,继发性纤溶成为出血的主要矛盾时,可应用抗纤溶药物。常用6-氨基己酸,每日10-20克;或抗血纤溶芳酸每日400-800毫克;或止血芸酸每日600-1000毫克;或抑肽酶每日8-10万U。均为静滴。 三、补充血小板及凝血因子 必要时可适当输新鲜血或 血浆,补充血小板和凝血因子。
相关信息:
弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病发展过程中出现的一种严重的病理状态。
表现为出血、溶血、栓塞、休克、组织坏死及器官功能衰竭等。
[病因] 急性型见于各种感染如革兰阴性杆菌败血症,产科意外如胎盘早剥、羊水栓塞,外科大手术及输血反应等。
亚急性型见于死胎滞留、各种癌肿等。
慢性型见于系统性红斑狼疮、癌肿、巨大血管瘤及糖尿病等。
一、组织因子释放 见于胎盘早期剥离......更多
拼音:shu
症状: 症状 症状轻重不一,有缓有急,也可能是延迟在4~14天后发生。轻者与发热反应相似而不易鉴别。重者病情凶险,早期即出现显著的寒战与高热,随后有全身骨痛及腰痛,恶心、呕吐,腹痛十分剧烈,表情紧张,焦虑、烦躁,胸闷、呼吸急促,面色苍白,皮肤湿冷,很快发生休克,还可引起心、肺、血管功能和凝血功能障碍,最严重者发生急性肾功能衰竭。输入ABO血型不合的溶血,可发生血红蛋白尿及黄疽。 (三)诊断 当怀疑患者有溶血反应时,应立即核对患者及供血者各种记录,特别是检查血型配血试验单及血瓶号码等有无错误;用输血前后标本重复ABO型和Rh型鉴定和交叉配合试验;用受血者红细胞作直接抗人球蛋白试验;查明是否受血者血浆内含稀有血型抗体。还应立即测定受血者血浆游离血红蛋白;血清胆红素测定;每1次尿液的检查和每小时尿量。
治疗: 防治 严格遵照血型检验及交叉配血等制度,严防输血前溶血及污染。当发觉有溶血反应时应立即停止输血,密切观察体温、脉搏、血压、尿色、尿量和出血倾向。当出现休克时,可立即皮下注射或肌注肾上腺素0.5-1克。低血压如无血容量不足时,可酌情使用升压药物,首选多巴胺(3-羟酪胺)20-60毫克,静滴;也可用苄胺唑啉。预防肾功能衰竭可选用20%甘露醇快速静滴,其他药物如利尿合剂、速尿、利尿酸钠等也可应用。加用碱性溶液如5%碳酸氢钠静滴,防止加重肾功能衰竭。糖皮质激素在休克时可短期内应用。若已发生急性肾功能衰竭应及时给予相应处理,必要时可进行透析治疗。
血型不合,配血或输血错误,误将不合型血输入,导致输入红细胞在循环中迅速产生溶血。
某些免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿病人对输入的红细胞或血浆中裂解素很敏感,可发生溶血。
血液保存不当如血液保存过期,在室温中放置过久,血液内加入高渗或低渗溶液,造成红细胞大量溶解。