拼音：ji

症状： [诊断] 一、症状 起病急骤，主要表现为发热，进行性贫血、出血。可有肝、脾、淋巴结肿大，胸骨可有压痛。 二、辅助检查 血常规、骨髓象检查可助诊断。 三、分型 急性白血病可分为两种类型。 (一)急性淋巴细胞白血病 按细胞大小分为三个亚型。根据免疫组化还可分为T细胞性白血病B细胞性白血病和非T非B性白血病。 (二)急性非淋巴细胞白血病 可分为八个亚型，即未分化髓系白血病；未分化急性粒细胞白血病；部分分化急性粒细胞白血病；急性早幼粒细胞白血病；急性粒单核细胞白血病；急性单核细胞白血病；红白血病与急性巨核细胞白血病。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 应卧床休息，进高热量、高蛋白。高维生素饮食。用漱口水(生理盐水500毫升，制霉菌素100万U，庆大霉素16万U，维生素B12500微克，普通胰岛素8U)漱口，每次10毫升，每日3次。用1：5000高锰酸钾液坐浴，每日1"2次。 二、药物治疗 (一)急性淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选VAP方案，即长春新碱、门冬酰胺酶及强的松；或VCDP方案，即长春新碱、环磷酰胺、柔红霉素和强的松。缓解后每日6-羟基嘌呤2～3毫克／千克，或氨甲喋呤每日10-20毫克／千克，每周1"2次，并定期以VAP或VCDP方案强化治疗，需治疗2-3年。难治与复发性急性淋巴细胞白血病首选EA方案．即足叶乙甙、阿克拉霉素；或阿糖胞苷、氨苯喋啶、柔红霉素或足叶乙甙。 (二)急性非淋巴细胞白血病 初治者诱导缓解可选DA方案，即柔红霉素、阿糖胞苷；或HD方案，即高三尖杉酯碱、柔红霉素；或小剂量阿糖胞苷；或全反式维甲酸。缓解后用原诱导缓解方案再进行2～3个疗程，作为巩固治疗，以后用原方案或更换其他方案每月进行一个疗程强化治疗，4年后可逐渐延长强化时间，或缓解后早期行骨髓移植。难治及复发急性非淋巴细胞白血病可选中、大剂量阿糖胞苷；或中剂量阿糖胞苷、足叶乙甙及米托蒽醌。 (三)脑脊髓白血病 鞘内注射甲氨喋呤；或阿糖胞苷、地塞米松等；或鞘内注射甲氨喋呤加全颅全脊髓放疗。 三、对症治疗 (一)感染 感染往往在诱导缓解的疗程间歇期白细胞明显减少时发生。对粒细胞明显减少的患者宜住隔离室，并作皮肤、鼻腔、咽喉、粪便和尿培养。食物和食具均应先行灭菌。为减少肠道感染可口服非吸收性抗生素如庆大毒素、新霉素、制霉菌素等。如为绿脓杆菌感染宜用羧苄青霉素加庆大霉素。肺炎或大肠杆菌感染宜用头孢菌素加庆大霉素。金黄色葡萄球菌感染可用二甲氧苯青霉素钠。霉菌感染可用两性霉素B或伊曲康唑。病毒感染可用无环鸟苷或病毒唑。近年来主张选用广谱而又高效的单一抗生素，如复达欣及泰宁。抗生素治疗无效者必要时输注白细胞悬液。 (二)出血 可输注浓集的血小板悬液。常用止血药物有肾上腺皮质激素、止血敏、止血环酸等。如发生播散性血管内凝血，可选用相应的药物如肝素、低分子右旋糖酐、对羧基苄胺等，同时输注新鲜全血、鲜血浆等。 (三)贫血 重度贫血需输注浓集红细胞，如同时有出血也可输注新鲜全血。 (四)尿酸性肾病 可用5％碳酸氢钠静滴；或别嘌呤醇口服。也可用血液透析治疗。 四、骨髓移植 是根治白血病的主要方法。骨髓移植分为自体骨髓移植、同基因骨髓移植和同种异体骨髓移植。

相关信息： [预后] 未经治疗的本病患者平均生存期仅3个月左右。当今，经过治疗已有不少患者取得疾病缓解以至长期存活。决定预后的因素除接受治疗外，患者年龄很有关系。1-9岁患者预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年和成年人预后较差，60岁以上则更差。治疗前白细胞大于50X109／升或血小板小于30X109／升者预后较差。白血病分型中，急性粒单核细胞白血病、急性单核细胞白血病、红白血病与急性巨核细胞白血病预后相对较其他类型为差。急性早幼粒细胞白血病经全反式维甲酸治疗，预后已有明显改善。化疗后白血病细胞下降缓慢或需较长时间化疗才能缓解者，预后较差。

我国急性白血病比慢性白血病多见，约5．5：1。

男性发病率略高于女性。

[病因] 许多因素与白血病发病有关。

一、病毒感染 病毒能引起小鼠、猫、牛、绵羊、灵长类动物白血病，并能横向传播，其病毒是C型RNA病毒。

至今只有成人T细胞白血病肯定是由人类T淋巴细胞病毒I引起的，它是一种C型逆转录RNA病毒，可通过哺乳、性生活及输血而传播。

二、放射线照射 ......更多

拼音：gu

症状： [诊断] 一、症状 起病缓慢，主要表现为乏力、体重减轻、左上腹不适或疼痛。脾脏显著肿大。 二、辅助检查 血常规、骨髓象、骨髓活检，脾、肝、淋巴结病理检查，中性粒细胞碱性磷酸酶测定，骨髓X线检查可助诊断。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 严重贫血者可输红细胞，使红细胞压积保持在25％以上。 二、药物治疗 丙酸睾丸酮每次100毫克，肌注，隔日1次；康力龙每次2毫克，每日3次；康复龙每次50毫克，每日3次。I：2_E三种药物可单用或交替应用，通常用3-4个月以上。如合并溶血可用大剂量强的松，每次20-30毫克，每日3次，2-3周后如病情稳定可逐渐减量至每日10-20毫克，以后逐渐停用。当白细胞及血小板明显增多，有显著脾大，而骨髓造血障碍不很明显时可用烷化剂治疗，首选马利兰每次2毫克，每日2次，3-4周后改用维持量2毫克，隔日1次。维生素D每次30万U，肌注，每周2次；或罗钙全每日2-4毫克，可与上述药物合用。 三、手术治疗 因脾或脾梗塞引起的压迫或疼痛症状，患者难以忍受；脾功能亢进引起的显著贫血或血小板减少，输血量日见增多；无法控制的溶血症状；伴有门脉高压或并发食管静脉曲张破裂出血者，可行脾脏切除术。特别适用于年龄较轻，无心血管及肺并发症的患者。

相关信息： [预后] 本病的病程为1-20年，确定诊断后生存时间平均为5年。约20％患者最后演变为急性白血病。死因多为严重贫血、心力衰竭、出血和反复感染。

原发性骨髓纤维化为骨髓增生性疾病之一，为病因未明的骨髓弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血。

[病因] 病因尚不明确。

拼音：guo

症状： [诊断] 一、发病 以儿童及青少年为多见，男性多于女性，春秋季发病居多。起病前1-3周有低热、上呼吸道感染及全身不适等前驱症状。多为自限性疾病，也有反复发作或累及肾脏经久不愈。 二、症状 主要表现为典型的皮肤紫癜及相应皮损。病程中反复出现紫癜，最多见于四肢及臀部，以下肢伸侧。关节附近为多，分批出现，对称分布，大小不等，新旧不一，高出皮面的斑丘疹样紫癜或呈渗出性红斑。可伴有芝麻疹、水肿、多形性红斑。溃疡或坏死。病程中可有腹痛或累及关节或肾脏。偶尔心脏、神经系统或呼吸道也受累及。 三、辅助检查 血小板计数、血小板功能和凝血时间均正常，毛细血管脆性试验阳性。 四、分型 (一)单纯型 为皮肤紫癜。 ． (二)关节型 紫癜出现前后有关节酸痛或肿胀，多见于膝、踝、手指等关节，可呈游走性，可有积液，愈后不留畸形。 (三)腹型 多见于儿童。常在紫癜出现后发生腹痛，呈发作性绞痛，可恶心、呕吐、便血。无肌紧张及反跳痛，可诱发肠套叠。 (四)肾型 可在紫癜出现前后发生，多见于儿童。有肉眼或镜下血尿、蛋白尿、管型，常有浮肿、血压升高等症状。可很快恢复或持续数月痊愈，但也有转为慢性肾炎，甚至很快发生肾功能衰竭者。可分成四种类型，即迁延型肾炎、肾病综合症、慢性肾小球肾炎、急进型肾炎。电镜检查肾小球系膜有免疫复合物沉着，经免疫荧光证明主要是IgA，少量为IgG及IgM。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 消除致病因素，控制感染，驱除寄生虫，避免过敏性食物和药物等。 二、药物治疗 (一)抗组胺类药物， 常用的有苯海拉明、息斯敏、特非那丁、仙特敏或扑尔敏。还可配合应用10％葡萄糖酸钙静注。 (二)肾上腺皮质激素 常用强的松，每次10-20毫克，每日3次。重症者可用氢化可的松，每次100-200毫克，或地塞米松每次5-10毫克，静滴，每日1次，症状缓解后渐减量至停药。 (三)免疫抑制剂 适用于并发肾炎，病情迁延或对肾上腺皮质激素疗效不佳者。环磷酰胺每次100-200毫克，静滴，每日1次或隔日1次；有效后改为口服，每次50毫克，每日2次。硫唑嘌呤每次50毫克，每日3次，有效后改为维持量，每次25-50毫克，每日1次。 三、对症治疗 有消化道出血者可选用安络血。腹痛者可用山茛菪碱(654-2)。

相关信息： [预后] 本病无并发症者一般预后良好，累及肾脏者大多预后较差。

过敏性紫癜是一种血管变态反应出血性疾病。

皮肤和粘膜累及最多见，但也可发生于胃肠道、关节和肾脏。

[病因] 本病是人体对某些物质发生变态反应，引起广泛性小血管炎性渗出性出血和水肿。

有过敏体质或有较肯定的过敏原引起。

感染包括细菌、病毒和寄生虫等，细菌以p溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外还有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌等；

病毒如风疹、水痘、麻疹，流感等；

肠道寄生虫也......更多

拼音：xue

症状： [诊断] 一、症状 自幼有出血、自发出血或轻微外伤、小手术后出血不止。主要为关节、肌肉、深部组织出血，关节反复出血导致关节畸形。因子Ⅸ缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血。 二、辅助检查 凝血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，活化的部分凝血活酶时间延长，可进行因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ活性测定。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 血友病患者即使拔牙等小手术也应尽量避免。 二、局部止血疗法 如轻微割破、鼻衄可用纤维蛋白泡较明胶海绵、凝血酶、肾上腺素等局部压迫止血。 三、替代疗法 目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。 (一)输血浆 为轻型血友病甲、乙首选的治疗方法。输入1000毫升新鲜血浆可使因子Ⅷ含量提高至正常的20％-25％。1次滴注剂量不宜超过每千克10-15毫克。 (二)人血浆冷沉淀剂 因子Ⅷ活性较新鲜血浆高5-10倍，每袋合因子Ⅷ活性平均为IOOU。应用冷沉淀剂可以 使因子Ⅷ的血浆浓度提高至 50％-70％。 (三)因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂 轻型活动性出血可按5～1OU／千克，重复输注1-2次；中度活动性出血可按每日30U／千克，用2～3日；重复活动性出血或即将进行大手术时，则按每日60U／千克，连用4-6日，甚至1-3周，直至 伤口愈合为止。 (四)凝血酶原复合物 每瓶200U，相当于200毫升血浆中含有因子Ⅺ的量，适用于血友病乙。 四-、药物治疗 去氨加压素(DDAVP)每次0．3-0．5微克／千克，缓慢静注，适用于轻型血友病甲患者。6-氨基己酸每次6克，静滴，每6小时4次，持续2-5日；或止血环酸每次250-500毫克，静滴，每日1-2次。达那唑每次200毫克，每日2-3次。炔诺酮每次l克，每日2次，对泌尿系出血有较好的疗效。肾上腺皮质激素可有一定疗效。

相关信息： [预防] 预防损伤是防止出血的重要措施，避免从事易导致损伤的活动和工作。本病携带者在妊娠早期应行产前诊断，确定胎儿是否患有本病，以便考虑是否终止妊娠。

血友病为一组遗传性凝血功能障碍性出血性疾病。

包括血友病甲、血友病乙、血友病丙。

本病以欧美人居多，我国和日本发病率较低，三种血友病发病率中以血友病甲最多，约10倍于血友病乙，血友病丙较少见。

[病因] 血友病甲及乙均为X染色体伴性隐性遗传。

一个携带血友病甲或乙基因的女性与正常男性结婚，所生的儿子中50％正常，50％为血友病患者，而女儿50％为携带者，50％为正常。

正常女性与血友......更多

拼音：shu

症状： 症状 主要表现为怕冷或寒战，继以发热，体温可升至38-40度。于输血后15分钟开始或1-2小时内发生，伴头痛、恶心、呕吐、皮肤潮红等，反应持续1-2小时逐渐好转。在全麻下发热常不明显。

治疗： 防治 应减慢输血速度。如症状继续发展应中止输血，口服或肌注解热镇痛药，必要时给异丙嗪或杜冷丁25-50毫克，肌注。发热因免疫因素所致者可予氢化可的松50-100毫克，静滴，或每200毫升血中加地塞米松5毫克，可防止发热反应或减轻症状。

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输血是常用的重要治疗方法。

随着近代血液免疫学、血液检验技术及血液综合利用等方面的进展，输血治疗较前更为安全，但少数患者仍可发生不等程度的不良反应和并发症，严重者可以危及生命。

输血反应往往与技术误差或操作不严有关，所以绝大多数是可以预防的。

一、发热反应 (一)病因 细菌的代谢产物是致热原，保存液配制不当、采血或输血器具消毒不严是产生致热原的主要原因。

多次接受输血者的血......更多

拼音：ya

症状： [诊断] 一、发病 较多见，女性多于男性。发病前常有上呼吸道感染表现。 二、症状 不少患者有一过性甲状腺毒症且伴畏寒、发热、乏力、食欲不振。甲状腺部位疼痛，常放射至同侧下颌、耳、枕部。甲状腺呈结节性肿大，结节有明显压痛，症状可自行缓解，但又复发。病程数周或数月，甚至1-2年。可有一过性甲减，永久性者少见。 三、辅助检查 白细胞升高，血沉加快，甲状腺摄碘131率降低，血清蛋白结合碘、T，、T4、TSH增高，甲状腺扫描可助诊断。

治疗： [治疗] 轻症可用消炎痛、阿斯匹林等非激素类抗炎药。症状较重者用强的松每日20-40毫克，病情缓解后渐减量，全疗程1-2个月，如复发可重复使用。有甲减或甲状腺缩小不明显者加用适量甲状腺片。有甲状腺毒症者可应用心得安，不用抗甲状腺药物。发热时可用解热镇痛剂。

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亚急性甲状腺炎又称急性非化脓性甲状腺炎。

[病因] 一般认为与呼吸道病毒感 染有关。

拼音：man

症状： [诊断] 一、症状 中年女性多见。甲状腺弥漫性中度肿大，质韧如橡皮感，表面光滑，可呈分叶状，常无压痛。 二、辅助检查 甲状腺激素测定、甲状腺摄碘131率，血清IgA、TMA，过氯酸钾排泌试验，血清免疫球蛋白浓度、血沉，甲状腺扫描、甲状腺组织活检有助于诊断。 三、分型 桥本甲状腺炎伴克Graves病有甲状腺功能亢进症表现；桥本甲状腺炎甲亢(假性甲亢)有一过性甲亢症候群，病情较桥本甲亢轻；突眼型伴有突眼，但无典型甲亢眼症，甲状腺功能多正常；纤维化型见于老年妇女，甲状腺无痛性中度肿大，呈结节状，甲状腺扫描为冷结节，伴有甲减表现，甲状腺片治疗后甲状腺缩小；少年型仅有甲状腺轻、中度肿大，甲状腺自身抗体阳性·376·率不高，对甲状腺片治疗有良好反应，过氯酸钾排泌试验阳性，甲状腺活检可确诊。

治疗： [治疗] 甲状腺片20-60毫克，每日3次；或左旋甲状腺素(LT)每日30-300微克。有甲减者宜从小剂量开始，用药2-4周后甲状腺可明显缩小。伴有甲亢者可短期给予小剂量抗甲状腺药物，一般不采取放射性碘或手术治疗。有假性甲亢症表现者可口服心得安10毫克，每日3次。如有严重疼痛或压迫症状者可以短期使用肾上腺皮质激素。伴局部压迫症状或疑有癌肿者可采用手术治疗，行甲状腺部分切除术，但不宜切除过多，以防出现术后甲状腺功能低下。

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慢性淋巴细胞性甲状腺炎又称桥本甲状腺炎，是常见的甲状腺自身免疫性疾病。

拼音：shen

症状： [诊断] 一、症状 表现为高血压，多数为轻-中等程度升高，降压药物治疗效果差。低血钾性周期性双下肢无力、麻痹，严重者呼吸肌麻痹。多尿、夜尿增多，烦渴、多饮。碱中毒致手足搐搦，全身惊厥，甚至意识丧失。心律失常，可为早搏或阵发性心动过速，严重时发生心室颤动，心源性脑缺氧。 二、辅助检查 血清钾降低，血钠升高，碱血症，唾液钠与钾降低，尿钾、醛固酮增高，血浆、唾液醛固酮升高，血浆肾素活性和血管紧张素降低，安体舒通试验、钠负荷试验、低钠饮食。赛庚啶试验、地塞米松抑制试验有助于诊断。X线、B超、CT、MRI检查、肾上腺血管造影、碘131化胆固醇肾上腺扫描可助定位。

治疗： [治疗] 一、手术治疗 以手术切除肿瘤为首选方法。 二、药物治疗 双侧肾上腺增生者目前趋于药物治疗。可应用安体舒通微粒，每次60-80毫克，每日3-4次；氨基导眠能每次0．5克，每日1-3次，适用于醛固酮瘤；氯苯喋啶也可试用，必要时加用降压药物；对ACTH依赖型者应用地塞米松，每日1毫克，10日后减量至每日0．5毫克，且能维持疗效。

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醛固酮增多症分为原发性和继发性两大类。

原发性醛固酮增多症简称原醛，是由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多导致水钠潴留，血容量扩张。

继发性醛固酮增多症病因在肾上腺外。

[病因] 将原醛分为以下几种类型：醛固酮瘤，最多见，占原醛的60％-90％，90％为单侧腺癌；

特发性醛固酮增多症为第二多见的类型，多发于儿童，系双侧肾上腺球状带增生所致；

ACTH型醛固酮增多症；

产生醛固团的肾上腺癌少见，约占1％。

拼音：di

症状： [诊断] 一、症状 有典型低血糖症状群。如血糖下降较快，多表现为心慌、出汗、饥饿感、软弱、手足颤抖、苍白、心动过速、血压轻度升高，并可发展为脑功能障碍。如血糖下降缓慢，初时有思维和语言迟钝、头晕、步态不稳。精神失常，以后可出现神志不清、幼稚动作、癫痫样抽搐、瘫痪、昏迷等。频繁发作低血糖可表现为痴呆、精神失常。空腹和运动促使低血糖症发作；发作时血糖小于2．8mmol／升；供糖后症状迅速缓解；以上三联症存在可确立低血糖症。 二、辅助检查 空腹血浆胰岛素、胰岛素释放指数增高，禁食试验、B型超声、CT、选择性肠系膜上动脉或腹腔动脉造影可助诊断。

治疗： [治疗] 发作时给50％葡萄糖50-100毫升，静注，严重者给予5％-10％葡萄糖静滴，直至能进食，必要时可加用氢化可的松和／或胰高血糖素1-2克，肌注。手术切除肿瘤，术中未能探查到肿瘤者可行胰腺次全切除。有手术禁忌证或手术未成功者给予氯苯甲噻二嗪每次100-200毫克，每日3次，加双氢克尿噻每次25毫克，每日2-3次，氯化钾每次1克，每日3次。苯妥英钠、心得安、氯丙、嗪糖皮质激素也可应用。癌瘤术后或已有转移者可用链脲霉素20~30毫克／千克静滴，每周1次，4-6次为一疗程。加用深部X线照射及5-氟脲嘧啶可提高疗效。

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胰岛素瘤又称胰岛p细胞瘤，分泌过多的胰岛素引起低血糖症。

[病因] 胰岛素瘤多为单个良性肿瘤，少数为腺癌，多发性肿瘤少见，部分患者为B细胞增生。

肿瘤多位于胰腺内，异位者少。

拼音：xi

症状： [诊断] 一、发病 多见于30-50岁的女性。 二、症状 (一)前驱症状 为雷诺现象，伴低热、乏力、关节痛等。 (二)皮肤损害 多由四肢远端或面部开始，对称分布，逐渐向近端或全身发展，严重者发病即为全身性。其病变过程有三期，浮肿期皮肤呈非凹陷性水肿，紧张变厚，皱纹消失，苍白或淡黄色，皮温偏低。硬化期皮肤肿胀消退，渐变硬与皮下组织粘连，有蜡样光泽，不能用手捏起，导致表情呆板，张口及眼睑开闭困难，胸紧束感等。萎缩期皮肤萎缩变薄，甚至累及皮下组织及肌肉，汗少，毛发脱落，鼻翼萎缩，鼻端变尖，唇薄，口周呈放射状沟纹，指趾僵硬呈爪状，指端尖削或伴溃疡，胸廓紧导致呼吸困难。 (三)系统及脏器损害 以食道多见，心肌、肺、肾脏、胃肠道及神经系统均可发生弥漫性纤维化而引起相应的表现。 三、异型 具有手指关节周围及软组织内钙盐沉积、雷诺现象、指端硬化及毛细血管扩张四种症状者，称CRST综合症。同时有食道功能障碍者，称CREST综合症。 四、辅助检查 血沉加快，γ球蛋白增高，抗核抗体阳性，抗Scl-70抗体阳性，组织病理检查有助于诊断.

治疗： [治疗] 一、一般治疗 增加营养，高热量、高蛋白。勿吸烟，注意加强肢端运动及保暖，避免外伤和精神刺激。 二、全身治疗 改善微循环用丹参注射液，8-16毫升，静滴，每日1次，两周为一疗程。扩张血管用心痛定，每次10毫克，每日3次；或妥拉苏林、血管舒缓素、烟酸等。强的松每日30-40毫克，以后减至每日1-10毫克维持。必要时可选用免疫抑制剂如环磷酰胺或硫唑嘌呤，均为每次50毫克，每日2次；或秋水仙碱每日0．5-1．5毫克，2-3个月为一疗程。D-青霉胺对纤维硬化有一定疗效，每日300毫克，连服数月。其他可酌情选用维生素E、维甲酸、氨苯规及中药等。 三、局部治疗 局部外涂或加封包，氯氟舒松乳膏或去炎松、肤轻松软膏等。也可损害内注射去炎松混悬液(10毫克／毫升)，2-3周1次；或透明质酸酶每日150万U，10天为一疗程。 四、物理疗法 有音频、激光、电针、蜡疗、按摩等。

相关信息： [预后] 致残率和死亡率较高，有心、肺、肾受损者愈后不佳。一般确诊后的5年生存率为60％-70％，随治疗条件改善生存率不断提高。

硬皮病是皮肤和全身各系统胶原纤维硬化，以后发生萎缩的结缔组织病。

分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。

[病因] 原因不明。

发病与遗传因素。

性别、化学品、药物和免疫异常等有关。