拼音：wei

症状： [诊断] 一、分类 有两种类型，经典型有典型的三联症，表现为鼻、副鼻窦炎、肺部浸润和坏死性肾小球炎。局限型病变局限于鼻、副鼻窦和肺部。 二、发病 半数以上为30-50岁男性。 三、症状 (一)鼻炎或鼻窦炎 有持久的鼻炎或鼻窦炎表现，鼻溢、流涕、鼻衄，鼻甲或鼻中膈表面有血流溃疡和肉芽肿。X线可见具窦粘膜增厚，严重者可有骨质破坏。 (二)肺部浸润 95％有呼吸道表现。表现为咳嗽、咯血、胸痛及呼吸困难等。x线早期为非特异性学兼优间质浸润，继而有圆形阴影。 (三)肾脏损害 几乎见于所有患者，常在肺部病变出现之后，表现为局灶性坏死性肾小球炎，有蛋白尿、血尿、脓尿、管型尿，可导致肾功能不全，但肾性高血压少见。 (四)皮肤、粘膜损害 60％患者有皮肤和粘膜损害。前者表现为紫癜、水疤、血痕、结节、浸润性斑块和溃疡。后者表现为角膜结膜炎、坏死性肉芽肿性角膜炎、角膜巩膜溃疡、视网膜小动脉炎等。 (五)其他 约20％患者有神经系统病变如多发性神经炎、运动感觉神经障碍等。15％患者有心血管系统损害，表现为心肌炎、心包炎、心律失常等。消化系统病变以口腔、肠道粘膜溃疡为主。 四、辅助检查 组织学检查可确诊。

治疗： [治疗] 目前多采用皮质类固醇和烷化类免疫抑制剂治疗。开始先用较大剂量皮质类固醇激素，如强的松每日40-60毫克，当出现较明显的皮质类固醇副作用或对皮质类固醇治疗反应不敏感时减量，每日10-20毫克；并加用环磷酰胺，每次50毫克，每日2次；或硫唑嘌呤每次50克，每日2次。直至表现和病变完全消退达1年以上时才可渐减量或终止治疗。晚期有肾功能衰竭者行人工透析或肾移植。

相关信息： [预后] 现代本病缓解率在90％以上，4年存活率为88％。

韦格内肉芽肿是一种坏死性肉芽肿性血管炎，可累及全身所有系统和脏器。

[病因] 未明，可能是一种自身免疫病。

拼音：qian

症状： [诊断] 一、病史 中青年多见。常发生于上呼吸道病毒感染及胃肠道感染后，病前多有过劳、着凉史。 二、症状 急性起病，表现为剧烈眩晕、恶心、呕吐，但无耳聋及耳鸣，持续数日或数周，可自行缓解。 三、辅助检查 前庭功能试验可助诊断.

治疗： [治疗] 一、一般治疗 急性期应静卧休息，闭眼并保持头部不动以减轻眩晕、恶心、呕吐等症状。 二、药物治疗 可选用东茛菪碱每次0．3毫克，肌注；或654-2每次10毫克，肌注；或阿托品每次0．5毫克，肌注；或盐酸敏可静每次20毫克，每日3-4次；或抗眩啶每次4-8毫克，每日3次。 三、对症治疗 紧张焦虑症状明显者可用苯巴比妥，每次30毫克，每日3次；安定、氯丙嗪也可应用。恶心、呕吐严重，不能进食者可静脉补液以维持营养及水、电解质平衡。

相关信息： [预后] 预后多良好。

前庭神经元炎又称前庭神经炎。

多散在发病。

[病因] 可能为前庭神经的病毒感染。

拼音：ji

症状： [诊断] 一、症状 脊髓受压表现为受损平面以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 (一)运动障碍 病变节段支配区肌肉弛缓性瘫痪，伴肌肉萎缩和肌束震颤。锥体束受压导致病变节段以下同侧肢体痉挛性瘫痪，如病变侵及双侧锥体束则呈双侧肢体痉挛性瘫痪。急性脊髓压迫症早期表现为脊髓休克。 (二)感觉障碍 脊曲半侧受累则病变水平以下对测躯体痛、温觉缺失，同侧深感觉缺失。脊髓因横贯性损害则病变水平以下各种感觉缺失。 (三)自主神经功能障碍 双侧锥体受压时可出现尿潴留，晚期出现反射性膀胱、马尾、圆锥受压时可出现二便失禁。瘫痪肢体可有皮肤干燥、脱屑、少汗、甚至无汗。 二、分类 (一)急性压迫 起病急骤、进展迅速，很快出现脊髓横贯性损害的表现，早期常有脊髓休克。 (二)慢性压迫 症状呈进行性经过，一般不出现脊髓休克。通常可分为三期，刺激期主要表现神经根和脊膜刺激症状；脊髓部分受压期可出现脊髓半侧横贯损害的表现；脊髓完全横贯性损害。 三、辅助检查 腰穿压颈试验、脑脊液检查。CT、MRI检查或椎管造影可助诊断。

治疗： [治疗] 以去除病因，解除压迫，恢复脊髓功能为目的，强调早期诊断，及时手术。可给大量B族维生素。硬膜外脓肿在紧急手术的同时给予足量有效抗生素。脊柱结核手术同时施行抗痨治疗。恶性肿瘤术后可结合放疗、化疗。防治并发症，对瘫痪肢体进行康复治疗及功能锻炼。

相关信息： [预后] 本病的预后取决于压迫的病因及受压时间长短。髓外硬脊膜内肿瘤多为良性，手术切除预后良好；髓内肿瘤则预后较差。其次脊髓受压时间短，恢复的可能性越大，反之则越小。

脊髓压迫症是指椎管内占位性病变压迫脊髓、神经根及其供应血管而出现脊髓损害症状的一组病症。

[病因] 本症可由脊柱病变如脊柱外伤、结核、肿瘤及椎间盘脱出，脊膜病变如硬脊膜外脓肿、硬膜下血肿，脊髓和神经根病变如神经纤维瘤等引起。

拼音：nao

症状： [诊断] 一、症状 感染性者有寒战、高热、周身酸痛、萎靡乏力或意识障碍，可出现局部或全身感染症象。非感染性者则可见各有关疾病的征象。一般均有头痛、呕吐等。 二、定位诊断 神经系统表现视其受累的部位、范围和程度而异。 (一)海绵窦血栓形成 多有面部疖肿挤压史。表现眼球突出、眼睑、眶周和结膜充血、水肿，眼底静脉扩张。眼球活动受限。瞳孔散大、对光反应及角膜反射消失。症状可局限于一侧，也可累及双侧。可伴脑膜炎、脑脓肿、败血症等。 (二)横窦和乙状窦血栓形成 颅内压增高症状明显。颈静脉可变粗硬，有压痛。可呈颈静脉孔综合症表现。可出现外展神经和三叉神经眼支受累症状。也可并发化脓性脑膜炎，硬膜外、硬膜下、小脑和顶叶脓肿。 (三)上矢状窦血栓形成 常见表现有颅内压增高征象，意识障碍，部分性癫痫，运动障碍和皮质感觉障碍。 (四)大脑皮质静脉血栓形成 表现错综复杂。 三、辅助检查 脑脊液检查、CT扫描、MRI检查、脑血管造影或直接静脉窦造影、同位素扫描有助于诊断。

治疗： [治疗] 纠正脱水、高热、心力衰竭等。根据脑脊液涂片、细菌培养和血培养，针对病原菌选用敏感的抗生素。病原菌不明时常采用抗生素联合应用，如青霉素、氯霉素、头孢菌素等。降低颅内压应用甘露醇、肾上腺皮质激素、复方甘油盐水等。颅压过高危及生命时可施行顶肌下减压术、病灶清除术。改善脑循环可用低分子右旋糖酐，每次500毫升，静滴，每日1-2次。原发病灶如面部脓疖、乳突炎、副鼻窦炎等应予手术或药物治疗。

相关信息：

脑静脉和静脉窦血栓形成是一组脑血管疾病，较动脉血栓形成少见。

可分为感染性和非感染性。

[病因] 感染性者为局部或远隔化脓性感染的一种并发症，非感染者多与血流淤滞或高凝状态有关。

海绵窦血栓形成多继发于眶周、鼻面部危险三角区的化脓性感染；

横窦和乙状窦血栓形成多继发于化脓性中耳或用乳突炎；

上矢状窦血栓形成常见原因有产褥期、严重脱水、心脏病、外伤、血液病和恶液质等。

拼音：shen

症状： [诊断] 一、病史 有性乱史、一期或二期梅毒发病史。 二、症状 多隐袭起病，症状复杂多样。根据侵犯脑膜、脑血管及实质的部位不同，分为无症状型、脑膜及血管型、实质型及胎传神经梅毒。脑膜受累出现头痛、呕吐、脑膜刺激征和颅神经损害。血管受累导致脑缺血性坏死。脑脊髓实质损害出现脊髓瘫、麻痹性痴呆、视神经萎缩及阿-罗瞳孔等表现。 三、辅助检查 血清及脑脊液梅毒反应阳性。

治疗： [治疗] 首选青霉素，每次200万U，每日6次，静注；或青霉素混悬液每日120-240万U，肌注，10-15日为一疗程。同时口服丙磺舒，每次0．5克，每日4次。青霉素过敏者可选用红霉素，每次0．5克，每日4次，30日为一疗程；四环素、强力霉素也可应用。2-6个月后复查脑脊液，若细胞、蛋白及IgG含量不降低，需重复治疗。疗程结束后应随访脑脊液变化。

相关信息： [预防] 不嫖娼，不卖淫，固定一个性伴侣。预防及彻底治疗早期梅毒。

神经梅毒为脑脊髓的持续感染。

近年来随着新患者出现，发病率有增加倾向。

[病因] 本病是梅毒螺旋体侵犯脑脊髓所致。

拼音：xing

症状： [诊断] 一、症状 多为亚急性或慢性隐袭起病。表现为发热、头痛剧烈、喷射性呕吐、意识障碍等。有颈项强直、克氏症、布氏征等脑膜刺激征，眼底视乳头水肿或视神经萎缩，伴视力障碍。也可有单瘫、偏瘫等。 二、辅助检查 脑脊液检查、脑脊液墨汁染色及培养找到隐球菌可确诊。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 高颅压者酌情给予脱水剂如甘露醇、速尿、高渗糖，可交替应用，注意血容量减少及水电解质紊乱。地塞米松每日5到15毫克，静注，须与有效的抗真菌药物合用。梗阻性脑积水者行脑室穿刺引流脑脊液。 二、抗真菌治疗 两性霉素B首次每日1-5毫克，静滴，渐加量至每日1毫克／千克，总量2-3。严重者可鞘内注射，每次0．1-0．25毫克，每周2-3次，总量不超过15毫克。也可用庐山霉素、100％大蒜液、5-氟胞嘧啶、氟康唑等静滴。脑脊液培养阴性后仍需维持治疗四周。

相关信息： [预后] 如未经抗真菌治疗，常于数月内死亡。多因药物的毒副作用不能耐受而中断治疗，预后不良。经彻底治疗者多可痊愈，部分遗留智能障碍、肢体瘫痪等后遗症。

新型隐球菌性脑膜炎是一种亚急性或慢性脑膜炎。

为真菌性脑膜炎中最常见者。

[病因] 本病由新型隐球菌感染引起。

多从呼吸道吸人形成肺部病灶，后经血液循环播散于脑膜。

拼音：gan

症状： [诊断] 一、发病 发病年龄在5-40岁之间，两性均见 二、症状 舞蹈样动作常为首发症状，影响面部和手，或有扑翼样震颤。晚期可有剧烈肌痉挛表现，肢体强直如帕金森综合症，自主运动受限，言语不成句，有不自主哭、笑及痴呆。有精神症状如注意力和记忆力减退，学习能力低落，情绪不稳，常有强笑、傻笑和冲动行为，后期呈明显痴呆。可有肝、肾功能不全，自发性骨折，骨软化和软骨炎，肝硬化严重者可有脾脏肿大，甚至腹水。角膜色素环具有诊断意义。 三、辅助检查 血清铜蓝蛋白、铜氧化酶活力测定，24小时尿铜测定有助于诊断。

治疗： [治疗] 一、减少铜摄入 低铜高蛋白饮食，避免食用高铜食物如章类、坚果类、巧克力、贝类、螺类、虾、蟹、鱿鱼、牡蛎、玉米、肝脏等。硫化钾每次40毫克每日3次，餐后服用；或硫酸锌每日100-200毫克，分3次餐后服用。 二、促进铜排泄 二硫基丙醇每次100毫克，肌注，每日1次，7-10日为一疗程，间歇重复使用。D-青霉胺每日1-4克，分3次服用。 三、对症治疗 有舞蹈样动作者可用安坦，每次2毫克，每日3次。肝功能受损者应保肝治疗。

相关信息：

肝豆状核变性可导致肝硬化及脑部纹状体变性。

[病因] 主要是铜代谢障碍，为常染色体隐性遗传性疾病。

拼音：yi

症状： [诊断] 一、病史 大多有家族史。 二、分型及其症状 可分为脊髓型、小脑型及脊髓小脑型，各型间交叉重叠很多。 (一)小脑型 中年后期起病，始为步态不稳，平衡障碍，渐四肢随意运动缓慢而不灵活，精细动作欠准确，肌张力减低或增强，言语欠清，眼震，头及躯干摇摆及吞咽困难，下肢可有病理反射。可出现面具脸，静止性震颤及肌张力增高。可有痴呆表现。部分伴直立性低血压、头昏、阳瘘、大小便失禁。CT可发现小脑、脑干萎缩，桥池、小脑延髓池及第四脑室扩大。病程约15年，预后不佳。 (二)脊髓型 分三种亚型： 1．少年脊髓型共济失调多在1-13岁发病，渐出现步态共济失调，言语含糊，意向性震颤，肢体深感觉减退或消失，有时浅感觉也受累，膝、踝反射常消失，后期可有病理反射。可有骨畸形如弓形足、脊柱侧弯或前凸，或伴心脏病。 2．遗传性痉挛截瘫表现为缓慢进行性双下肢中枢性瘫痪，即僵硬、无力、步行困难、剪刀步态。渐进展至双上肢，表现为上肢无力，腱反射亢进，病理反射阳性。进一步发展则引起颅神经损害，可伴心脏病变及骨畸形等。 3．腓骨肌萎缩型共济失调多在10-20岁起病，先出现垂足及跨同步态。肌萎缩自双下肢远端开始、逐步向上发展，但一般不超过大腿的下1／3，可见弓形足。上肢远端1／3及手部肌肉也渐萎缩，可伴意向成位置性震颤及深感觉障碍，用腱反射减退或消失。可伴脊柱侧弯、马蹄内翻足等。脑脊液检查、血清CPK测定、肌电图检查有助于诊断。 (三)脊髓小脑型 多在30-60岁发病，始为共济失调，步态、行走不稳，易跌倒，渐出现双上肢共济协调障碍，意向性震陨，双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理征。部分患者颅神经受累。

治疗： [治疗] 采特效方法，主要是理疗及支持疗法。加强营养，给予B族维生素及维生素C、E等。水杨酸毒扁豆碱每次1毫克，每日1次，缓慢增至每次1-2毫克，每日3次，连用半年至5年。胞二磷胆碱每次200-500毫克，静注，每日1次，10日为一疗程，连用2-3个疗程。肌张力增高者可用左旋多巴；痉挛性瘫痪可用苯妥英钠。

相关信息：

遗传性共济失调是一组侵犯小脑；

脑干及脊髓的慢性进行性变性疾病。

[病因] 病因不明。

可能与酶系统的缺陷、免疫障碍、红细胞膜异常、DNA修复功能缺陷等有关。

拼音：jie

症状： [诊断] 一、发病 男性多见，婴幼儿期或较晚出现症状，隐袭起病，缓慢进展，发育迟缓。 二、症状 (一)癫痫及智力低下． 是常见表现。癫痫发作多始于2岁以前，随年龄增长渐变为强直-阵挛性发作或局限性发作等；智力障碍呈进行性；偶有肢体瘫痪、共济失调和不自主运动等；合并脑肿瘤或脑脊液循环梗阻者则有颅压高的表现。 (二)皮肤改变 面部皮脂腺瘤是特征性改变，呈蝶形分布，淡红色或红褐色坚硬腊状丘疹，小如针尖，大如蚕豆。可见色素脱失斑，呈叶形、卵圆形或不规则形。少数可见鲨鱼皮斑，分布于腰及背部，呈小颗粒状，局部隆起。也可见咖啡牛奶斑、甲周纤维瘤及皮肤纤维瘤等。 (三)眼部症状 为视网膜晶体瘤及晶簇体，偶见青光眼、晶体混浊、色素性视网膜变性及视神经萎缩。 三、辅助检查 头颅平片和CT、脑电图检查有助于诊断。

治疗： [治疗] 无特殊治疗。癫痫发作者可给予抗癫痫药，颅压高者降颅压治疗，有脑脊液循环梗阻者手术治疗。

相关信息：

结节性硬化症属常染色体显性遗传疾病，外显率不定。

拼音：liou

症状： [诊断] 一、病史 在流行地区居住，有虱寄生或被虱叮咬史。潜状期5-15日，多为12日。 二、症状 (一)典型患者 多急性起病，突发稽留型高热，可有剧烈头痛、全身酸痛、失眠、耳鸣、听力减退等。于发病第4-6日胸背部开始出现鲜红色斑疹，数小时后波及全身，重者手心、足底均可见皮疹；皮疹大小形态不一，多数孤立，偶可融合成片；第八日皮疹发展极盛，多转为暗红色斑丘疹、瘀点或瘀斑，持续1、2星期后消失。可有失眠、头痛、肌痛、脉速。极期可有谵妄、嗜睡或昏迷，有的可出现脑膜刺激征、奔马律与循环衰竭。 (二)不典型患者 近年来，轻型或不典型者增多，多为散发或有疫苗接种史，发热轻，中毒症状轻，皮疹数量及肝脾肿大较少见，病程也短。 三、辅助检查 外斐试验、普氏立克次体凝集试验、补体结合试验、间接血凝试验、间接免疫荧光抗体检查有助于诊断。 四、并发症 可合并肺炎、心肌炎、中耳炎及腮腺炎，亦可并发感染性精神病及指、趾端坏疽。

治疗： [治疗] 一、一般治疗 卧床休息，给以高热量、半流食，必要时静脉补液。高热者物理降温或给小量退热药。心功能不全者给予强心剂。 二、药物治疗 四环素为首选药物，每次0．5克，每日4次，体温正常后继续使用1-2日。或强力霉素每次0．1-0．2克，1次口服即可治愈，必要时2-4日后再服0．2克。甲氧苄啶TMP与上述药物联用效果更好，每次200毫克，每日2次。

相关信息： [预后] 本病预后与病情轻重、年龄大小及治疗早晚有关。病死率约为1．4％。 [预防] 早期隔离病人，可用干热、湿热或煮沸等方法灭虱，亦可用六六六粉、敌敌畏及敌百虫等。应用鸡胚或鼠肺灭活疫苗皮下注射2次；亦可用减毒E株活疫苗注射1次。

流行性斑疹伤寒是一种急性传染病。

[病因] 本病由普氏立克次体引起。

患者为唯一传染源，主要通过体虱侵入皮肤传播给人，也可经头虱传染。